2. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит (КГВ) - васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) в сочетании с сывороточной криоглобулинемией.

Криоглобулины - группа сывороточный белков, обладающих аномальной способностью к обратимой преципитации или образованию геля при низкой температуре. При простой криоглобулинемии (I тип), осложняющей парапротеинемические гемоблатозы, обнаруживают моноклональный иммуноглобулин А, G или М, реже моноклональные легкие цепи (белок Бенс-Джонса). Смешанная криоглобулинемия (II тип) состоит из моноклональных иммуноглобулинов (Ig M, A, G), обладающих антиглобулиновой активностью против поликлонального Ig G. III тип криоглобулинов (смешанная криоглобулинемия) состоит из одного или нескольких классов поликлональных иммуноглобулинов, иногда молекул фибронектина, липопротеидов, Сз-компонента комплемента. Смешанные криоглобулины могут выступать в роли иммунных комплексов, вызывая васкулит. Различают первичную (эссенциальную) смешанную криглобулинемию и вторичную, осложняющую СВ, РА, хронический гепатит, инфекционные и паразитарные болезни, злокачественные опухоли.

Эссенциальная смешанная криоглобулинемия наиболее часто встречается у женщин в возрасте около 50 лет и часто ассоциирована с инфицированием вирусом гепатита С.

К основным клиническим проявлениям болезни относят:

1. пальпируемую пурпуру с определенной стадийностью: геморрагические высыпания, участки атрофии и гиперпигментация на местах бывших высыпаний. Высыпания локализуются симметрично на нижних конечностях, реже в области живота и на ягодицах, связаны с охлаждением;

2. симметричные артралгии, мигрирующие полиартралгии с вовлечением проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых, коленных, голеностопных, реже локтевых суставов;

3. периферическую нейропатию с парастезиями, онемением нижних конечностей;

4. синдром Шегрена;

5. нефрит с изолированным мочевым синдромом, либо с нефротическим синдромом и артериальной гипертензией;

6. гепатит хронический;

7. сидром Рейно;

8. спленомегалия, лимфоденопатия;

9. описаны легочные геморрагии и инфаркт миокарда.

Диагноз подтверждает выявление увеличения концентрации криоглобулинов в сыворотке и высокие титры IgM РФ. Обычно наблюдается гипокомплементемия (снижение концентрации С 1q, С4, С2 и СН50 при нормальном С3). Роль хронической вирусной инфекции подтверждает обнаружение вируса гепатита С, реже В и антител к ним.

3. Кожный лейкоцитокластический васкулит

Лейкоцитокластический васкулит - хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся чрезвычайно разнообразной морфологической симптоматикой. В настоящее время выделяют 7 основных клинических форм (типов) данного заболевания в зависимости от наличия тех или иных морфологических элементов сыпи:

1. Уртикарный (уртикарный васкулит). Симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова. В отличие от крапивницы волдыри стойкие (1-3 суток и более), сопровождаются не зудом, а чувством жжения или раздражения в коже. Высыпаниям сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, нефрит. Выявляется повышение СОЭ, гипокомплементемия. Болеют чаще женщины среднего возраста. Диагноз подтверждают патогистологическим исследованием кожи.

2. Геморрагический тип (геморрагический васкулит).

3. Папулонодулярный тип (Нодулярный дермальный аллергид Гужеро). Встречается редко. Характерно явление гладких уплощенных воспалительных узелков округлых очертаний величиной с мелкую монету, а также, небольших поверхностных нерезко очерченных, отечных, бледно-розовых узлов, величиной до лесного ореха, болезненных при пальпации. Высыпания локализуются на нижних конечностях и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.

4. Папулонекротический тип (некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга) характеризуется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными узелками с сухим некротическим струпом в виде черной корочки в центре. При срывании струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки. После рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания располагаются на разгибательной поверхности конечностей и клинически симулируют папулонекротический туберкулез, с которым проводят дифференциальный диагноз.

5. Пустулезно-язвенный тип (Гангренозная пиодермия) начинается с небольших везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит, быстро формирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту за счет распада отечного синюшно-красного периферического валика. Поражение чаще локализуется на голенях и в нижней половине живота. После заживления остаются рубцы, длительно сохраняющие воспалительную окраску.

6. Некротически-язвенный тип (Молниеносная пурпура) наиболее тяжелый вариант лейкоцитокластического васкулита. Начинается остро, а если процесс не заканчивается летальным исходом, принимает затяжное течение. Вследствие острого тромбоза воспаленных сосудов возникает обширный некроз, которому может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь. Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается местными болями и лихорадкой. Поражение локализуется на нижних конечностях и ягодицах. Образовавшиеся после отторжение гнойно-некротического струпа язвы имеют гнойное отделяемое и длительно рубцуются.

7. Полиморфный тип характеризуются сочетанием различных элементов. Так, например, сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний и мелких узлов составляет классическую картину синдрома Гужеро-Дюперра.