Стадии истинной полицитемии

1 стадия - начальная

1)умеренная плетора

2) отсутствие спленомегалии

3) отсутствие сосудистых осложнений И) OAK- эритроцитоз

5) миелограмма- гиперплазии только эритроидного ростка

2А стадия- развернутая (без миелоидной гиперплазии селезенки) 1 )выраженная плетора

2) умеренная спленомегалия

3) сосудистые осложнения, артериальная гипертензия

4) OAK- панцитоз

6) миелограмма- панмиелоз

2Б стадия- развернутая ( с миелоидной гиперплазией селезенки)

1) выраженная плетора

2) выраженная спленомегалия

3) сосудистые осложнения, АГ

4) OAK- панцитоз

5) миелограмма - панмиелоз с очаговым миелосклоерозом

3 стадия - терминальная (анемическая)

1) анемия

2) тромбоцитопения

3) нарушение уратового обмена

4) склонность к инфекционным осложнениям

5) исходы в миелофиброз с недостаточностью гемопоэза, острь лейкоз, хронический миелолейкоз

Клинические синдромы истинной полицитемии

1. Симптомы, обусловленные увеличением массы

циркулирующих эритроцитов (плеторический синдром)

- эритроцианоз- вишнево-красный цвет кожи лица, ладоней, стоп

- головные боли

- боли в области сердца в том числе по типу стенокардии

- артериальная гипертония

- спленомегалия вследствие усиления депонирующей и секвестрационной функции селезенки

2. Симптомы, обусловленные пролиферацией тромбоцитов

- эритромелалгия-приступы жгучих болей в кончиках пальце кистей и стоп с их гиперемией и отеком, обусловленные нару шением микроциркуляции

- тромботические осложнения

- геморрагический синдром

3. Симптомы, обусловленные пролиферацией гранулоцитов

- кожный зуд, связанный с приемом водных процедур

- аллергические проявления (эпизоды крапивницы и т.д.)

- нарушение уратового обмена

4. Анемический синдром - в 3 стадии заболевания

СОСУДИСТЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ

1. Микрососудистые тромбофилические осложнения с клиническими проявлениями в виде эритромелалгии, головных болей, преходящих нарушений зрения, стенокардии и др.

2. Тромбозы артериальных и венозных сосудов (локальные и множественные)

3. Геморрагии и кровотечения, спонтанные и спровоцированные любыми, даже малыми оперативными вмешательствами

4. ДВС- синдром с клиническими проявлениями в виде локальных и множественных тромбозов и кровотечений (тромбогеморрагический синдром)

(Демидова А. В)

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ АБСОЛЮТНОГО ЭРИТРОЦИТОЗА

1. Тканевая и артериальная гипоксемия

- хроническая дыхательная недостаточность (ХНЗЛ, сосудистые поражения легких, первичная легочная гипертония, синдром Пиквика)

- врожденные пороки сердца при наличии шунта справа налево

- пребывание в высокогорных условиях (высотная болезнь)

- карбоксигемоглобинемия (преимущественно у курильщиков)

- гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду

- дефицит 2,3-фосфоглицерата в эритроцитах

2. Опухолевые эритроцитозы

- гипернефрома -гепатома

ангиобластома мозжечка

опухоли надпочечников, яичников, гипофиза

тейомиома матки

3. Почечные эритроцитозы (при локальной ишемии почек)

- поликистоз почек

- гидронефроз

- стеноз почечных артерий состояние после трансплантации почки

Лечение истинной полицитемии

Варианты лечебной тактики:

Начальная стадия-

1. Выжидательная тактика- воздержание от всех видов активной терапии

2. Терапия кровопусканиями (гемоэксфузиями)

3. Цитостатическая терапия

2А стадия-

1. Терапия кровопусканиями

2. Цитостатическая терапия

2Б стадия-обязательная цитостатическая терапия

ПОКАЗАНИЯ К ТЕРАПИИ КРОВОПУСКАНИЯМИ в1 и 2А ст.

1) Небольшая давность и доброкачественное течение заболевания с НТ более 54%

2) Эритроцитемический вариант ИП с пролиферацией только эритроидного ростка

3) Детородный возраст больного

4) Рецидивы ИП после цитостатической терапии со снижением уровня лейкоцитов и тромбоцитов

Цель терапии кровопусканиями- нормализация уровня НВ до 140-150 г/л и НТ до 45%. |

МЕТОДИКА ГЕМОЭКСФУЗИЙ

эксфузии крови по 500 мл (у пожилых- по 350 мл) с замещением реополиглюкином

частота процедур- через 1-2 дня

количество процедур на курс- 3-5

частота курсов - индивидуально ( 1-2 раза в год

ОСЛОЖНЕНИЯ КРОВОПУСКАНИЙ

1. Тромбоз сосудов

2. Дефицит железа

ЭРИТРОЦИТОФЕРЕЗ

Метод основан на изъятии у больного 1000-1400 мл эритро-концентрата с возвращением собственной плазмы больного и возмещением удаленного объема эритроцитов реополиглюкином.

ПОКАЗАНИЯ К ЦИТОСТАТИЧЕСКОЙ ТЕРАПИИ при ИП

1. Недостаточный эффект кровопусканий

2. Плохая переносимость кровопусканий

3. Клинически значимый гипосидероз

4. Прогрессирование миелопролиферативного синдрома-панцитоз с лейкоцитозом более 30*10⁹/л и тромбоцитозом более 600 *10 9/л и прогрессирующая спленомегалия

СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ при ИП

1. Дезаггрегантная терапия: аспирин по 0,5-1,0 г/сут. и курантил 150 мг/сут.

При гиперкоагуляции в системе гемостаза - гепарин 10-20 тыс ЕД в сутки

2. Гемостатическая терапия при кровотечениях (АКК, свежезамороженная плазма)

3. Антигистаминные препараты - при аллергических проявлениях и кожном зуде

4. Гипотензивная терапия при артериальной гипертензии-ИАПФ, АК или БАБ (противопоказаны диуретики!)

5. Урикостатики- аллопуринол 200 мг/сут