Отосклероз.

Отосклероз – первинне вогнищеве деструктивне захворювання кісткової капсули лабіринту ( в будь якій його ділянці ) властиве тільки людині. Згідно статистичним даним, отосклерозом страждають в середньому 1-2 % населення.

Клінічно отосклероз проявляється прогресуючим зниженням слуху і шуму у вухах. Перші симптоми проявляються у віці 18-30 років і нерідко співпадають з періодом статевого визрівання. Необхідно, відмітити і можливість „раннього” отосклерозу – в дитячому віці. Значно частіше – хворіють жінки 78,4 % ( І.Б. Солдатов і співавт. 1974 р. ). Процес буває односторонім. Приглухуватість виникає поволі і поступово прогресує. За даними Н.В. Білоголовова (1934 р.), виражена ступінь приглухуватості ( сприйняття розмовної мови біля вушної раковини ) розвивається в середньому через 9-10 років від початку захворювання. В літературі описані випадки блискавичної „злоякісної”, „швидкоплинної” форми захворювання, при якій протягом декількох місяців або років може розвинутись майже повна глухота, переважно за рахунок втягування в процес нервових елементів внутрішнього вуха.

Перші описання анкілозу стремена, як причини глухоти, дав Вальсальва (1704 р. ). Тойнбі виявив кісткове зрощення стремена з краями овального вікна.

В 1984 році Політцер запропонував назвати хворобу „ отосклерозом” і дав його докладне описання клінічної картини.

Причини хвороби не розгадані і до сьогодні.

Патоморфологія і гістогенез вогнищ отосклерозу.

Ураження процесом тільки капсули лабіринту при відсутності виражених загальних проявів хвороби дає підставу говорити, що причина отосклерозу полягає в особливостях її розвитку і будови.

Для розвитку отосклерозу найбільш важливим є проміжний енхондральний шар.

Гістологічне вогнище являє собою різко відмежовану від нормальної кістки ділянку заново організованої, неправильно побудованої кістки з багаточисленими судиними просторами і переплетиними волокнами.

Є така думка, що вогнищева реконструкція старої кістки при отосклерозі виконується клітинами, які є генетично „ ненормальними” – погано мінералізована, містить в собі багато аморфної речовини з ненормальними кристалічними включеннями, що підтверджується електроно-мікроскопічними дослідженнями.

Є різні точки зору на патологоанатомічну суть цього процесу :

Майєр важає, що новоутворення кістки починається в переваскулярній тканині кісткового-мозкових просторів і полягає в тому,що фіброзні клітини перетворюються в остеокласти і остеобласти, за рахунок яких здійснюється лакунарне розсмоктування старої кістки і новоутворення нової, потім вона розорбірується, за допомогою остеобластів перетворюється в зрілу пластинчасту кістку.

Клінічні ознаки отосклерозу.

Хворі на отосклероз скаржаться головним чином на прогресуюче пониження слуху і шум у вухах.

Існують різні точки зору про виникнення шуму у вухах: самовислуховуванням соматичних звуків організму, „демфер”- шум навколишнього побутового середовища, інтенсивність якого в 2 рази перевищує інтенсивність судинних і м’язових шумів, неадекватне подразнення звукового аналізатора;

- особливої точки зору дотримуються Lempert, 1945. Rosen 1949, що пояснюють механізм виникнення шуму в вухах при отосклерозі порушенням вегетативної інервації органу слуху і утягуванням в процес барабанного сплетіня і барабанної струни. Для підтвердження цього пропонують примінити новокаїнову блокаду барабанного сплетіння.

Вираженість суб’єктивного шуму у вухах І.Б. Солдатов і співавт. ( 1974 ) оцінює по 3-ом ступеням :

- при 1 ступеню наявність симптому виявляється при активному опитуванні ;

- при 2-му скарги хворі пред’являють поряд з іншими ;

- при 3-му відчуття вушного шуму є ведучою скаргою хворого.

Необхідно деференцювати суб’єктивні вушні шуми від об’єктивних,які можуть бути - судинного походження ( барабанно-яремна хемодектома, судина пухлина, аневризма внутрішньої сонної артерії, стеноз , артеріо-венозні фістули, аномалійне розташування судин – вростання їх у барабанну порожнину ) ;

- із-за здавлювання внутрішньої яремної вени грудино-ключично-соскоподібним м’язом або заднім черевцем двочеревцевого м’яза під час ротаційних рухів голови ;

- механічного походження ( тетаничне скорочення стременцевого м’язу напружуючого барабанну перетинку, порушення функції слухової труби ).

