наиболее часто встречающихся системных васкулитов

Болезнь может начинаться в любом возрасте, однако, чаще болеют дети до 16 лет

Частота встречаемости ГВ составляет 13,5 на 100 тыс. детей

У взрослых от 3 до 140 случаев на 1 млн. населения

Этиология ГВ

У 66 – 80% больных имеется определенная связь между развитием васкулита и предшествующей инфекцией ВДП

Стрептококки, микоплазма, иерсинии

Вирусы Эпштейна-Барра, гепатита В, аденовирус, цитомегаловирус, парвовирус В19

Аллергия (лекарственная и пищевая)

Укусы насекомых

Переохлаждение

Классификационные критерии ГВ (Н.П.Шилкина и соавт., 1994)

	Критерий	Определение	Балл
1.	Возраст дебюта Развитие симптомов болезни в возрасте		2
менее 20 лет		менее 20 лет
2.	Пальпируемая	Слегка возвышающаяся пальпируемая	5
пурпура		геморрагическая сыпь на коже, не
		связанная с тромбоцитопенией
3. Гематурия		Обнаружение эритроцитов в моче	3
		(макро- и микрогематурия, не связанная с
		урол. причинами)
4.	Полиартралгии Появление болей как минимум в двух		1
		периферических суставах без
		объективных признаков воспаления
5.	Кишечная	Диффузная боль в животе, усил. после	2
ангина		приема пищи, или кровавая диарея

Примечание. Достоверный геморрагический васкулит - 7 баллов и более, вероятный - 5-6 баллов при наличии пурпуры

Пятилетняя выживаемость больных составляет почти 100%, в течение первых двух лет болезни полное выздоровление наблюдается у 93,9% детей и 89,2% взрослых.

Неблагоприятный прогноз болезни определяет персистирующее поражение почек, которое наблюдается у 2-5% больных.

Наличие в анамнезе у больных ГВ триггерных факторов, таких как инфекция ВДП или прием лекарственных препаратов, ассоциируется с более благоприятным течением заболевания и низкой частотой поражения почек.

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ПУРПУРЫ ШЕЙЛЕЙН - ГЕНОХА

АМЕРИКАНСКОЙ КОЛЛЕГИИ РЕВМАТОЛОГОВ

Критерии

1.Пальпируемая

пурпура

2.Возраст менее 20 лет

Определение

Слегка возвышающиеся кожные геморрагические изменения, не связанные с тромбоцитопенией

3.Боли в животе

4.Обнаружение гранулоцитов при биопсии

Диффузные боли в животе усиливающиеся после приема пищи или ишемия кишечника, может быть кишечное кровотечение

Гистологические изменения выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул

2 и более критериев обладают:

чувствительностью 87% специфичностью 88%

ЛечениеГВ

Санация очаговой инфекции

НПВП

ГКС при абдоминальной и почечной формах(преднизалон 1мг/кг веса)

Циклофосфан при пражении почек

Антикоагулянты(гепарин,фраксипар

ин)

Антиагреганты(курантил,трентал)

При тяжелой форме ВВИГ.

Б.

Малые.

1. Неврологические симптомы. 2. Поражения ЖКТ.

3. Кардиоваскулярные изменения. 4. Поражения почек.

5. Эпидидимит.

6. Семейный анамнез.

7. Морфологические изменения

синовии.

Оценка:
Достоверный - язвенный стоматит	+ 3
других основных
Вероятный - язвенный стоматит +	2	других
основных
Возможный - язвенный стоматит +	1
основной и 2 малых

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ БОЛЕЗНИ БЕХЧЕТА

А.

Большие.

1.Язвы слизистой полости рта.

2.Генитальные

изъявления.

3. Поражения кожи

(узловая эритема, пустулы).

4. Поражения глаз. 5. Аритмии.

6. Тромбофлебит

БЛАГОДАРЮ ЗА

ВНИМАНИЕ и

терпение!