Ответы на Экзаменационные задачи - 2009 год

№ 19 Женщина 24 лет, фельдшер. Наблюдается клиникой в течение полутора лет. В сентябре 1994 г. – очередная менструация затянулась до двух недель (до этого 3-5 дней); несколько раз возникали также носовые кровотечения; на нижних конечностях появились петехиальные кровоизлияния. При исследовании крови обнаружено снижение тромбоцитов до 10 тыс. Лихорадки, артралгий, значительного нарушения общего состояния – не было. При обследовании в клинике осенью 1994 г. – изменений по органам не обнаружено, селезенка не пальпировалась. В пунктате костного мозга – количество мегакариоцитов увеличено, преобладают молодые формы; остальные ростки кроветворения без особенностей. Волчаночные клетки, АНФ, антитела к ДНК – не обнаружены. Маркеры гепатитов В и С – не обнаружены. ВИЧ – не обнаружен. Был назначен преднизолон в дозе 80 мг/сут., в течение недели геморрагический синдром купирован, уровень тромбоцитов восстановился до нормы (180000). Далее наблюдалась амбулаторно: при снижении поддерживающей дозы преднизолона до 10 мг/сут. отмечалось возобновление умеренно выраженного геморрагического синдрома (носовые кровотечения, "синяки" на конечностях), снижение тромбоцитов в периферической крови до 25000-30000. Повышение дозы преднизолона до 35-40 мг/сут. приводило к повышению количества тромбоцитов до 90000-100000. До настоящего заболевания здорова. Наследственность без особенностей. нормальные роды в 20-летнем возрасте. Вредных привычек не имеет. Поступает в клинику в январе 1996 г. повторно для определения дальнейшей тактики ведения. Жалуется на изжогу, тяжесть в эпигастрии после еды, ночные "сосущие" боли. При осмотре: Повышенного питания, розовые стрии на животе и бедрах, единичные "синяки" на голенях, легкие и сердце в пределах нормы, АД 150 и 90 мм рт. ст., при глубокой пальпации эпигастральной области – разлитая болезненность, печень и селезенка не пальпируются. Общий анализ крови: гемоглобин 14.0 г%, тромбоциты 25000, лейкоциты 5200, лейкоцитарная формула – без особенностей, СОЭ 21 мм/час. Электрофореграмма белков сыворотки: альбумин 54%, α1-глобулины 2%, α2-глобулины 9%, β-глобулины 14%, γ-глобулины 21%. Протромбиновый индекс 90%. Время кровотечения 4 мин. (норма: до 1.5 мин.). В коагулограмме – ретракция кровяного сгустка слабо выражена (I степени). У молодой женщины развился геморрагический синдром — меноррагия, носовые кровотечения, петехии. Связь его с тромбоцитопениеи была выявлена сразу. Во время первого обследования в кли­нике (октябрь 1994 г.) в первую очередь, несомненно (хотя в тексте задачи эти сведения приведены скудно), исключался симптоматиче­ский (синдромный) характер тромбоцитопении, то есть связь с СКВ, ВИЧ-инфекцией, лимфопролиферативным заболеванием и так далее. Исследование костного мозга показало, что количество мегакарио-цитов в нем даже увеличено с преобладанием молодых форм, следо­вательно, тромбоцитопения обусловлена разрушением тромбоцитов на периферии, из чего был, очевидно, сделан вывод об идиопатиче-ском аутоиммунном ее характере. Назначением преднизолона в вы­сокой дозе удалось быстро купировать и геморрагический синдром, и его причину. За полтора года наблюдения в течении болезни не появилось никаких новых симптомов, что позволяет окончательно убедиться в диагнозе. Однако ни выздоровления, ни сколько-нибудь дли­тельной ремиссии без поддерживающей гормональной терапии (требовались, причем, относительно высокие дозы преднизолона) добиться не удалось. К тому же у пациентки развились очевидные признаки экзогенного синдрома Кушинга — ожирение, стрии на животе, артериальная гипертензия и, скорее всего, язвенное пора- жение желудка или двенадцатиперстной кишки. Положение слож­ное. Ясно одно — продолжать гормональную терапию в прежнем режиме нельзя. В данной ситуации могут обсуждаться два предпо­ложения: 1) применение иммунодепрессивных средств — винкрис-гина, циклофосфана, циклоспорина и 2) спленэктомия. Оба на­правления не исключают друг друга. Понятно, что предварительно пациентка должна быть дообследована (ЭГДС) и в случае выявле­ния