- •Системные васкулиты (клиника, диагностика, лечение) Киров -2008
- •Оглавление
- •Список условных сокращений
- •Предисловие
- •Методические указания
- •Глава I. Этиология и патогенез системных васкулитов
- •Инфекционные агенты, ассоциирующиеся с развитием васкулитов (t. Somer, s. Finegold, 1998 в модификации)
- •Иммуногенетические маркеры системных васкулитов
- •Глава II. Этапы диагностического поиска при системных васкулитах
- •Глава III. Особенности обследования больных с системными васкулитами
- •Глава IV. Основные синдромы при системных васкулитах
- •Симптомы (синдромы) системных васкулитов с высокой диагностической ценностью
- •Глава V. Классификация системных васкулитов
- •Классификация системных васкулитов
- •От калибра пораженных сосудов
- •Глава VI. Отдельные формы системных васкулитов
- •1. Геморрагический васкулит
- •Инфекционные агенты, ассоциированные с геморрагическим васкулитом (j. Am. Soc. Nephrol. 1999; 10: 2637 – 44)
- •Классификационные критерии диагноза пурпуры Шенлейна-Геноха (Mills j.A. Et al., 1990)
- •Дифференциальный диагноз геморрагического васкулита
- •2. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит
- •3. Кожный лейкоцитокластический васкулит
- •4. Узловатый васкулит
- •5. Микроскопический полиартериит
- •Дифференциально-диагностические признаки классического узелкового полиартериита, микроскопического полиартериита и гранулематоза Вегенера
- •6. Синдром Гудпасчера
- •7. Узелковый полиартериит
- •Клинические варианты узелкового полиартериита
- •Классификационные критерии диагноза узелкового полиартериита (Lightfoot r.W. Et al., 1990)
- •Синдром Чарга-Стросса
- •Классификационные критерии диагноза синдрома Чарга-Стросса (Masi a.T. Et al.,1990)
- •9. Гранулематоз Вегенера
- •Классификационные критерии диагноза гранулематоза Вегенера (Leavitt r.Y. Et al., 1990)
- •10. Болезнь Кавасаки
- •Диагностические критерии болезни Кавасаки
- •11. Облитерирующий тромбангиит
- •Диагностические критерии (Семенкова е.Н., 1988 г.)
- •Дифференциальный диагноз облитерирующего тромбангиита и атеросклероза
- •12. Болезнь Бехчета
- •Международные критерии диагноза болезни Бехчета
- •Дифференциальный диагноз болезни Бехчета
- •13. Неспецифический аортоартериит
- •Клинические проявления ишемического синдрома при болезни Такаясу
- •Классификационные критерии диагноза артериита Такаясу
- •14. Болезнь Хортона
- •Классификационные критерии гигантоклеточного артериита (Hunder g.G. Et al.,1990)
- •Дифференциальный диагноз гигантоклеточных артериитов
- •Глава VII. Общие принципы лечения системных васкулитов
- •Глава VIII. Терапия отдельных нозологических форм системных васкулитов
- •Глава IX. Диспансерное наблюдение и врачебная экспертиза
- •Оценка активности васкулитов в баллах
- •Приложение 2 Оценка степени повреждения органов и систем при васкулитах (индекс повреждения) (Exley a.R. Et al., 1997)
- •Контрольные вопросы
- •Ситуационные задачи
- •Заключение
Приложение 2 Оценка степени повреждения органов и систем при васкулитах (индекс повреждения) (Exley a.R. Et al., 1997)
Критерий |
Определение |
1. Костно-мышечная система |
|
1. Выраженная атрофия или слабость мышц |
Выраженная атрофия или слабость мышц, наблюдаемая при осмотре врачом, не связанная с ОНМК |
2. Деформирующий или эрозивный артрит |
Деформация суставов, исключая аваскулярный некроз, выявленная при осмотре врачом и подтвержденная рентгенологически |
3. Остеопороз с переломами или снижение высоты позвонков |
Остеопороз с переломами или снижение высоты позвонков, развившийся на фоне васкулита и подтвержденный рентгенологически |
4. Аваскулярный некроз костей |
Аваскулярный некроз костей, развившийся на фоне васкулита и подтвержденный рентгенологически |
5. Остеомиелит |
Остеомиелит, развившийся на фоне васкулита и подтвержденный рентгенологически |
2. Кожные покровы |
|
1. Алопеция |
Выраженное облысение (иногда со шрамами) кожи черепа, подтвержденное при клиническом осмотре |
2. Язвы кожи |
