Клиническая картина

Выделяют 2 периода в развитии заболевания:

1.Начальный (лихорадка, полимиалгии, потеря массы тела) 2 – 3 мес.

2.Развернутая стадия – поражение почек с тяжелой АГ, мононевритами, абдоминальным синдромом

Варианты течения:

1.Острое

2.Подострое

3.Хроническое

Лабораторные

признаки

Ускоренное СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение СРБ,умеренная нормохромная анемия,редко эозинофилия.

При поражении почек –умеренная протеинурия,гематурия.

Повышение щелочной фосфатазы и печеночных ферментов при нормальном уровне билирубина.

HBsAg выявляется у 7- 63% больных.

Увеличение ЦИК, редко титров РФ и АНФ, в 50% аКЛ.

узелкового полиартериита (Lightfoot R.W.

	)
Критерии	et al., 1990Определение
1.	Потеря массы тела 4 кг и более с
Похудание	начала заболевания, не связанная
на 4 кг	с особенностями питания
2. Сетчатое	Ветвистое изменение рисунка
ливедо	кожи на конечностях и туловище
3.Болезненн	Ощущение болезненности в
ость в	яичках, не связанное с инфекцией,
яичках	травмой и т.п.
4. Миалгии,	Диффузные миалгии (исключая
слабость	плечевой пояс или поясничную
или	область) или слабость и
болезненнос	болезненность в мышцах нижних
ть в	конечностей

Критерии

6.Мононеврит/

нейропатия

7.ДД выше 90 мм рт.ст

8. Повышение мочевины или креатинина в крови

9.Вирус гепатита

В

10.Артериографи

ческие

изменения

11.Биопсия мелких и ср.

артерий

Определение

Развитие соответствующих неврологических проявлений

Повышение АД

Содержание мочевины 14,4 ммоль/л (40мг%) или креатинина 133 ммоль/л (1,5мг%),

не связанные с дегидратацией или обструкцией мочевыводящих путей.

Наличие поверхностного а/г вируса гепатита В или а/т к нему в сыворотке крови

Аневризмы /окклюзии висцерал. артерий , не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и др. невоспалит

заболеваниями

Гранулоцитарная и мононуклеарно-клеточная инфильтрация стенки сосуда при морфологическом исследовании

Лечение УП

ГКС наиболее эффективны в ранней стадии- преднизолон 1-2мг/кг/сутки ,со снижением дозы при достижении клинико-лабораторного эффекта.

Пульс терапия метилпреднизолоном (комбинированная с циклофосфаном).

Циклофосфан 1-3мг/кг веса( 150 -200мг/сут.) 2,5-3 месяца,затем 100-50мг месяцы или годы.

Антикоагулянты- гепарин,фраксипарин.

Антиагреганты-курантил,трентал- курсами.

Микроскопичес кий полиангиит

Микроскопический

полиангиит

Заболевание описано в 1948 году J.Davson, характеризуется поражением сосудов мелкого калибра, преимущественно микроциркуляторного русла (артериолы, капилляры, венулы).

Некротизирующий васкулит имеет распространенный

характер, но наиболее выраженные изменения наблюдаются в легких, почках, коже.

В легочной ткани - некротизирующий альвеолит с

септальными капиляритами и нейтрофильной инфильтрацией, нередко приводящей к развитию легочных кровотечений.

Поражение почек проявляется

развитием фокального сегментарного некротизирующего гломерулонефрита, нередко (в 80 – 90 %) сочетающегося с экстракапилярной пролиферацией эпителиальных клеток и формированием полулуний.

В отличие от гранулематоза с

полиангиитом (Вегенера) при МПА не наблюдается формирования гранулем или распада тканей; от синдрома Черджа-Строс - эозинофилии и бронхиальной астмы; от классического узелкового полиангиита - реноваскулярной гипертонии, инфаркта почек и микроаневризм.

Иммунологическим маркером МПА

являются антинейтрофильные цитоплазматические антитела

(АНЦА), обнаруживаемые в 80%, реагирующие с миелопероксидазой .

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ

ПРИЗНАКИ КЛАССИЧЕСКОГО УЗЕЛКОВОГО И МИКРОСКОПИЧЕСКОГО ПОЛИАРТЕРИИТА (по Guillevin L., Lhote F., 1995)

Признак УП МПА

Реноваскуляр

ная

гипертензия

Инфаркт

почек

Микроаневри

змы

Быстропрогре

сс.

гломерулонеф

Патология

почек:

+++

++

++

_ _

_ _

_ _

_ _

+++