язвенной болезни или эрозивного поражения пролечена до руб­цевания язвенного дефекта и эпителизации эрозий. Прогноз боль­ной остается сложным,	№ 20 Женщина 32 лет. Жалобы на желтушность кожных покровов, повышенную утомляемость. Поступает в клинику для уточнения диагноза в сентябре 1993 г. В мае 1992 г. развилась желтушность кожных покровов и склер, что не сопровождалось ни гипертермией, ни болями в животе, ни ухудшением общего состояния. К врачу обратилась только через две-три недели. Обнаружены умеренная анемия (гемоглобин 10.0 г%), гипербилирубинемия, увеличение размеров желчного пузыря (по данным УЗИ). Предположен хронический холецистит, проводилось лечение желчегонными средствами, желтушность сохранялась. До сентября 1992 г. дважды госпитализировалась сначала в местный инфекционный стационар, где был отвергнут диагноз острого гепатита, предположена болезнь Жильбера; затем в хирургический стационар, где предполагалась желчно-каменная болезнь (диагноз не подтвержден). Наконец, в сентябре 1992 г. госпитализирована в областной гематологический стационар, где обнаружена анемия (гемоглобин 9.1 г%) с выраженным ретикулоцитозом (250 ‰), гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина. Назначено лечение преднизолоном в дозе 30 мг/сут. с четким положительным эффектом – желтуха исчезла через 10 дней после начала терапии. Через два месяца преднизолон отменен. Рецидив желтухи через месяц после прекращения терапии. На протяжении последнего года желтуха и умеренная анемия (гемоглобин 9.0-9.6 г%) рецидивировали еще трижды, назначение преднизолона купировало проявления болезни, но после отмены симптомы возобновлялись. В прошлом здорова. Наследственность не отягощена. Менструальный цикл нормальный, было две беременности, роды – одни. Последние четыре года живет на Крайнем Севере, работает технологом на буровой установке. При осмотре: Правильного телосложения, умеренного питания. Кожные покровы и склеры умеренно желтушной окраски. Периферические лимфоузлы не пальпируются. Со стороны органов дыхания и кровообращения – без патологии. Живот мягкий, печень и селезенка не пальпируются. Общий анализ крови: гемоглобин 9.1 г%, эритроциты 2.9 млн., цветовой показатель 0.93, ретикулоциты 88‰, тромбоциты 194000, лейкоциты 5800; лейкоцитарная формула: палочкоядерные 3.5%, сегментоядерные 57.5%, лимфоциты 31%, моноциты 7.5%, эозинофилы 0.5%; СОЭ 10 мм/час. Биохимический анализ крови: общий белок 7.5 г%, альбумин 4.4 г%, общий билирубин 7.5 мг%, прямой билирубин 0.4 мг%, АСТ 19 ед./л, АЛТ 17 ед./л, γ-ГТ 13 ед./л, железо 74 мкг%. Начнем обсуждение текста задачи с последней ее части — результатов обследования пациентки в клинике. Скорее всего, у вра­чей клиники не возникло трудностей с диагностикой заболевания, поскольку они наверняка располагали, во-первых, медицинской до­кументацией из гематологического отделения областной больницы и, во-вторых, присутствовали налицо все достоверные его критерии. Разберемся с этим: 1. Анемия с высоким ретикулоцитозом (в нашем случае уровень ретикулоцитов повышен в 8—10 раз, а по данным анамнеза — в 25 раз) всегда свидетельствует о кровопотере в широ­ком смысле слова как "вовне" (например, кровотечении из желудоч­но-кишечного тракта), так и "вовнутрь" (что собственно и происхо­дит при гемолизе), Подчеркнем, что указанные выше значения ретикулоцитоза характерны именно для гемолиза. 2. Сцепление четырех лабораторных признаков — анемии, ретикулоцитоза, непрямой билирубинемии и повышенного количества выделяющихся желчных пигментов (стсркобилина или уробилиногепа) свидетельст­вует о гемолизе однозначно. Таким образом, сам факт гемолитичес­кой анемии был достоверно подтвержден. Дачее выяснялась приро­да гемолитической анемии; 1. Был отвергнут ее наследственный характер, связанный а) с микросфероцитозом эритроцитов (болезнь Шоффара—Минковского), поскольку осмотическая резистентность эритроцитов нормальна, б) наличием аномальных гемоглобинов. в) наличием дефицита ферментов эритроцитов. 