Определение СВ

Гетерогенная группа заболеваний,основными признаками которой является воспаление и некроз сосудистой стенки, а спектр клинических проявлений зависит от:

морфологического типа,

размера сосудов,

локализации пораженых сосудов,

тяжести воспалительных изменений.

Системные васкулиты подразделяются:

На первичные, при которых воспаление сосудов(в первую очередь артерий) составляет основу клинико- анатомических проявлений.

Вторичные, при которых васкулит- компонент патологического процесса при:

инфекционных болезнях ,

опухолях,

ДБСТ, РА.

Вторичные васкулиты:

При лекарственной болезни

При инфекции (бактериальной, вирусной, протозойной)

При опухолях

При диффузных заболеваниях соединительной ткани (СКВ, РА), саркоидозе

При хронических воспалительных заболеваниях кишечника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит).

Патогенез СВ

Эндотелиальные клетки сосудистого

русла – основная мишень иммунных реакций, их активизация или повреждение

Участвуют несколько иммунологических механизмов:

иммунокомплексный(ГВ,смешанная

криоглобулинемия, сывороточная болезнь, паранеопластичекий васкулит);

васкулит, обусловленный

антинейтрофильными цитоплазматическими антителами(АНЦА)-

гранулематоз с полиангиитом Вегенера, микроскопический полиангиит, гранулематоз с полиангиитомЧерджа-Стросса, УП, васкулит при

НЯК.

Нарушение клеточного иммунитета с образованием гранулем (гранулематоз с полиангиитом Вегенера,эозинофильный гранулематоз с полиоангиитом ; ранее известный как синдром Черджа-Строс).

Антинейтрофильные

цитоплазматические антитела (АНЦА)

Органоспецифические антитела, реагирующие с различными компонентами цитоплазмы нейтрофилов и моноцитов. Выделяют 2 типа:

цитоплазматические, реагирующие с протеазой-3 (гранулематоз с полиангиитом Вегенера- 100%);

цитоплазматические антитела, реагирующие с миелопероксидазой (микроскопический полиартериит-80%, реже – синдром Чарга – Стросса-50%, УП-20%, НЯК)

АНЦА ассоциированные

васкулиты(определение)

Некротизирующий васкулит с преимущестенным поражением мелких сосудов, ассоциированный с АНЦА к миелопероксидазе (МПО) или протеиназе-3 (ПРЗ).

При микроскомическом полиангиите(МПА) воспалительные изменения определяются исклю чительно в стенке сосудов, в то же время при гранулматозном полиангиите Вегенера(ГПА) и эозинофильном гранулематозном полиангиите (ЭГПА) наблюдаются не только признаки васкули та, но и гранулематозное воспаление окружающих тканей.

приСВ

Вирусы гепатита В и С- узелковый

полиартериит.

Лекарства, аллергены, вирусы гепатита С и В-

эозинофильный гранулематоз с полианиитом

синдром Черджа-Строс).

Золотистый стафилококк –гранулематоз с

полиангиитом (Вегенера).

Стрептококки в 66-80%,микоплазма,иерсении,вирус гепатитаВ,вакцины,лекарства,злокачественные

новообразования-геморрагический васкулит.

Микоплазма,хламидия рneumonia-

гигантоклеточный артериит.

Mикобактерия

туберкулеза,стрептококки,вирусы- неспецифический аортоартериит.

Аллергия к компонентам табака –

Этапы диагностического

поиска для верификации диагноза

Определение наличия кожного васкулита.

Системности процесса.

Первичности поражения.

Клинико-инструментальные характеристики пораженных органов.

Определения морфологической картины.

Обнаружение специфических маркеров.

Использование классификационных критериев.

Уточнение активности процесса.

полиартериит (УП)

Системный некротизирующий васкулит по типу сегментарного поражения артерий мелкого и среднего калибра в области их разветвлений (бифуркаций)с образованием аневризматических выпячиваний, с поражением эндотелия сосудов (отложение иммунных комплексов), внутренней эластичной мембраны (полиморфно- клеточное воспаление), периваскулярной ткани, приводящей к облитерации сосудов и развитию инфарктов .

Болеют преимущественно мужчины среднего возраста, но могут заболеть женщины, дети, пожилые люди. Встречается редко.