Г) Кровоизлияния в мягкие ткани предплечья и голени

i) Вводят фактор VIII в течение 7—10 сут, поддерживая его активность на уровне 50—100%. При легком кровотечении и вовремя начатой терапии курс лечения может быть короче.

ii) Необходимо тщательное наблюдение, так как кровоизлияние может привести к сдавлению мягких тканей и последующему некрозу. Для сохранения функции конечности может потребоваться фасциотомия, хотя эта операция сопряжена со значительным риском.

iii) К конечности прикладывают лед и приподнимают ее.

д) Всегда нужно иметь в виду возможность кровоизлияния в забрюшинное пространство и подвздошно-поясничную мышцу. Для подтверждения диагноза проводят рентгенографию.

i) Вводят фактор VIII в течение 10—14 сут, поддерживая его активность на уровне 50—100%.

ii) Тщательно наблюдают за больным, так как продолжающееся кровотечение может вызвать тяжелую анемию.

iii) Часто помогает ранняя иммобилизация (вытяжение).

е) Перед хирургическим вмешательством активность фактора VIII поднимают до 100% нормы и поддерживают ее на этом уровне в течение 10—14 сут после операции либо дольше, в зависимости от заживления раны.

ж) Перед удалением зубов активность фактора VIII также поднимают до 100% нормы и поддерживают на этом уровне в течение 5—7 сут. Если вмешательство сопровождается значительным кровотечением, назначают аминокапроновую кислоту, насыщающая доза — 200 мг/кг (максимум — 5 г) внутрь, а затем по 100 мг/кг внутрь каждые 6 ч в течение 1 нед (максимум — 24 г/сут). Местно применяют тромбин.

з) При черепно-мозговой травме или сильной головной боли активность фактора VIII поддерживают на уровне 100% нормы не менее 48 ч. Обязательна КТ или МРТ головы. При подтвержденном кровоизлиянии в ЦНС активность фактора VIII поддерживают на уровне 100% нормы не менее 2 нед. Иногда требуется более длительное лечение.

и) Небольшая гематурия исчезает при соблюдении постельного режима и введении жидкости. При стойкой гематурии, обусловленной травмой почки, может потребоваться несколько доз концентрата фактора VIII. Иногда эффективен преднизон, 2 мг/кг в течение 2—3 сут. Аминокапроновая кислота противопоказана из-за риска обструкции мочевых путей сгустками крови.

В. Осложнения терапии

1) Антитела — ингибиторы фактора VIII — выявляют примерно в 10—20% случаев многократных инфузий концентрата фактора VIII. Для остановки кровотечения у таких больных нужна консультация специалиста.

а) Наличие ингибиторов подозревают, когда активность фактора VIII остается низкой, несмотря на заместительную терапию. Для подтверждения исследуют титры ингибиторов. Одна единица ингибиторов инактивирует одну единицу фактора VIII.

б) При наличии ингибиторов фактор VIII назначают только в случае угрожающего жизни кровотечения.

в) Свиной фактор VIII эффективен, если нет перекрестной реакции.

г) Можно использовать концентраты других факторов (концентрат фактора IX, антиингибиторный комплекс), позволяющие обеспечить свертывание крови в обход фактора VIII.

д) При угрожающих жизни кровотечениях (кровоизлияние в ЦНС, операции) можно попытаться связать ингибиторы с помощью массивных доз фактора VIII. Дозу рассчитывают по формуле: уровень ингибиторов в 1 мл  объем циркулирующей плазмы  2. Ее суммируют с дозой, необходимой для достижения 50—100% активности фактора VIII в отсутствие ингибиторов. После введения этой насыщающей дозы проводят длительную поддерживающую инфузию фактора VIII.

е) При легком кровотечении рекомендуется местное лечение (иммобилизация, лед, повязки).

2) Инфекции. При гемофилии повышен риск передачи ВИЧ и вируса гепатита C.