2. Обнаружена резко положительная прямая реакция Кумбса (такой же результат мог быть при выполнении полибренового теста), что говорит о присутствии к сыворотке антиэритроцитарных антител, то есть аутоиммунном ха-рцктере гемолитической анемии. И последнее: симптоматический характер аутоиммунной гемолитической анемии был отвергнут (по крайней мере, связь с СКВ). Дальнейшее ведение больной — проблема большой сложности. Предстоит обсуждение длительности (непрерывности) глюкокорти-коидной терапии, суточной дозы препарата и целесообразности спленэктомии как паллиативного способа лечения.Обратимся теперь к первой части задачи (анамнезу заболевания) и попробуем представить, по какой причине были допущены диагно­стические ошибки на первом этапе наблюдения за больной (местные терапевтический, инфекционный, хирургический стационары). Представляется, что первая ошибка заключалась в общей ориен­тации врачей па диагностику банальных, то есть наиболее часто встречающихся заболеваний (как то: ИБС, гипертоническая бо­лезнь, язвенная болезнь, ЖКБ, хронический холецистит) и неуме­нии "почупсизовагь что-то не то"). Сказывается при этом и отсутст­вие опыта, и отсутствие знаний. Вторая ошибка, непосредственно связанная с первой, заключается в неиспользовании имеющихся (пусть и скромных) возможностей лабораторно-инструментальной диагностики. Так, скорее всего, в терапевтическом стационаре анализ крови был выполнен без подсчета ретикулоцитов (анемия ведь была умеренной!), а уровень билирубина определялся только общий, а не фракционно. Поскольку в инфекционном стационаре предложен диа­гноз болезни Жильбера (наследственной непрямой билирубинемии), то ясно, что билирубин был определен раздельно, но этот признак не был увязан ни с анемией, ни сретикулоцитозом (если последний опре­делялся). Вообще, создается впечатление, что врачи инфекционного и хирургического стационаров выполняли только спою узко професси­ональную задачу (есть острый вирусный гепатит или нет, есть ЖКБ или нет), не сумев попять заболевание с более широких позиций.	№ 21 Женщина 31 года, учитель. Поступила в клинку в июне 1992 г. В начале февраля 1992 г. произведен медицинский аборт, на следующий же день возникли артралгии в плечевых, лучезапястных, пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых, коленных, голеностопных суставах, субфебрилитет, выраженное недомогание. При повторном осмотре гинекологом осложнений после выскабливания не выявлено. Назначены антибиотики и нестероидные противовоспалительные препараты. Несмотря на это, интенсивность артралгий и общее недомогание усиливались, заметила усиленное выпадение волос, а в конце февраля появились боли в грудной клетке при дыхании. В анализе крови выявлено увеличение СОЭ до 37 мм/час. В детском и юношеском возрасте часто болела ангиной, тонзиллэктомия в 15 лет, в 17 лет перенесла острый вирусный гепатит А. Менструальный цикл нормальный, было двое родов (21, 26 лет). Родители, братья, сестры здоровы. При осмотре: Астенического телосложения, пониженного питания, кожа чистая, влажная, волосы на висках прорежены. Пальпируются мелкие периферические лимфоузлы, подвижные. Лучезапястные, II, III пястно-фаланговые, проксимальные межфаланговые суставы дефигурированы за счет отека. Артралгии в плечевых, локтевых, коленных суставах. Дыхательная экскурсия грудной клетки ограничена из-за боли, подвижность нижнего легочного края +1 см. Над нижними отделами дыхание ослаблено, справа выслушивается шум трения плевры на высоте вдоха. Границы сердца в пределах нормы. На верхушке I тон ослаблен, выслушивается систолический шум, проводящийся до передней подмышечной линии. ЧСС 70 в мин. АД 110 и 70 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный, край печени мягкий, на 2 см ниже края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Со стороны других систем – без патологии. Общий анализ крови: гемоглобин 10 г%, эритроциты 4.1 млн., цветовой показатель 0.7, тромбоциты 69000, лейкоциты 1200, лейкоцитарная формула: палочкоядерные 2%, сегментоядерные 59%, лимфоциты 25%, моноциты 8%, эозинофилы 2.5%; СОЭ 35 мм/час. Общий анализ мочи: удельный вес 1.019, белок 0.25‰, эритроциты 1-2 в п/зр., лейкоциты 