Досить патогномоничними симптомами отосклеротичного ураження є покращення гостроти слуху при перебуванні хворого в шумному середовищі ( paracusis Willisii ) ; зниження розбірливості мови при ковтанні і жуванні. Д.А. Шкляр, Т.П. Щелканова пояснюють, що під впливом вібраційно-шумого фактора покращується проведення зовнішніх звуків кістковою тканиною капсули лабіринта, зміненої отосклеротичним процесом.

Достовірність отоскопічної симптоматики в діагностиці отосклерозу ставиться під сумнів. Політцер виразився : „ при отосклерозі лікар нічого не бачить, а хворий нічого не чує”.

Є ряд досить постійних і характерних симптомів отосклерозу: широкі зовнішні слухові проходи (симптом Тілло-Верховського); значне зменшення або відсутність секреції сірки (Тойнбі-Бінга); зниження чутливості шкіри зовнішнього слухового проходу і барабанної перетинки (Фрешельс ); підвищення рухливості барабанної перетинки ( Холмгрен); наявність екзостозів в зовнішніх слухових проходах (Тойнбі); стоншення і сухість шкіри переважно в кістковому відділі зовнішнього слухового проходу, а також надмірна її ранимість (К.Л. Хілов); зменшення секреції потових залоз (Хамершлаг); стоншення барабанної перетинки (Лемперт) .

Особливої уваги заслуговує симптом просвічування через барабанну перетинку гіперемованої слизової оболонки промонторіума, що за клінічним і гістологічними спостереженнями більшості авторів свідчить про активну стадію отосклеротичного процесу.

Клініка отосклерозу.

Основною аудіологічною ознакою є значне зниження гостроти слуху по повітряній провідності при порівняно добрій кістковій і при явищах, характерних для анкілозу стремена.

При дослідженні слуху камертонами одержують дані, що показують на ураження звукопровідного апарату. Показовими для отосклерозу є негативні досліди Рінне, Федерічі, латералізація звуку у вухо, що чує гірше, в дослідах Вебера, Швабаха частіше показники незмінен.

Дані камертонального дослідження не завжди достатні для міркування про характер ураження слухової функції.

Основою діагностики приглуховатості в сучасній клінічній аудіології є тональна порогова аудіометрія. У хворих спочатку змінюються пороги слуху по повітряній провідності і більше в області низьких частот, а по мірі погіршення, підвищуються пороги і при кістковому звукопроведені.

Відносно патогенезу ураження звукосприймання при отосклерозі існують різні міркування : Зімбенманн спостерігав випадки коли отосклеротичний фокус досягав завитки і приводив до розвитку – фіброзних змін в перелімфатичному просторі.

До найбільш очевидних факторів, дії яких призводять до гальмування слухової зони кори головного мозку, можна віднести асиметрію слуху.

При отосклерозі дуже часто є асиметрія слуху, коли одне вухо чує краще, ніж друге. По закону негативної індукції слухова зона кори мозку з боку вуха, що гірше чує, зазнає гальмування, і фактично хворий цим вухом не чує, поскільки захворювання продовжується багато років, то гальмівний процес може розповсюджуватись і на слухову зону, другого, краще чуючого вуха і таким чином, останнє в певному ступені буде теж знаходитись в стані гальмування. Зняття асиметрії слуху є розгальмовуючим фактором.

Клінічна класифікація. Загальноприйнятої клінічної класифікації немає, клініку захворювання з урахуванням морфологічних змін в отосклеротичному вогнищі відображає класифікація Н.В. Білоголовова (1933). Розпізнаючи 3 стадії розвитку процесу – васкуляризації, отоспонгіозу і отосклерозу, автор описав симптоматику і стан слухової функції відповідно кожній з стадій.

Спочатку захворювання, при молодій формі, хворі задовільно чують розмовну мову, навіть шепіт, починають турбувати шуми, знижено сприйняття низьких частот, збережено сприймання високих частот. „ Чим склероз стає старшим, тим все більше утягується в процес і нервовий апарат вуха, і, в кінці кінців, формується невросклероз”.

