Глава 13 / патофизиология системы крови

421

ния (тяжелые инфекционные заболевания, об­ширные воспалительные процессы). Нейтропе-ния может развиваться вследствие повышенно­го разрушения нейтрофилов в селезенке при за­болеваниях, сопровождающихся гиперсплениз-мом (коллагенозы, цирроз печени, гемолитичес­кая анемия, болезнь Фелти и др.).

Нейтропения, связанная с пе­рераспределением нейтрофилов внутри сосудистого русла. Наблю­дается при шоке, неврозах, острой малярии и некоторых других состояниях в результате скоп­ления клеток в расширенных капиллярах орга­нов-депо (легкие, печень, кишечник). Перерас­пределительная нейтропения имеет временный характер и, как правило, сменяется лейкоцито­зом.

Агранулоцитоз - клинико-гематологический синдром, характеризующийся полным или по­чти полным отсутствием нейтрофильных грану-лоцитов в крови. Условно за агранулоцитоз при­нимают состояние, при котором уровень грану-лоцитов ниже 0,75 • 10⁹/л и/или общее количе­ство лейкоцитов менее 1 • 10⁹/л.

Наиболее часто развитие агранулоцитоз а свя­зано с приемом медикаментов (цитостатические препараты, амидопирин, аминазин, антитирео-идные средства, сульфаниламиды, некоторые антибиотики и др.). Во многих случаях этиоло­гические факторы, приводящие к возникнове­нию тяжелой гранулоцитопении, остаются не­установленными («генуинные», или идиопати-ческие агранулоциозы).

По механизму развития агранулоцитозы под­разделяют на миелотоксический и иммунный. В основе миелотокеического агранулоцитоза лежит угнетающее действие медикаментозных препаратов и других повреждающих факторов на пролиферативную активность гранулоцитар-ных элементов костного мозга, вследствие чего развивается гипоплазия гранулоцитопоэза; воз­можность возникновения тяжелой гранулоцито­пении при этом определяется суммарной дозой принятого препарата. Миелотоксический агра­нулоцитоз обычно сочетается с анемией и тром-боцитопенией.

Ведущее значение в патогенезе иммунных (гаптеновых) агранулоцитозов имеет появление в организме антител (агглютинины, лизины и т.д.), действие которых направлено против соб­ственных лейкоцитов периферической крови. Считается, что медикаментозные препараты вы-

ступают в роли гаптенов, образующих комплек­сные соединения с белками плазмы и мембран лейкоцитов. Вырабатываемые на образовавший­ся «чужеродный» комплекс (антиген) антитела, фиксируясь на поверхности лейкоцитов, вызы­вают их разрушение. Как правило, при иммун­ном агранулоцитозе снижается содержание толь­ко лейкоцитов.

Классическим клиническим проявлением аг­ранулоцитоза независимо от причин и ме­ханизмов его развития является язвенно-некро­тическая ангина (angina agranulocytotica), раз­вивающаяся вследствие подавления защитных реакций организма (снижения резистентности к бактериальной флоре).

13.4.5. Лейкозы

Лейкозы - опухоль, исходящая из родоначаль-ных (стволовых) кроветворных клеток с первич­ным поражением костного мозга.

В отличие от лейкоцитозов, лейкемоидных реакций и других реактивных разрастаний кро­ветворной ткани в основе лейкозов лежит не­контролируемая (безграничная) пролиферация клеток с нарушением способности их к диф-ференцировке и созреванию. Утратившие спо­собность к созреванию лейкозные клетки могут проходить значительно большее, чем нормаль­ные клетки крови, число циклов деления, что и создает огромную клеточную продукцию, харак­теризующую лейкоз.

Этиология лейкозов до настоящего времени точно не установлена. Об опухолевой природе лейкозов свидетельствует наличие общих зако­номерностей, объединяющих лейкозы и опухо­ли: нарушение способности клеток к дифферен-цировке; морфологическая и метаболическая анаплазия клеток; общие этиологические фак­торы, способствующие развитию лейкозов и опу­холей, и др.

К возможным этиологическим факторам, вы­зывающим развитие лейкозов, относят ионизи­рующую радиацию, ряд химических веществ, вирусы. Определенное значение в развитии лей­козов придается генетическим факторам, наслед­ственной и приобретенной иммунной недостаточ­ности, действию бластомогенных метаболитов триптофана и тирозина.

Соответственно существует несколько теорий происхождения лейкозов.

Радиационная теория. Роль ионизирующих излучений в возникновении

422