2-3 в п/зр., бактерий нет. ЭКГ: ритм синусовый, нормальное положение ЭОС. Итак, у молодой женщины месяц назад развился артрит, что под­тверждается и данными осмотра. Поражены лучезапястные и мелкие суставы кисти. Кроме их отека, вероятно, имеется и нарушение функции, и ощущение утренней скованности (в тексте — не указа­но). Нам, следовательно, предстоит понять нозологическую принад­лежность данного синдрома. Решим сразу, что оперативное вмешательство, на следующий лень после которого полнилась симптоматика заболевания, сыграло лишь роль нсспецифического фактора-провокатора, поскольку ожи­даемыми или возможными осложнениями оно не сопровождалось. С учетом только клинической характеристики поражения суста­вов есть соблазн сразу заподозрить ревматоидный артрит (в пользу лого — симметричное вовлечение мелких суставов кистей). Прове­рим себя: "проходит" без затруднений наше первое предположение или нет? При физикальном осмотре и рутинном лабораторном об­следовании мы обнаруживаем, кроме суставного синдрома: 1) огра­ниченный сухой плеврит; 2) аускультативные признаки порока серд­ца - недостаточность митрального клапана (хотя возможно, что при зхокарлиографическом исследовании будет обнаружен всего лишь пролапс митрального клапана с регургитацией); 3) умеренный моче-noil синдром; 4) изменения периферической крови. Последнее тре­бует отдельного обсуждения: впечатляет глубокая лейкоцитопения, хотя наряду с этим имеется и умеренная тромбоцитопения, а также умеренная гипохромная анемия (скорее всего, железодефицитная). Псе вместе взятое создает впечатление многосистемного заболева­нии, поэтому вполне логичным будет второе предположение — о си­стемной красной волчанке (отсутствие поражения кожи — эритема-точной "бабочки" и др. — никак это предположение не опровергает). Однако не будем торопиться и в этот раз. Многосистемность — теоретическое и практическое свойство многих так называемых "рев­матических заболеваний" в силу, но крайней мере, одного общего па­тогенетического механизма — циркуляции иммунных комплексов. Известны и суставно-вис игральные формы ревматоидного артрита, и внскардиальные поражения при ревматизме ("ревматической лихорадки"). Последнее предположение всплывает здесь в связи е тем, что у больной выявлена аускультативная симптоматика митрального порока. Таким образом, круг дифференциальной диа­гностики нами определен, это — ревматизм, репматоидный артрит, системная красная волчанка. Он и определяет программу лабора-горно-инструментального дообследования больной. Установим очередность поиска: взвешивая все "за" и "против", все-таки можно (и нужно) склониться в пользу диагноза СКВ, хотя бы потому, что пораженная лейкоцитопения (особенно в сочетании с тромбоцито-непией,) совершенно не характерна ни для ревматизма, ни для рев-матоидного артрита. Для большей убедительности этого утверждения иыпишем в одну строчку симптомы и синдромы, "развернувшиеся" па протяжении одного месяца: лихорадка, артрит, алопеция, плеврит, мочевой синдром, лейкоците- и тромбоцитопения.Диагноз СКВ будет считаться подтвержденным при обнаруже­нии повышенного содержания антител к нативной ДНК, антинук-лсарного фактора, феномена LE-клеток. Кроме того, может быть обнаружено снижение уровня общего комплемента сыворотки и повышение уровня ЦИК.

№ 22 Мужчина 54 лет, инженер-строитель, проживает в Тамбове. Поступил в клинику с жалобами на полиартралгии, дефигурацию и нарушение функции нескольких суставов верхних и нижних конечностей. Примерно в 45-летнем возрасте неожиданно возникла боль в первом пальце правой стопы, развились выраженный отек тыла стопы и разлитая гиперемия кожи, температура тела на сутки повысилась до фебрильных цифр. Ввиду возникшего предположения о рожистом воспалении были назначены (на дому) антибиотики, однако в связи с отсутствием эффекта пациент это лечение через два дня прекратил и, по совету близких, начал принимать вольтарен (в/м иньекции и свечи), улучшение наступило быстро – через 7-10 дней он уже смог приступить к работе. Аналогичное состояние повторилось только через год, наученный предыдущим