Открытые язвы кожи, исключая язвенные дефекты, обусловленные тромбозом вен |
3. Язвы полости рта |
Повторные высыпания или стойкие язвы полости рта, требующие терапии |
3. ЛОР-органы |
|
1. Потеря слуха |
Любая потеря слуха, обусловленная поражением среднего уха или слухового нерва, подтвержденная на аудиметрии |
2. Нарушение носового дыхания или хронический насморк, или корочки |
Затруднение дыхания через нос (с гнойным отделяемым или без него), а также образование корочек, обычно требующих промывания носа |
3. Седловидная деформация носа или перфорация носовой перегородки |
Седловидная деформация носа или перфорация носовой перегородки |
4. Хронический синусит или разрушение костной ткани при рентгенографии |
Хронические гнойные выделения из носа с болями в области синусов и/или рентгенологические признаки синусита, иногда с разрушением кости |
5. Стеноз гортани, не требующий хирургической коррекции |
Стойкая охриплость голоса и/или стридор, подтвержденный с помощью эндоскопии и/или рентгенографии |
6. Стеноз гортани, требующий хирургической коррекции |
Стеноз гортани, подтвержденный хирургом отоларингологом и требующий хирургической коррекции |
4. Легкие |
|
1. Легочная гипертензия |
Дилатация правого желудочка, подтвержденная ЭхоКГ |
2. Фиброз легких/полости |
Фиброз или полости легких, подтвержденные при клиническом обследовании или с помощью рентгенографии |
3. Инфаркт легкого |
Инфаркт легкого, подтвержденный с помощью рентгенографии или сцинтиграфии |
4. Фиброз легких |
Фиброз легких, подтвержденный с помощью рентгенографии |
5. Хроническая астма |
Хроническая обратимая обструкция бронхов |
6. Выраженная хроническая одышка |
Значительное нарушение дыхания без тяжелых признаков поражения по данным рентгенографии или функциональных легочных тестов |
7. Нарушение функциональных легочных тестов |
Форсированный объем выдоха или форсированная жизненная емкость легких менее 70% |
5. Сердечно-сосудистая система |
|
1. Стенокардия или аортокоронарное шунтирование |
Стенокардия в анамнезе, подтвержденная по крайней мере данными ЭКГ |
2. Инфаркт миокарда |
Инфаркт миокарда, подтвержденный по крайней мере данными ЭКГ и биохимическими тестами |
3. Повторный инфаркт миокарда |
Развитие инфаркта миокарда по крайней мере через 3 месяца после первого эпизода |
4. Кардиомиопатия |
Хроническая дисфункция желудочков, подтвержденная клинически и данными дополнительных методов исследования |
5. Поражение клапанов сердца |
Выраженный систолический или диастолический шум, подтвержденный данными дополнительных методов исследования |
6. Перикардит более 3-х месяцев или перикардиотомия |
Экссудативный или констриктивный перикардит в течение по крайней мере трех месяцев |
7. Гипертензия (диастолическое АД более 95 мм рт. ст.) или прием гипотензивных препаратов |
Повышение диастолического АД более 95 мм рт. ст. или необходимость приема гипотензивных препаратов |
6. Почки |
|
1. Уменьшение клубочковой фильтрации более чем на 50% |
Уменьшение клубочковой фильтрации более чем на 50%, подтвержденное данными любых дополнительных методов исследования |
2. Протеинурия более 0,5 г/сутки |
Протеинурия более 0,5 г/сутки подтвержденная данными любых дополнительных методов исследования |
3. Терминальная стадия ХПН |
Необратимое нарушение функции почек в течение более трех месяцев |
7. Желудочно-кишечный тракт |
|
1. Инфаркт кишечника |
Инфаркт кишечника или резекция ниже 12-перстной кишки. Инфаркт или резекция желчного пузыря, печени или селезенки на фоне васкулита |
2. Мезентериальная недостаточность/ панкреатит |
Мезентериальная недостаточность/ панкреатит, подтвержденные на ангиографии или по данным биохимических тестов |
3. Хронический перитонит |
Типичные боли в животе и раздражение брюшины при клиническом осмотре |
4. Сужение пищевода или операции на верхнем отделе ЖКТ |
Сужение пищевода, подтвержденное при эндоскопии или рентгенографии; операции на верхнем отделе ЖКТ |
8. Периферические сосуды |
|
