Патология легких:

Легочные

кровотечения

Периферическ

ая

полинейропат

ия

Рецидивы

заболевания

АНЦА

(перикуклеарн ый тип свечения)

Признаки

инфицировани

_ _

++

50-90% 10-20%

+ ++

Лабораторные данные:

20% 50-80%

++

_ _

Микроаневризмы,
стенозы	++	_ _
(ангиография)
Некротизирующий	++	+++
васкулит:	+
Смешанно –	++	+++
клеточная	+
инфильтрация
Гранулема	+	_ _
Средние и мелкие	++	+
артерии	+
Артериолы	+	++
Капилляры	_ _	+++

Лечение микроскопического

полиангиита:

Раннее применение ГКС и цитостатиков-

использование циклофосфана в сочетании с преднизолоном в общепринятых дозировках в виде пульс-терапии или перорального приема.

При прогрессирующем поражении почек или развитии легочных геморрагий – повторные курсы плазмафереза, введение внутривенного иммуноглобулина.

При необходимости – программный гемодиализ или пересадка почки.

5-летняя выживаемость при применении адекватных доз ГКС и цитостатиков составляет 60%

Гранулематоз с

полиангиитом Вегенера

Системный некротический гранулематозный артериит с преимущественным поражением дыхательных путей (чаще верхних) и почек. В патогенезе предполагается участие клеточных иммунных механизмов, которые до сих пор не расшифрованы.

Одинаково часто болеют как мужчины, так и женщины, средний возраст составляет около 40 лет.

Клиническая картина:

Ринит, синусит, средний отит, тубоевстахиит за счет гранулематозных изъязвлений в области носоглотки, носовой перегородки, слизистой оболочки синусов, мягкого и твердого неба

Лихорадка, слабость, потеря аппетита

Вовлечение в процесс легких (кашель, боль в груди, одышка, кровохарканье)

Поражение почек встречается у 80 – 90 % по типу ГН, в 10 % - с быстропрогрессирующим течением

Поражение глаз (ирит, конъюнктивит, гранулематозный эписклерит, тромбоз кавернозного синуса) в 50%.

Изменение ЦНС в 20 % (нейропатии, поражение ЧМН)

Лабораторные изменения:

Анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, гиперглобулинемия, ускоренное СОЭ (60-70 мм/час), РФ в высоких титрах, положительный АНЦА в 100%.

Биопсия носа и слизистых – сочетание некротического васкулита и гранулематозного воспаления

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ГРАНУЛЕМАТОЗА
	ВЕГЕНЕРА
АМЕРИКАНСКОЙ КОЛЛЕГИИ РЕВМАТОЛОГОВ
Критерии	Определение
1.	Язвы в полости рта, гнойные или
воспаление	кровянистые выделения из носа.
носа и
полости
рта.
2.	Узелки, инфильтраты или полости
изменение
при Rg
исследован
ии
3.	Микрогематурия (более 5 эр. в поле зрения) или
Изменение	скопления эритроцитов в осадке мочи
мочи
4. Биопсия	Гранулематозное воспаление в стенке
	артерий или в периваскулярном и
	экстраваскулярном пространстве
2 и более критериев обладают: чувствительностью 88%
5.	87%-93%

Лечение гранулематоза с

полиангиитом Вегенера:

Пероральный прием циклофосфана (ЦФ)2-3 мг/кг веса в сутки в сочетании с преднизолоном 1 мг/кг в сутки.

Лечение до развития иммуносупрессивного эффекта (около 4 недель), затем дозу преднизолона снижают по 5 мг каждые 2 недели. После достижения полной ремиссии - лечение ЦФ продолжают не менее 1 года, затем дозу уменьшают на 25 мг каждые 2-3 мес.

ГВ без осложнений – метотрексат 0,15 – 0,3 мг/кг веса в неделю в сочетании с высокими дозами преднизолона.

При локальной форме ГВ – триметаприм/сульфаметаксазол 160 и 800 мг 2 раза в сутки в сочетании с преднизолоном 1мг/кг веса в сутки.

При тяжелой форме – ВВИГ.

гранулематоз с полиангиитом

Эозинофильное, гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий средние и мелкие сосуды, часто сочетающиеся с БА и эозинофилией. Встречается как у детей, так и в пожилом возрасте, наиболее часто в 35 – 45 лет, чаще болеют мужчины.

Выделяют 3 основные

1. Продромальныйфазыпериод,: пордолжительностью до 30 лет (ринит, полиноз, астма)

2. Характеризуется эозинофилией крови и ткани (диагностируется синдром Лефлера, эозинофильная пневмония или эозинофильный гастроэнтерит)

3. Превалируют клинические признаки системного васкулита (лихорадка, упадок питания, артрит/ артралгии, поражение кожи – пурпура, узелки, поражение почек,плеврит)