Нейромышечные заболевания пищевода

К этой группе относят три основных расстройства — кардиоспазм, ахалазию пищевода и диффузный эзофагоспазм.

Для кардиоспазма характерно значительное повышение тонуса (спазм) нижнего пищеводного сфинктера и нарушение рефлекса расслабления сфинктера на глоток. Кардиоспазм проявляется дисфагией разной степени выраженности, который в далеко зашедших стадиях приводит к органическим изменениям вышележащих отделов и значительному расширению просвета пищевода.

Термин "кардиоспазм" введен в 1882 году Микуличем и чаще употребляется в русской и немецкой литературе. В англоязычных странах в основном используется термин "ахалазия", предложенный в 1914 году Хурстом и обозначающий отсутствие рефлекса расслабления нижнего пищеводного сфинктера на глоток. При кардиоспазме манометрически определяется повышенное давление в кардии, градиент пищеводно-желудочного давления может достигать 20 мм рт.ст. и более при норме 10-13 мм рт.ст. Для начальных стадий кардиоспазма характерна усиленная непропульсивная моторика пищевода.

При ахалазии пищевода манометрически определяется нормальный или даже сниженный градиент пищеводно-желудочного давления, моторика пищевода значительно ослаблена, полностью отсутствует рефлекс раскрытия нижнего пищеводного сфинктера на глоток. В далеко зашедших стадиях, как и при кардиоспазме, происходит значительное расширение просвета пищевода, его удлинение и искривление — мегадолихоэзофагус, имеющий характерную рентгенологическую картину.

Диффузный эзофагоспазм (синдром Тешендорфа) имеет клинические особенности и специфические диагностические признаки, отличающие его от кардиоспазма и ахалазии пищевода. Выделяют первичный эзофагоспазм — заболевание пищевода, для которого характерны дисфагия и загрудинная боль спастического характера. Рентгенологически выявляется так называемый четкообразный или штопорообразный пищевод, как правило, без расширения просвета, а манометрически — сегментарные непропульсивные сокращения, возникающие на различных уровнях пищевода вне зависимости от глотка. При этом не отмечается грубых нарушений рефлекса открытия нижнего пищеводного сфинктера на глоток, а градиент пищеводно-желудочного давления близок к норме.

В классификации Б.В. Петровского различают 4 стадии кардиоспазма и ахалазии пищевода: I стадия — пищевод не расширен, рефлекс раскрытия нижнего пищеводного сфинктера сохранен, но моторика пищевода дискоординирована; II стадия — рефлекс раскрытия сфинктера нарушен, отмечается расширение пищевода до 4-5 см; III стадия — значительное расширение пищевода (до 6-8 см), отсутствие пропульсивной моторики, задержка жидкости и пищи в его полости; IV стадия — резкое расширение, удлинение и искривление пищевода с атонией его стенок, длительной задержкой жидкости и пищи.

Клиника

Кардиоспазм и ахалазия пищевода наблюдаются в любом возрасте, но чаще в 20-40 лет, у мужчин и женщин с одинаковой частотой. Заболевание может возникнуть внезапно как следствие стресса или развивается постепенно. В последнем случае больные часто обращаются за медицинской помощью уже в запущенной стадии болезни. Характерными симптомами являются дисфагия, отрыжка, регургитация ("пищеводная рвота"). При развитии эзофагита отмечаются чувство жжения за грудиной, тупые ноющие боли, усиливающиеся во время еды, особенно при приеме раздражающей пищи. Эзофагит может привести к образованию язв и рубцов в пищеводе. Велика вероятность развития рака пищевода на фоне хронического эзофагита. В далеко зашедших стадиях кардиоспазма и ахалазии пищевода могут наблюдаться симптомы сдавления соседних органов — сердцебиение, одышка, цианоз, ощущение удушья после еды.