опытом, пациент купировал его приемом вольтарена. В последующие годы рецидивы заболевания стали учащаться, причем в процесс вовлекались поочередно кроме суставов стопы также пястно-фаланговые, локтевой, коленный; последние год-полтора ремиссии заболевания отсутствуют – полиартралгии постоянны, на этом фоне время от времени возникает боль, отек, покраснение то в одном, то в нескольких суставах. В прошлом практически здоров, в молодости занимался спортом (хоккей), постепенное нарастание массы тела с 30-35 лет, в возрасте 40-45 лет было несколько приступов почечной колики с отхождением конкрементов. Курит с 30 лет. Нередко употребляет алкоголь (коньяк, пиво). Бытовые условия хорошие, питается обильно (всегда отличался хорошим аппетитом). по роду работы нередко подвергается охлаждению. Наследственность не отягощена. При осмотре: Гиперстенического телосложения, повышенного питания (рост 178 см, вес 110 кг). Деформация за счет пролиферативных изменений капсулы первых плюсне-фаланговых суставов, левого коленного, нескольких пястно-фаланговых. Бурсит в области правого локтевого сустава, в растянутой и уплотненной капсуле пальпируются плотные образования величиной с горошину, некоторые из них расположены под эпидермисом, бело-желтого цвета. На верхнем крае правой ушной раковины под эпидермисом два образования желтого цвета размером до 5-6 мм. В легких небольшое количество сухих хрипов. Границы сердца расширены влево, тоны сердца приглушены, шумов нет. АД 150 и 110 мм рт. ст. Пульс 80 уд. в мин., ритм правильный. Живот мягкий, печень не пальпируется. Симптом Пастернацкого слабо положителен слева. Правильное диагностическое предположение либо уверенный диагноз сразу (тот или другой вариант — в зависимости от уровня знаний) должны возникнуть тотчас после выслушивания описания пациентом первого эпизода болезни: "классического" по клиничес­кой характеристике приступа острейшего подагрического моноарт­рита. При осмотре пациента отмечен и другой симптом стопроцент­ной диагностической достоверности — наличие тофусов на ушной раковине и в области локтевого сустава. Иными словами, текст зада­чи содержит пример диагностики заболевания "по узнаванию обра­за болезни" при его классических (то есть наиболее типичных) про­явлениях и течении. Диагноз подагры можно было бы поставить (или хотя бы заподо­зрить) нашему пациенту еще в 40—45-летнем возрасте при повтор­ных почечных коликах, так как и тогда уже имелись факторы риска гиперурикемии — употребление алкоголя, обильное питание, избы­точный вес. Для подтверждения диагноза достаточным было бы ис­следование уровня мочевой кислоты в крови и химического состава конкрементов. Диагноз подагры должен был быть поставлен при первом же приступе моноартрита. В результате запоздалой диагнос­тики и, соответственно, бесконтрольного десятилетнего течения болезни к настоящему моменту у пациента имеется хронический, вероятно деструктивный (наличие деструкции эпифизов плюсневых костей и др. — выясним при рентгенографии), полиартрит и, что прогностически более неблагоприятно, вероятно подагрическая нсфропатия — сочетание мочекаменной болезни с пиелонефритом (обратим внимание на мочевой осадок!) и интерстициальным моче-кислым нефритом. Азотовыделительная функция почек пока сохра­нена (уточнить исследованием клубочковой фильтрации и концент­рационной способности почек!). Перечень прогностически неблагоприятных моментов у нашего пациента этим, к сожалению, не исчерпывается. Обратим внимание на: 1) выраженную гиперлипидемию (суммарно триглицериды и холе­стерин составляют 800 мг%!); 2) вероятное нарушение толерантности к глюкозе — уровень сахара натощак — на верхней границе нормы; 3) наличие избыточного веса и артериальной гипертензии. С учетом предыдущей информации можно уверенно предполагать и гиперури-кемию. Таким образом, у пациента определяется "метаболический синдром" (или "Х-синдром", "смертельный квартет" и так далее), представляющий высокий риск развития (в ближайшее время?) сер­дечно-сосудистой патологии (инфаркта миокарда, инсульта и др.) Сказанным выше определяются направления