Глава 13 / патофизиология системы крови

437

одни из них продолжают выявлять гиперкоагу­ляцию, тогда как другие обнаруживают гипоко-агуляцию; III - стадию резко выраженной ги-покоагуляции вплоть до несвертываемости крови. Однако ряд фундаментальных наруше­ний прогрессирует неуклонно однонаправленно, и это наиболее важно. Так, неуклонно снижает­ся содержание в плазме крови важнейших фи­зиологических антикоагулянтов и тромбоцитов, а также некоторых факторов свертывания, оста­ются на высоком уровне и нарастают продукты расщепления фибриногена (пептид А, фибрин-мономеры), РФМК, продукты фибринолиза и D-димер. При успешной компенсации этих нару­шений и прекращении внутрисосудистого свер­тывания крови все эти сдвиги подвергаются об­ратному развитию. Лечение должно быть также направлено на восстановление микроциркуляции в органах и нормализацию их функции.

13.5.7.Тромбофилические состояния

Термином «тромбофилии» обозначаются все наследственные (генетически обусловленные) и приобретенные нарушения гемостаза, которым свойственна предрасположенность к раннему появлению и рецидивированию тромбозов и об­литераций кровеносных сосудов.

Согласно принятой в настоящее время клас­сификации [Баркаган З.С., 1996] тромбофилии подразделяют на ряд основных групп (табл. 64).

В первую группу гематогенных тромбофилии включаются все гемореологические формы, при которых наклонность к тромбозам связана со сгущением крови, повышением ее вязкости, ге-матокритного показателя, содержания гемогло­бина и эритроцитов, а также с изменениями формы и деформируемости эритроцитов (при талассемии и других гемоглобинопатиях). Наи­более характерны такие тромбофилические со­стояния для истинной полицитемии и сгущений крови, связанных с обильной потерей организ­мом воды (интенсивное потоотделение, профуз-ные поносы и т.п.).

Во вторую группу включаются тромбофилии, обусловленные значительным (до 1200 • 10⁹/л_/) повышением количества тромбоцитов в крови (эссенциальная тромбоцитемия), а также тром­бозы, связанные с повышенной адгезивностью и агрегацией тромбоцитов (синдром вязких тром­боцитов первичный и при атеросклерозе, диабе­те, приеме противозачаточных гормональных

препаратов и др.). В эту же группу входят тромбо­филии, связанные с гиперпродукцией и повы­шением мультимерности фактора Виллебранда.

В третью группу тромбофилии включают все формы, обусловленные наследственным или при­обретенным дефицитом или аномалиями важней­ших физиологических антикоагулянтов - анти­тромбина III, протеина С, протеина S и TFPI.

К четвертой группе тромбофилии относят формы, обусловленные наследственными анома­лиями плазменных факторов свертывания кро­ви, в силу чего эти факторы утрачивают чув­ствительность к физиологическим антикоагулян­там или к фибринолизу. Наиболее частая из этих форм - аномалия фактора V Лейден, при кото­рой фактор Va утрачивает способность инакти-вироваться протеином С. Эта форма обозначает­ся как резистентность фактора Va к активиро­ванному протеину С. Она очень часта у ев­ропейцев и нередко встречается в российской популяции. Другими достаточно частыми тром-бофилиями этой группы являются аномалии фактора II и ряд аномалий фибриногена (дис-фибриногенемии). Намного реже тромбозы бы­вают связаны с дефицитом или аномалиями фак­тора XII (фактор Хагемана), при которых, как и при дисфибриногенемиях, наблюдается сочета­ние гипокоагуляции с нарушениями фибрино­лиза, формирующими тромбофилическое состо­яние.

Пятая группа тромбофилии представлена ге­нетически обусловленными или приобретенными нарушениями фибринолиза, в основе которых чаще всего лежат недостаточная продукция в эндотелии тканевого плазминогенового актива­тора или аномалии плазминогена.

К шестой группе относят инфекционно-им-мунные и аутоиммунные тромбофилии, среди которых доминирует антифосфолипидный син­дром, при нем нарушается взаимодействие на фосфолипидных мембранах факторов свертыва­ния крови между собой и с физиологическими антикоагулянтами, а также снижается тромбо-резистентность эндотелия. В эту же группу вклю­чают множественные тромбозы и инфаркты ор­ганов при затяжном бактериальном эндокарди­те, миокардиопатиях, ряде вирусно-иммунных заболеваний (в том числе при тромботической тромбоцитопенической пурпуре).

К седьмой группе относят тромбофилии ме­таболического генеза, связанные со снижением

438