Часть III. Патофизиология органов и систем

действие которых направлено против антигенов, находящихся на поверхности эритроцитов.

Изоиммунные гемолитичес­кие анемии. Антитела против антигенных детерминант эритроцитов попадают в организм больного извне (гемолитическая болезнь ново­рожденного, посттрансфузионные гемолитичес­кие анемии).

Трансиммунные гемолитичес-киеанемии. Антитела матери, страдающей аутоиммунной гемолитической анемией, прони­кают в организм новорожденного и вызывают гемолитическую анемию.

Гетероиммунные (гаптеновые) гемолитические анемии. Развива­ются в связи с появлением на поверхности эрит­роцитов больного нового антигена. Гаптеном мо­гут служить лекарственные препараты и виру­сы.

Аутоиммунные гемолитичес­кие анемии (АИГА). Они возникают в результате образования антител к собственным эритроцитам. Выработка антиэритроцитарных аутоантител может быть связана с изменением антигенной структуры мембраны эритроцитов в результате воздействия различных повреждаю­щих факторов либо обусловлена нарушениями в самой иммунокомпетентной системе больного. В основе патологического процесса большинства форм АИГА лежит срыв иммунологической толе­рантности к собственному антигену. Считается, что это возникает лишь в тех случаях, когда она связана с воздействием малых доз толерогена и с нарушенной функцией Т-клеток при нормаль­ном функционировании В-лимфоцитов. Анти-эритроцитарные аутоантитела могут уничтожа­юще действовать на эритроциты крови, эритро-нормобласты костного мозга и даже на самые ранние клетки - предшественницы эритроцитов периферической крови. По серологическому типу выделяют АИГА с неполными тепловы­ми агглютининами (IgG, реже IgM и IgA), с тепловыми гемолизинами, с Холодовыми аг­глютининами (IgM, реже IgG) и двухфазными гемолизинами (IgG).

АИГА, вызываемые тепловыми аутоантитела-ми, развиваются либо без видимых причин (иди-опатическая форма), либо на фоне различных заболеваний - лимфогранулематоза, хронического лимфолейкоза, системной волчанки (симптома­тическая форма), а также при приеме некото-

рых лекарств (пенициллин). Действие холодо-вых аутоантител проявляется при температуре ниже 32°С. Агглютинация и последующее раз­рушение эритроцитов происходят главным об­разом в мелких сосудах отдаленных от сердца участков тела (пальцы, уши) при охлаждении. Двухфазные гемолизины при охлаждении орга­низма оседают на поверхности эритроцитов, а гемолиз вызывают при 37 С.

Гемолитическая болезнь (эритробластоз) новорожденных. Она может воз­никнуть при беременности резус-отрицательной матери резус-положительным плодом, когда в организме матери начинают вырабатываться антитела, вызывающие агглютинацию эритроци­тов плода. Особую опасность в этом отношении представляют повторные беременности, когда в крови матери уже есть антитела после предше­ствовавших беременностей.

Анемии при действии прямых гемолизинов и других повреждающих факторов. Эта группа анемий объединяет гемолитические состояния, при которых полноценные в морфофункциональ-ном отношении эритроциты разрушаются под действием гемолитических (фенилгидразин, сви­нец, бензол, мышьяковистый водород, анилино­вые красители, змеиный и грибной яды и др.), бактериальных (токсины гемолитического стреп­тококка, стафилококка и др.), паразитарных (малярия) и других факторов. Патогенез этих анемий различен - разрушение мембраны эрит­роцитов, истощение их ферментных систем и т.д.

Анемии вследствие нарушенного кровооб­разования. Группа анемий, объединенных од­ним общим механизмом развития, который свя­зан с нарушением или полным прекращением эритропоэза в результате дефицита веществ, не­обходимых для осуществления нормального кро­ветворения, носит название дефицитных ане­мий. Сюда относят дефицит микроэлементов (железо, медь, кобальт), витаминов (В₁₂, В₆, В,, фолиевая кислота) и белков.

При замещении костномозговой полости жи­ровой, костной или опухолевой тканью (мета­стазы опухолей в костный мозг, лейкоз), а так­же при действии физических (ионизирующая радиация) и химических факторов, некоторых микробных токсинов и лекарственных препара­тов развиваются анемии в результате сокраще­ния плацдарма кроветворения.

Железодефицитные анемии. Анемии, обус­ловленные дефицитом железа в организме, от-