138.Классификация и морфология врожденных пороков развития.

Врождённым пороком развития называется стойкое морфологическое изменение органа, части тела или всего организма, выходящее за пределы вариаций нормального строения, возникающее внутриутробно в результате нарушения морфогенеза

Любой ВПР может проявляться в виде:

-агенезия, аплазия - отсутствие какого-либо органа или части тела;

-гипоплазия - недоразвитие органа

-гиперплазия - чрезмерное развитие органа

-наличие избыточного числа органов (удвоение)

-Атрезия - полное отсутствие канала

-стеноз - сужение канала

-дизрофия - незаращение эмбриональных щелей

-экстрофия - выворот

-эктопия - изменение в расположении органов

-Врождённая гипотрофия - уменьшение массы тела новорожденного или плода

-врождённая гипертрофия - увеличение относительной массы органа за счёт увеличения количества клеток или их объёма

-макросомия - увеличение длины тела

-гетероплазия - нарушение дифференцировки отдельных типов тканей

-Гетеротопия - наличие клеток, тканей или целых участков в другом органе

По этиологическому принципу ВПР делятся на:

-наследственные - пороки развития, возникающие в результате мутации стойких изменений в наследственном материале половых клеток на уровне генов или хромосом (генные, хромосомные ВПР)

-экзогенные - под влиянием экзогенных тератогенных факторов

-мультифакториальные

Классификация ВПР

по распространённости:

-изолированные (с поражением одного органа)

-системные (с поражением нескольких органов одной из систем)

-множественные (с поражением разных систем)

По локализации различают ВПР:

-ВПР ЦНС

-ВПР сердечно-сосудистой системы

-ВПР пищеварительной системы

-ВПР мочеполовой системы

-чаще всего встречаются ВПР ЦНС и сердечно-сосудистой системы

33. Фібринозне запалення: етіологія, види, локалізація, морфологія, виходи. Фибринозное воспаление, оно хар-ся образов экссудата,богатого фибриногеном,кот в пораженной (некротизированной) ткани превращается в фибрин.Этому процессу способствует высвобождение в зоне некроза большого кол-ва тромбопластина.Локализуется фибринозное воспаление в слизистых оболочк и серозных,реже – в толще органа.На пов-ти слизис или сероз оболоч появл белесовато-серая пленка («пленчатое воспаление»).В зависимости от глубины некроза ткани,вида эпителия слизистой оболочки пленка может быть связана с подлежащими тканями рыхло и поэтому легко отделяется (крупозное фибринозное воспаление), либо прочно и поэтому отделяется трудно(дифтеритическое фибринозное воспаление). Крупозное воспаление (от шотл. croup - пленка) возникает при неглубоком некрозе в слизистых оболочках верхних дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, покрытых призматическим эпителием, где связь эпителия с подлежащей тканью рыхлая, поэтому образующиеся пленки легко отделяются вместе с эпителием даже при глубоком пропитывании фибрином. Дифтеритическое воспаление (от греч. diphtera - кожистая пленка) развивается при глубоком некрозе ткани и пропитывании некротических масс фибрином на слизистых оболочках, покрытых плоским эпителием (полость рта, зев, миндалины, надгортанник, пищевод, истинные голосовые связки, шейка матки). Фибринозная пленка плотно спаяна с подлежащей тканью, при отторжении ее возникает глубокий дефект. Это объясняется тем, что клетки плоского эпителия тесно связаны между собой и с подлежащей тканью.Исход.При крупозном воспалении образовавшиеся дефекты поверхностные и возможна полная регенерация эпителия. При дифтеритическом воспалении образуются глубокие язвы, которые заживают путем рубцевания.