Синдром желтухи

Под желтухой понимают желтое окрашивание кожи, склер и слизистых оболочек в результате пропитывания тканей желчным пигментом - билирубином. Желтуха, связанная с гипербилирубинемией, называется истиной желтухой. Гораздо реже встречается ложная желтуха. Ее основные причины: прокрашивание кожи и слизистых лекарствами (акрихин и др.), естественными пищевыми красителями (морковь, тыква - каротиновые желтухи). При кожной желтухе склеры обычного цвета, моча светло-желтая, билирубин сыворотки крови не повышен.

Варианты истинных желтух:

1. Надпеченочная желтуха (гемолитическая).

2. Печеночные желтухи.

2.1. Гепатоцеллюлярная.

2.2. Постгепатоцеллюлярная (внутрипеченочный холестаз).

3. Подпеченочная желтуха (внепеченочный холестаз).

Надпеченочная желтуха

Этиология. Врожденные - микросфероцитарная, овальноклеточная, гемоглобинопатии (талассемия, серповидноклеточная), энзимопатии эритроцитов. Приобретенные - аутоиммунные (лекарства, инфекции, системная красная волчанка), пароксизмальная ночная гемоглобинурия , большие кровоизлияния, при малярии, при действии гемолитических ядов.

Патогенез. Увеличение в крови свободного билирубина из-за повышенного разрушения эритроцитов в циркулирующей крови или внутри клеток системы фагоцитирующих макрофагов: селезенки, печени, костного мозга (внутрисосудистый и внутриклеточный гемолиз).

Клинические проявления: окраска кожи бледно-желтая с лимонным оттенком, кожный зуд не выражен, тяжесть в правом подреберье, селезенки увеличен, в крови анемия, повышено содержание непрямого билирубина. моча темная в связи с присутствием уробилиногена, кал интенсивно окрашен, показатели пигментного обмена:

- билирубин крови - повышенное содержание свободного билируди

- билирубин мочи - не определяется;

- уробилин мочи - резко увеличен;

- стеркобилин кала - увеличен;

- гемоглобин, гемосидерин мочи - определяются при внутрисосудистом гемолизе (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, лекарствен

ный и токсический варианты гемолиза).

Гепатоцеллюлярная печеночная желтуха

Этиология: Острые и хронические гепатиты, циррозы печени, паразитарные поражения (описторхоз, эхинококкоз), гранулематозы (туберкулез, саркоидоз, лимфогранулематоз), опухоли печени.

Патогенез: Поступление в кровь связанного билирубина из гепатоцитов и накопление в крови свободного билирубина вследствие торможения его захвата и внутриклеточного транспорта при повреждении печеночных клеток.

Клинические проявления: окраска кожи шефраново-желтый с красным оттенком, кожный зуд - неустойчивый, тяжесть, боль в правом подреберье, размеры печени - увеличены, нормальные или уменьшены, размеры селезенки - часто увеличены, моча цвета пива (содержит большое количество конъюгированного билирубина), кал слабо окрашен или обесцвечен.

показатели пигментного обмена:

- билирубин крови - увеличенное содержание связанного и, в мень

шей степени, свободного билирубина;

- билирубин мочи - определяется;

- уробилин мочи - повышен;

- стеркобилин кала - уменьшен;

Подпеченочная желтуха

Этиология

Опухоли и дивертикулы двенадцатиперстной кишки, хронический панкреатит, рак поджелудочной железы, холедохолитиаз, опухоли желчных протоков и желчного пузыря и т. д.

Патогенез

Регургитация в кровь прямого билирубина из межклеточных желчных канальцев и перилобулярных желчных ходов в связи с нарушением оттока желчи по внепеченочным желчным протокам.

Клинические проявления

Окраска кожи желто-зеленая с черноватым оттенком, сильный кожный зуд, тяжесть, боль в правом подреберье - часто при холелитиазе и опухолях, цвет мочи -темный, кал белесовато-серого цвета.

показатели пигментного обмена:

- билирубин крови - высокое содержание связанного билирубина;

- билирубин мочи – определяется связанный билирубин;

- уробилин мочи - не определяется;

- стеркобилин кала - не определяется;