- •Санкт-Петербургский Государственный Медицинский Университет им. Акад. И.П. Павлова. Реферат: Гемофилия.
- •Санкт-Петербург
- •А. Обследование
- •Г) Кровоизлияния в мягкие ткани предплечья и голени
- •В. Осложнения терапии
- •1) Антитела — ингибиторы фактора VIII — выявляют примерно в 10—20% случаев многократных инфузий концентрата фактора VIII. Для остановки кровотечения у таких больных нужна консультация специалиста.
- •Г. Профилактика
Г. Профилактика
1) Антиагреганты (аспирин) противопоказаны.
2) Чтобы избежать травм, не следует заниматься опасными и контактными видами спорта.
3) Возможна пренатальная диагностика гемофилии.
2. Гемофилия B (болезнь Кристмаса, дефицит фактора IX) — X-сцепленное рецессивное заболевание. Она встречается примерно в четыре раза реже, чем гемофилия A.
Клиническая характеристика. Клинические проявления сходны с таковыми при гемофилии А. При определении частичного тромбопласгинового времени и в антикоагулянтном тесте отмечается пшокоагуляция; удлиняется время свертывания крови и время рекальцнфикации цитратной плазмы, снижается потребление протромбина. Дефицит фактора IX можно косвенно установить с помощью коррекционных проб в тестах генерации тромбопластина, образования тромбина иантикоагулянтном тесте (в модификации Баркагана). Достоверным считается снижение активности фактора К, определенное количественным методом (ниже 30%).
Лечение такое же, как при гемофилии A, за некоторыми исключениями.
а. Многие препараты фактора IX содержат разные концентрации активированных факторов свертывания. Поэтому во избежание тромбоэмболических осложнений эти препараты не назначают в больших дозах и одновременно с ними не применяют аминокапроновую кислоту.
б. Дозы. Введение 1 ед/кг фактора IX увеличивает его активность в плазме на 1%. При небольших кровотечениях доза составляет 30 ед/кг, при массивных — 50 ед/кг, а при угрожающих жизни — 100 ед/кг. T1/2 фактора IX — 24 ч.