лабораторно-ипструментального дообследования пациента, весьма трудоемкого и разветвленного (см. соответствующие разделы пособия "Алгоритм диагностики болезни. Стандарт обследования больных", М., 2001). Таким же разветвленным представляется и план будущей тера­пии пациента. В нем следует выделить несколько стратегических целей (по порядку их значения): 1) снижение уровня липидов — коррекция гиперлипидемии; 2) нормализация АД; 3) снижение мас­сы тела; 4) нормализация уровня мочевой кислоты; 5) нормализация углеводного обмена. Достижение этих целей, понятно, произойдет в разные сроки от начала фармакотерапии. Так, нормализация АД при адекватной гипо-тензивиой терапии — в течение ближайших двух недель; уровень мо­чевой кислоты на фоне строжайшей диеты и приема аллопуринола — в течение месяца—полутора; коррекция уровня липидов — на фоне диеты и приема зокора — в течение ближайших трех меся­цев—полугода и так далее.	№ 23 Мужчина 56 лет, работник охраны. Обращается с жалобами на постоянную сильную ноющую боль в левом коленном суставе. Умеренная непостоянная боль в этом суставе беспокоит давно, много лет (более пяти), но за последние недели она значительно усилилась, особенно беспокоит к вечеру, стал прихрамывать. Общее состояние не нарушено. Считает себя крепким здоровым человеком, врачами не наблюдается. Последний месяц провел на даче, занимаясь строительством. За это время трижды во время физической работы возникали давящие ощущения в центре груди, проходившие через 3-5 мин. после остановки. В молодом возрасте длительно занимался спортом (футбол, хоккей). При осмотре: Правильного телосложения, достаточного питания. Мышцы развиты хорошо. Объем левого бедра несколько меньше, чем правого. Левый коленный сустав дефигурирован за счет отека периартикулярных тканей и небольшого внутрисуставного выпота, наощупь теплый, сгибание ограничено до 90^о, при пальпации сустава во время его пассивного сгибания определяется грубая крепитация. Со стороны легких – без патологии. Границы сердца в норме, тоны сердца громкие, на аорте выслушивается короткий систолический шум, II тон своеобразного "металлического" оттенка. АД 130 и 80 мм рт. ст. Живот мягкий, печень и селезенка не пальпируются. Очаговой неврологической симптоматики нет. Общий анализ крови – в норме. Общий анализ мочи – в норме. Рентгенологическое исследование грудной клетки: легкие в норме, сердце в размерах не увеличено; аорта развернута и уплотнена. Рентгенологическое исследование левого коленного сустава: суставная щель в норме, увеличение и заострение межмыщелковых возвышений, субхондральный остеосклероз. Итак, у пациента средних лет определяется поражение коленно­го сустава. Путем осмотра нетрудно установить, что в нем на данный момент имеются явления воспаления — dolor, color, tumor, functio laesa. Сопоставив эти явления с многолетними болевыми ощущени­ями в колене и данными рентгенографии, мы придем к единствен­ному выводу , что это — гонартроз, осложненный реактивным сино-нитом. Когда развился синовит? Вероятно, в последние недели, с чем и связано усиление боли, прихрамывание, ограничение функ­ции. Провокатором синовита, несомненно, явилась усиленная физическая нагрузка во время строительства дачи. Другим впервые выявленным заболеванием является ишемичес-кая болезнь сердца с приступами стенокардии "больших напряже­ний" (I функциональный класс), атеросклеротическим кардиоскле­розом (блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса), атеросклерозом аорты (расширение, уплотнение тени аорты). Какое из этих двух заболеваний считать основным или сопутст­вующим? Вопрос этот может обсуждаться с разных точек зрения. Совершенно ясно, что отдаленный прогноз для жизни определяется вторым, то есть ИБС; прогноз трудоспособности в ближайшее время ~ течением гонартроза. Исходя из того, что на данный момент со­стояние (жалобы) больного и временная нетрудоспособность опре­деляются именно гонартрозом, будем считать его основным заболевашем. В определенный момент ситуация может измениться и забо­левания поменяются местами. По поводу ИБС больной подлежит