З розвитком хірургічного лікування отосклерозу стали з’являтись класифікації, побудовані без врахування динаміки прцесу, такі що базуються тільки на стані слухової функції в момент дослідження.

В наш час багато авторів виділяють 3 форми отосклерозу в залежності від стану слухової функції : тимпанальна, змішану і кохлеарну. Більшість авторів відносять до тимпанальної форми захворювання ті випадки, де втрата слуху по кістковій провідності не перевищує 20 дБ, змішаної – 20-30 дБ, до кохлеарної – всі випадки змішаної приглуховатості отосклеротичної природи з пониженням порогів слуху по кістковій провідності більше ніж на 30 дБ.

Придаючи вирішальне значення локалізації отосклеротичних вогнищ, деякі автори виділяють фенестральну, ретрофенестральну, фенестрально-ретрофенестральну (комбіновану ) форми.

Фенестральна ( тимпанальна ) форма обумовлена розміщенням вогнища вікна пристінку і характеризується звукопровідним типом приглухуватості. Рецептори внутрішнього вуха при цьому можуть залишатися інтактними а при подальшому прогресуванні процесу виникають вторинні зміни і в звукосприймальному апараті.

При ретрофенестральній формі отосклеротичні вогнища локалізуються в лабіринті і приглухуватість має звукосприймаючий характер.

Комбінована форма обумовлена розміщенням вогнищ в області вікна пристінку і внутрішнього вуха. При цьому може спостерігатися приглуховатість змішаного характеру.

Приведена форма має певне теоретичне обгрунтування. Однак з практичної точки зору не завжди можливо диференціювати первинні зміни в рецепторах, обумовлені локалізацією вогнищ в лабіринті від вторинних, що розвиваються внаслідок тривалого анкілозу стремена. Суттєве знечення в цій класифікації повинно бути відведено комп’ютерній томографії скроневої кістки.

Лікування хворих на отосклероз.

Для діяння на отоспонгіотичні вогнища приміняють різні лікарські засоби. Деякі автори рекомендують прийом всередину великих доз йодистого калію або йодистого літію ( по 1,0 в день протягом місяця ).

Є міркування, що при отосклерозі має місце порушення мінерального обміну на терені дисфункції ендокринної і вегетативної систем, тому рекомендують всередину хлористий кальцій ( протягом тривалого часу ), пітуітрін, тіреоідін, паратіреоідін, оварін. Вважаючи авітаміноз основною причиною отосклерозу, Кауфман рекомендував лікувати хворих дріжжами, опроміненими ультрафіолетивими промінями.

Операція на стременці.

Після того, як на прикінці минулого віку всі намагання такого виду втручань були визнані непотрібними, до 1952 року операції на стременці майже не виконувалися. Це було пов’язано з тим, що розглянути стремено, особливо його підніжку, пластинку, через невеликий отвір, зроблений в задньому квадраті барабанної перетинки майже неможливо ; освітленість глибоких відділів барабанної порожнини була недостатння, відсутність антибіотиків і сульфаніламідів проводило нерідко до розвитку ускладнень з боку лабіринту і повної втрати слуху.

Відродження операцій на стременці зв’язане з ім’ям Розена.

Розен запропонував слідуючі варіанти операцій :

- розхитування стремена ( непряма мобілізація ) ;

- безпосереднє діяння на край підніжної пластинки ( пряма мобілізація ) ;

- створення штучного отвору в підніжній пластинці (фенестрація підніжної пластинки ).

Розробка різних операцій, уточнення показань до їх примінення, удосконалення методик, інстументарія дозволила підвищити ефективність хірургічних втручань на стременці в середньому з 50-60 % на початку їх відродження до 86-95 % на сучасному етапі, що обумовлено, в основному, поступовим відходом від методів мобілізації стремена і переходу до більш досконалих видів хірургічних втручань типа стапедектомії і стапедопластики.

Згідно міркування більшості отохірургів, найбільш доцільно з практичної точки зору виконувати основні види операції на стременці :

- непряма мобілізація стременця ;

- пряма мобілізація стременця ;

- перфорація або фрагментація підніжної пластинки стременця ;

- ізоляція отосклеротичного вогнища ;

- стапедектомія і стапедопластика (у тому числі поршнева).