1. Отсутствие пульса на периферических артериях одной конечности |
Отсутствие пульса на периферических артериях одной конечности, определяемое при обследовании |
2. Повторные эпизоды: отсутствие пульса на периферических артериях конечностей |
Появление клинически определяемого отсутствия пульса на периферических артериях одной конечности через 3 месяца после первого эпизода |
3. Стеноз крупных сосудов |
Стеноз сонных артерий или артерий почек, подтвержденный на ангиографии или допплерографии |
4. Перемежающаяся хромота |
Перемежающаяся хромота конечностей более 3-х месяцев |
5. Осложненные тромбозы вен |
Тромбоз вен со стойким отеком, язвами или признаками венозной недостаточности |
6. Атрофия мягких тканей ногтевых фаланг |
Атрофия мягких тканей ногтевых фаланг пальцев, развившаяся на фоне васкулита |
7. Повторные эпизоды: атрофия мягких тканей ногтевых фаланг |
Повторные эпизоды: атрофия мягких тканей ногтевых фаланг на фоне васкулита |
9. Глаза |
|
1. Катаракта |
Катаракта, подтвержденная при офтальмологическом обследовании |
2. Изменение сосудов сетчатки или атрофия зрительного нерва |
Любые изменения сосудов сетчатки, подтвержденные при офтальмологтческом обследовании. Выпадение полей зрения. Слепота. |
3. Атрофия зрительного нерва |
Атрофия зрительного нерва, подтвержденная при офтальмологическом обследовании. |
4. Нарушение зрения или диплопия |
Ограниченная подвижность глазных яблок, не связанная с парезом нервов, снижение зрения, диплопия или сужение полей зрения |
5. Слепота |
Полная потеря зрения на один глаз. |
6. Потеря зрения на второй глаз |
Полная потеря зрения на второй глаз, развившаяся через 3 месяца после потери зрения другим глазом. |
7. Разрушение стенок глазницы |
Разрушение стенок глазницы, подтвержденное на рентгенографии или компьютерной томографии. |
10. Нервная система |
|
1. Нарушение интеллекта |
Снижение памяти, затруднение счета, нарушение концентрации внимания, затруднение при разговорной речи, письме, подтвержденные клиническими или специальными тестами |
2. Большие психозы |
Нарушение способности к нормальной активности в результате психических расстройств. Выраженные нарушения восприятия действительности: слуховые и зрительные галлюцинации, дезориентация, дезорганизация, разорванность мышления, катотонический ступор и др. |
3. Судороги, требующие лечения |
Пароксизмальные нарушения электрической активности мозга, проявляющиеся клоническими или тоническими судорогами. А также поведенческими нарушениями, не проходящие на фоне терапии в течение более 3-х месяцев. |
4. Цереброваскулярные нарушения |
Очаговые нарушения в виде парезов, слабости или других проявлений, возникшие на фоне инсульта. |
5. Повторные цереброваскулярные нарушения |
Развитие повторных цереброваскулярных нарушений через 3 месяца с момента первого эпизода. |
6. Периферическая нейропатия |
Периферическая двигательная или чувствительная нейропатия. |
7. Поражение черепных нервов |
Поражение черепных нервов, включая зрительный и слуховой. |
8. Поперечный миелит |
Слабость или потеря чувствительности нижних конечностей с тазовыми расстройствами. |
11. Другие поражения |
|
1. Нарушение функции репродуктивной системы |
Менопауза до 40 лет |
2. Поражение костного мозга |
Лейкопения (менее 4,9х109/л) или тромбоцитопения (менее 140х109/л), или анемия (гемоглобин менее 100 г/л). Нарушение при исследовании костного мозга. |
3. Диабет |
Диабет, трубующий назначения сахароснижающих препаратов любого типа. |
4. Хронический цистит |
Стойкая гематурия или сморщивание мочесвого пузыря, исключая острый геморрагический цистит. |
5. Опухоли |
Опухоли, подтвержденные морфологически |
6. Другие поражения |
Любые признаки, появление которых с момента начала васкулита, по мнению больного или врача, привело к развитию необратимых поражений |
Примечание: признак считается присутствующим, если поражение наблюдается по крайней мере в течение 3-х месяцев, не прогрессирует и не связано с активным воспалительным процессом в сосудах.