1.1 Частота и естественное течение врождённых пороков сердца

По данным Всемирной организации здравоохранения (2006), у 8 из 1000 новорождённых детей имеются пороки развития системы кровообращения.

Насчитывается более ста вариантов и сочетаний врождённых пороков сердца. Наиболее распространёнными являются следующие: дефект межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, коарктация аорты. Они составляют примерно 80% всех врождённых пороков сердца.

Клиника и естественное течение пороков сердца очень разнообразны и зависят от характера и тяжести анатомических изменений, сопутствующих заболеваний. На первом году жизни умирает около 70% больных с врождёнными пороками сердца, хотя многим их них может помочь экстренное оперативное вмешательство.

Некоторые больные доживают до зрелого возраста, часто не зная о наличии у них врождённой патологии сердца. На фоне уже тяжёлых дегенеративных и склеротических изменений миокарда, лёгких и других внутренних органов у пациентов появляются нарушения сердечного ритма, развивается лёгочная гипертензия, прогрессирует сердечная недостаточность. Оперативное лечение взрослых больных не приводит к полному выздоровлению, как это бывает обычно в детском возрасте, поэтому большое значение имеет своевременность диагностики и раннее хирургическое вмешательство.

У большинства больных с пороками сердца с детства появляются функциональные нарушения – отставание в физическом развитии, повышенная утомляемость и одышка при нагрузке, цианоз, увеличение печени, другие проявления недостаточности кровообращения. Некоторые врождённые пороки сердца (небольшие дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, умеренные сужения клапанов аорты и лёгочной артерии, небольшой открытый артериальный проток) длительное время не вызывает заметных функциональных изменений, но у больных сохраняется повышенный риск инфекционных и других осложнений (эндокардит, нарушения сердечного ритма и т. д.). Пороки сердца, сопровождающиеся гипоксемией и цианозом, протекают более тяжело, вероятная продолжительность жизни при них всегда значительно снижена.

1.2 Классификация врожденных пороков сердца

Существует несколько классификаций врождённых пороков сердца с учётом эмбриологических, анатомических, гемодинамических нарушений. Наиболее удобно в практическом отношении все врождённые пороки разделять на три группы в зависимости от состояния малого круга кровообращения: с увеличенным, уменьшенным и нормальным лёгочным кровотоком. Этой простой классификацией удобно пользоваться в повседневной практике: при первом же рентгенологическом исследовании можно установить характер изменения кровотока в лёгких.

Среди врождённых пороков сердца с увеличенным лёгочным кровотоком наиболее часто встречаются открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Как правило, это пороки сердца «бледного» типа – с артериовенозным сбросом крови.

Лёгочная гипертензия является тяжёлым осложнением врождённых пороков сердца гиперволемического типа. Она развивается у 10 – 15% больных преимущественно школьного возраста и взрослых. Существует много классификаций лёгочной гипертензии, основанных на величине давления в лёгочной артерии, отношении общелёгочного сопротивления к общепериферическому (ОЛС/ОПС), величине и направлении сброса крови. Наиболее полной и удобной из них представляется классификация, принятая в Институте сердечно – сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева: сейчас – Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН (табл. 1).

Таблица 1

Классификация лёгочной гипертензии при врождённых

пороках сердца с увеличенным лёгочным кровотоком

Степень лёгочной гипертензии	Р ^ла % Р^сист.	ОЛС % ОПС	Сброс крови слева направо (% к МО МКК)
I начальная	30 – 50	Норма	более 30
II умеренная	51 – 70	Норма или несколько повышенно	в среднем 50 – 60
III А	более 70	менее 60	более 40
Б (высокая)	более 70	более 60	менее 40
IV (синдром Эйзенменгера)	равно или более 100	равно или более 100	обратный

В норме давление в лёгочной артерии не превышает 30/15 мм. рт. ст. Нормальные значения ОЛС и ОПС имеют большой диапазон колебаний, средние их величины соответственно составляют 220 и 1200 дин. с. см-5, а соотношение у здоровых людей не превышает 0,25. По мере роста давления в лёгочной артерии и лёгочно-сосудистого сопротивления лево-правый сброс крови уменьшается, может быть переменным, а в дальнейшем становится «обратным» - право-левым. «Обратный» сброс крови у больных с дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок, с открытым артериальным протоком является противопоказанием к оперативному лечению, поскольку в этих условиях через дефекты происходит уже разгрузка малого круга кровообращения, и закрытие их приводит к развитию острой сердечной недостаточности. Отсюда ясно, насколько велика ответственность врача в отношении своевременности направления больных с врождёнными пороками сердца на обследование и лечение в кардиохирургическую клинику.

К группе пороков сердца с уменьшенным кровотоком в лёгких относят стеноз лёгочной артерии, триаду и тетраду Фалло. У большинства больных с этими пороками отмечается различной выраженности цианоз кожи и слизистых оболочек.

К врожденным порокам сердца с неизмененным легочным кровотоком относятся врожденный аортальный стеноз и коарктация аорты.