дообследованию по извест­ной программе. Основная лечебная задача сейчас — купировать явления реактив­ного синовита, для чего назначим паииенту полупостельный режим (разгрузка пораженной конечности), нестероидные противовоспали­тельные препараты парентерально и местно, применим физиотера­певтические методы — лазеротерапию, фонофорез гидрокортизона, противовоспалительные мази, компрессы. Одновременно можно начинать лечение одним из хондропротективных средств, планируя его на срок в несколько месяцев — дону, структум, глюкозами н-хон-дроитин комплекс. Следует, однако, учесть высокую стоимость этих препаратов, поэтому назначение должно быть согласовано с пациен­том. В рекомендациях, которые будут даны пациенту при выписке, следует особо разъяснить предел физической нагрузки (вилы работ, длительность стояния, ходьбы и так далее), повышение которого мо­жет повлечь за собой усиление боли и рецидив синовита.	№ 24 Женщина 37 лет, экономист. Предъявляет жалобы на одышку при ходьбе, сухой кашель, недомогание. Около 10 лет назад появилось кратковременное (10-15 мин.) побеление кончиков пальцев рук, чаще провоцируемое холодом, иногда – спонтанное; около трех лет беспокоят периодически усиливающиеся артралгии в мелких и крупных суставах верхних конечностей, в течение последнего года – медленно нарастающая одышка, сухой кашель при глубоком дыхании, иногда – при длительном разговоре. Отметила также ощущение "застревания" пищи "в середине пищевода". К врачам обращалась редко в связи с загруженностью на работе и дома; из результатов обследования помнит только об увеличении СОЭ. До настоящего заболевания – практически здорова. Двое нормальных родов в 23 и 25-летнем возрасте; во время второй беременности обнаруживали изменения в анализах мочи (характер их не помнит). Менструальный цикл в норме. Наследственность – гипертоническая болезнь у матери. Курит 3-5 сигарет в день с 20-летнего возраста. При осмотре: Несколько пониженного питания, кожа диффузно умеренно пигментирована; лицо амимично, на лбу кожа гладкая, блестящая, не собирается в складки; нос, губы – тонкие; открывание рта неполное из-за натяжения кожи щек. Укорочение концевых фаланг пальцев рук. Кожа пальцев, тыла кистей, предплечий плотная, блестящая, в складку не собирается; суставы визуально не изменены. Над нижними отделами легких сзади выслушивается крепитация. Тоны сердца громкие, на верхушке – систолический шум, проводящийся до передней подмышечной линии, на легочной артерии – выраженный акцент II тона, АД 120 и 70 мм рт. ст. Язык чистый сухой, живот мягкий, печень и селезенка не пальпируются; симптом Пастернацкого отрицателен. Общий анализ крови: гемоглобин 10.6 г%, эритроциты 4.0 млн., цветовой показатель 0.75, тромбоциты 216000, лейкоциты 4800; лейкоцитарная формула: палочкоядерные 2%, сегментоядерные 58%, лимфоциты 30%, моноциты 7%, эозинофилы 3%; СОЭ 28 мм/час. Биохимический анализ крови: общий белок 8.7 г%; электрофореграмма белков сыворотки: альбумин 40%, α1-глобулины 6%, α2-глобулины 12%, β-глобулины 13%, γ-глобулины 29%. СРБ (2+). Реакция Ваалер-Роузе 1:160. АНФ 1:5. Общий анализ мочи: удельный вес 1.015, реакция – кислая, сахар – нет, белок 0.5‰, в осадке – эритроциты 2-3 в п/зр., лейкоциты 10-15 в п/зр., местами скопления до 30 в п./зр., цилиндры – нет, бактерии – много. ЭКГ: синусовая тахикардия, нормальное положение ЭОС, PII, III. По жалобам больной мы ориентируемся в сторону легочной па­тологии (изолированной?). Однако анамнез заболевания с первых строк дает нам понять, что поражение легких (если оно и имеется) включено в рамки какой-то иной (системной?) патологии. Кратко­временное побелен не пальцев рук, с чего началось заболевание, — это синдром Рейно. Анамнез описывает постепенное, медленное развитие болезни с последовательным появлением следующих изме­нений — синдром Рейно — полиартралгии — одышка, сухой кашель — дисфагия. В поискал диагностической гипотезы над этим анамнезом нам предстоит поразмыслить. Поставим во главу наших рассуждений синдром Рейно, он появился первым. Синдром Рейно является при­знаком, и очень часто