Злокачественные новообразования сосудов

Ретиформная гемангиоэндотелиома — редкое эндотелиальное новообразование, недавно выделенное из группы ангиосарком, поражает кожу дистальных отделов конечностей у взрослых лиц. Макроскопически представляет собой медленно растушую красновато-пурпурную бляшку диаметром 2—3 см, развивающуюся из сосудов сетчатого слоя дермы и растущую в сосочковый слой дермы и подкожные ткани. Опухоль склонна к рецидивам, несмотря на неоднократную широкую эксцизию. Под микроскопом обращают на себя внимание узкие, вытянутые и ветвящиеся сосуды, выстланные эндотелиоцитами с гиперхромными, часто конусовидными ядрами. В некоторых сосудах формируются клубки или сосочки, которые бывают при злокачественной эндоваскулярной папиллярной ангиоэндотелиоме. Часть эндотелиоцитов вакуолизированы. Все они позитивны в отношении CD31, CD34 и VWF. Обнаруживаются и солидные участки, построенные из набухших и веретеновидных эндотелиоцитов. Фигур митоза мало. В половине случаев имеется лимфоидная инфильтрация стромы опухоли. Ретиформную гемангиоэндотелиому нужно дифференцировать от гемангиомы вида сапожного гвоздя, ангиосарком и эндоваскулярной папиллярной ангиоэндотелиомы.

Ангиосаркома (син.: гемангиосаркома, лимфангиосаркома, злокачественная гемангиоэндотелиома) — злокачественное новообразование эндотелиального гистогенеза. Пол и возраст больных не имеют значения. Локализация: голова, шея, конечности, реже другие места (молочная железа, внутренние органы). Макроскопически в большинстве случаев представляет собой темно-красный узел, не имеющий четких границ, в коже — синевато-красный узел, который может быть хорошо очерчен. Клиническое поведение новообразования агрессивное, высок уровень метастазирования в лимфатические узлы, легкие, печень, кости; 5-летняя выживаемость больных не превышает 15 %. Наилучшие отдаленные результаты связаны с объемом первичного узла не более 5 см. Под микроскопом наиболее дифференцированные зоны опухоли характеризуются хаотичным ростом ветвящихся сосудистых трубок, выстланных атипичными и полиморфными, округлыми и/или веретеновидными CD31-, CD34- и VWF-позитивными эндотелиоцитами, которые способны формировать многослойные структуры, папиллярные выросты и клубки. С уменьшением гистологической дифференцировки сосудистых трубок становится мало, а преобладают веретеновидные клетки.

Гемангиоперицитома (син.: гемангиоперицитома взрослых лиц, опухоль Стаута) — опухоль с варьирующей биологической активностью, поражающая взрослых лиц в возрасте 18—78 лет. Гемангиолерицитома — медленно растущая, четко отграниченная серовато-белая или красноватая масса с очагами кровоизлияния и мелкими кистами, диаметром 5—8 см (с колебаниями от 1 до 20 см), которая может расти повсеместно: за брюшиной, в нижних конечностях, паховой или тазовой области, на голове, шее, во внутренних органах и других местах. Поверхностные формы редки До 20 % гемангиоперицитом склонны к метастазированию в легкие и кости, иногда через 5—20 лет после удаления первичной опухоли. Еще чаше отмечается местный рецидив. Под микроскопам во многих случаях видны многочисленные тонкостенные ветвящиеся сосуды, которые варьируют от капилляров до щелевидных синусоидальных пространств. Все эти сосуды выстланы эндотелиоцитами с мелкими бледноватыми и вытянутыми ядрами. Толстостенные сосуды встречаются редко. Многочисленные, относительно мелкие и весьма мономорфные клетки между сосудами обладают нечеткими контурами, вытянутыми или округлыми ял рами, бледной цитоплазмой. Эти CD34- и ХIIIа-позитивные клетки могут располагаться хаотично либо пучками, реже в виде завихрений. Нередко такие клетки формируют солидные поля с немногочисленными синусоидами. Фигуры митоза редки. Иногда встречаются бедные клетками зоны миксоматоза и кровоизлияния. Между сосудами располагаются лимфоциты и иногда тучные клетки. Наличие даже слабых признаков клеточного полиморфизма, а также участков некроза, более 4 фигур митоза в одном поле зрения при малом увеличении микроскопа и диаметр опухоли более 5 см говорят о явной малигнизации. С другой стороны, мономорфную и митотически спокойную гемангиоперицитому нельзя типировать и как доброкачественное новообразование, поскольку именно такая опухоль способна метастазировать Ее лучше обозначить как процесс с непредсказуемыми биологическими потенциями. Гемангиоперицитому следует дифференцировать от синовиальной саркомы, доброкачественной фиброзной гистиоцитомы, мезенхимальной хондросаркомы, солитарной фиброзной опухоли, миофибромы, лейомиосаркомы, эндометриальной стромальной саркомы и инфантильной фибросаркомы.