МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РФ ФГБОУ ВО « Северный государственный медицинский университет»

Кафедра факультетской педиатрии.

ОСТРАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ У ДЕТЕЙ.

Г.Архангельск 2020 год.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ.

Острая недостаточность коры надпочечников — состояние,

угрожающее жизни ребенка, тяжесть которого обусловлена резким и быстрым снижением концентрации глюко­ и минералокортикоидов с прогрессивно нарастающей дегидратацией, желудочно­ кишечными расстройствами, сердечно­сосудистой недостаточностью и опасностью остановки сердца вследствие гиперкалиемии.

ЭТИОЛОГИЯ.

Ведущими причинами развития ОНН у

новорожденных являются:

врожденная гипоплазия коры;

двустороннее кровоизлияние в надпочечники (как проявление геморрагического диатеза новорожденных);

врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН);

истощение резервных возможностей надпочечников вследствие длительной и тяжелой внутриутробной гипоксии плода, отягощенного периода адаптации (асфиксия, внутричерепная родовая травма), приводящее к перенапряжению и истощению адаптационных гипофизарно­ адреналовых механизмов.

ПРОДОЛЖЕНИЕ.

Наиболее частые причины развития ОНН у детей раннего возраста:

синдром Уотерхауса – Фридериксена (геморрагический инфаркт на фоне тяжелой остро текущей септической инфекции, обычно – менингококковой),

острый тромбоз сосудов надпочечников;

врожденный дефицит ферментов, ответственных за биосинтез гормонов коры надпочечников;

врожденная надпочечниковая ареактивность (синдром Шепарда);

ПРОДОЛЖЕНИЕ.

Основные причины развития ОНН у детей старшего возраста:

ушиб области живота и поясницы;

декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности;

туберкулезное поражение коры надпочечников;

аутоиммунный адреналит;

амилоидоз;

саркоидоз;

гемохроматоз;

микоз;

резкое прекращение длительной глюкокортикоидной терапии;

двусторонняя адреналэктомия;

кровоизлияние в надпочечники;

антифосфолипидный синдром на фоне терапии антикоагулянтами;

адренолейкодистрофия;

ВИЧ – инфекция;

интубационный наркоз с применением анестетиков, нейролептаналгезия, электронаркоз.

ПАТОГЕНЕЗ.

Возникает декомпенсация всех видов обмена и процессов адаптации, связанная с прекращением секреции гормонов коры надпочечников.

При заболевании из­за отсутствия синтеза глюко­ и минералокортикоидных гормонов корой надпочечников в организме происходит потеря ионов Na и хлоридов с мочой и снижение всасывания их в кишечнике .В результате чего выделяется жидкость, это приводит к обезвоживанию за счет потери внеклеточной жидкости и 2­ого перехода H2O из внеклеточного пространства в клетку. Снижается объем крови, это приводит к шоку.

Потеря жидкости через ЖКТ проявляется в виде неукротимой рвоты, частого жидкого стула.

Из­за дефицита гормонов коры надпочечников повышается уровень калия в сыворотке крови, межклеточной жидкости и клетках. Это приводит к снижению выделения калия с мочой, так как альдостерон способствует экскреции калия дистальными отделами извитых канальцев почек.

Повышение калия в крови приводит к нарушению сократительной способности миокарда, локальным изменениям, снижению функциональных резервов миокарда. Сердце не реагирует на повышенную нагрузку, в результате возникает нарушение углеводного обмена; снижение глюкозы в крови ,снижение запасов гликогена в печени и скелетных мышцах, повышение чувствительности к инсулину. Синтез и метаболизм гликогена в печени нарушены. В ответ на гипогликемию в печени не наступает повышения освобождения глюкозы. Развивается гипогликемическая кома; снижается уровень мочевины.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.

Развитие ОНН для больных с хроническими заболеваниями надпочечников представляет большую угрозу для жизни.

Клинические проявления криза, как правило, проходят три последовательные стадии:

1 стадия ­ усиление слабости, гиперпигментации кожных покровов и слизистых (при первичной ХНН); головная боль, нарушение аппетита, тошнота, снижение АД; 2 стадия ­ резкая слабость, озноб, боли в животе, гипертермия,

тошнота и многократная рвота с выраженными признаками дегидратации, олигурия, сердцебиение, прогрессирующее падение АД; 3 стадия ­ коматозное состояние, сосудистый коллапс, анурия и гипотермия.

У больных с внезапным нарушением функции надпочечников в результате кровоизлияния, некрозов клинические симптомы острого гипокортицизма могут развиться без предшественников. Продолжительность аддисонического криза может быть различной ­ от нескольких часов до нескольких дней.

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ОСТРОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ..

1) Сердечно­сосудистая форма: Прогрессивное снижение АД, ослабление пульса, глухость сердечных тонов, усиление пигментации, в т.ч. за счет цианоза, снижение температуры тела. Возможен коллапс.

2) Желудочно­кишечная форма: Потеря аппетита вплоть до отвращения к пище, тошнота, неукротимая рвота, быстрое обезвоживание организма, боли в животе, чаще носящие разлитой спастический характер, иногда картина острого живота. Ошибка в диагнозе и оперативное вмешательство могут быть для больных роковыми.

3) Нервно­психическая форма: Судороги, менингеальные симптомы, бредовые реакции, затемнение сознания, ступор, обусловленные отеком мозга, развивающимся вследствие гипогликемии. Судороги купируются препаратами минералокортикоидов.

ПРОДОЛЖЕНИЕ.

Острое массивное кровоизлияние в надпочечники сопровождается внезапным колаптоидным состоянием.

Прогрессивно снижается артериальное давление, появляется петехиальная сыпь на коже, повышается температура тела, наступают признаки острой сердечной недостаточности ­ цианоз, одышка, учащенный малый пульс.

Иногда сильные боли в животе, чаще в правой половине или околопупочной области.

В некоторых случаях возникают симптомы внутреннего кровотечения.

В клинической картине ОНН, кроме симптомов, свойственных кризу, всегда имеются нарушения, связанные с причинами возникновения криза: операционный стресс, инфекции.

ЛАБОРАТОРНЫЕ

ИССЛЕДОВАНИЯ.

Определение содержания кортизола, альдостерона и АКТГ в плазме не всегда можно провести быстро. Кроме того, однократный показатель уровня гормонов не всегда точно отражает функциональное состояние коры

надпочечников.

Уровень кортизола в	Вероятность диагноза НН
сыворотке крови,
нмоль/л
< 150	Вероятен
150—500	Сомнителен
> 500	Исключается

При ОНН определяются низкие базальные уровни кортизола и альдостерона. Показатель АКТГ повышен. Норма АКТГ 10,0

– 60,0 нг/л.