первым, целого ряда заболеваний, в основном иммунного генеза с вовлечением периферических артерий: систем­ных артериитов, антифосфолипидного синдрома, диффузных забо­леваний соединительной ткани — системной красной волчанки, дерматомиозита, системной склеродермии; ревматоидного артрита. При небольшом даже объеме знаний о каждом из этих заболева­ний можно склониться в нашем случае все-таки в пользу системной склеродермии из-за постепенного медленного развития изменений и диагностически ключевого сцепления — "синдром Рейно -дисфагия", "синдром Рейно — одышка — дисфагия". Дело в том, что дисфагия (а не нарушение акта глотания) свойственна из перечис­ленных только системной склеродермии. В том случае, если предварительная диагностическая гипотеза ппилу отсутствия необходимых знаний, не возникает, большой беды нет — ведь впереди физикальное и рутинное лабораторпо-ипстру-ментальное обследование больной. Осмотр больной позволяет поставить диагноз сразу "по узнава­нию образа болезни" (как это имеет место и в некоторых других кли­нических задачах сборника, а рапным образом, в практической рабо­те врача); кожа лица, верхних конечностей — пальцев, кисти, предплечий типичным образом изменена— уплотнена, не собирает­ся и складки, пигментирована; нос и i убы утончены, ли но амимично, рот открывается не полностью из-за поражения кожи шек. Сомнений нет, это — системная склеродермия (!). Отметим любопытный нюанс, который отнюдь не является уловкой, изобретенной автором, жалобы на состояние кожи не фи­гурировали на предыдущих этапах диагностики; эту реальную осо­бенность можно объяснить только столь медленным изменением состояния кожи (на протяжении 10 лет, а может быть, более), что оно осталось незаметным для самой пациентки. Теперь мы уверенно отнесем одышку, сухой кашель, крепитацию над нижними отделами легких, акцент второго тона над легочной (фтерией (легочная артериальная пшертензия) на счет склеродерми-чсското поражения легких (что подтверждается и при рентгеногра­фии). Происхождение систолического шума, выслушиваемого на мерхушке сердца, предстоит выяснить с помощью эхокардиографи-ческого исследования (относительная недостаточность митрального клапана из-за дилатации левого желудочка? склероз и уплотнение хорд? склероз митрального клапана?). Данные лабораторного иссле­дования указывают, что активность иммуновоспалительного про­цесса выражена — СОЭ 28 мм/ч, С-реактишплЙ белок (2+), а2-гло-булины 12%. Обнаружение ревматоидного фактора (реакция Паалер—Роузе) в среднем титре и антинуклеарный фактор в низком титре диагнозу системной склеродермии не противоречат. Обратим шшмание на анализ мочи. Логично предположить, что обнаружен­ный мочевой синдром (нротеинурия и патологический мочевой оса­док) — отражение склеродермического поражения почек. Однако это едва ли так: поражение почек при склеродермии развивается обычно но типу почечного артериита с неуклонным нарастанием почечной недостаточности и злокачественной артериальной гипертензией, В нашем случае обратим внимание на преобладание в осадке лейко­цитов, вспомним об анамнестических указаниях на "изменения мочи", обнаруженные во время второй беременности; скорее всего, мы имеем дело с хроническим пиелопефритом — заболеванием, сопутствующим системной склеродермии. Из текст;! задачи вытекает, что правильный диагноз больной до настоящего времени поставлен не был и лечение не проводилось. После необходимого лабораторно-инструментального дообсле-дования (состояние пищевода и верхних отделов желудочно-кишечного тракта; состояние функции внешнего дыхания; состоя­ние миокарда; подтверждение предположения о хроническом пие-„'юнефрите) назначим больной на длительный срок (год и более) два основных препарата — преднизолон и купренил. Начальная до­за прецнизолона составляет 20—30 мг/сут, коррекция дозы ежеме­сячно в зависимости от степени активности воспаления, суточная доза купренила (не изменяется на протяжении, по крайней мере, полугода) 250 мг. Симптоматическая терапия — гипербарическая оксигенация, антибиотики и др. — в зависимости от результатов дообследования.