- •Анемии в детском
- •Цель лекции:
- •Определение анемии:
- •Определение анемии:
- •Определение анемии:
- •Классификации анемий:
- •Классификации анемий:
- •Классификации анемий:
- •Классификации анемий:
- •Классификации анемий:
- •Классификации анемий:
- •Классификации анемий:
- •Классификации анемий:
- •Классификации анемий:
- •Классификации анемий:
- •Классификации анемий:
- •Классификации анемий:
- •Классификации анемий:
- •Классификации анемий:
- •Классификации анемий:
- •Схема кроветворения
- •Схема кроветворения
- •Схема кроветворения
- •Схема кроветворения
- •Схема
- •Эритропоэз
- •Эритропоэз
- •Эритропоэз
- •Эритропоэз
- •Эритропоэз
- •Эитроцитарные индексы
- •Эритроцитарные индексы
- •Эритроцитарные индексы
- •Интерпретация эритроцитарных индексов
- •Интерпретация эритроцитарных индексов
- •Интерпретация эритроцитарных индексов
- •Клинические проявления
- •Клинические проявления
- •Диагностика анемии
- •Диагностика анемии
- •Диагностика анемии
- •Диагностика анемии
- •Диагностика анемии
- •Этиология ЖДА.
- •ПАТОГЕНЗ ЖДА
- •ПАТОГЕНЗ ЖДА
- •ПАТОГЕНЗ ЖДА
- •ПАТОГЕНЗ ЖДА
- •ПАТОГЕНЗ ЖДА
- •ПАТОГЕНЗ ЖДА
- •ПАТОГЕНЗ ЖДА
- •ПАТОГЕНЗ ЖДА
- •ПАТОГЕНЗ ЖДА
- •ПАТОГЕНЗ ЖДА
- •Дети высокого риска развития ЖДА
- •Дети высокого риска
- •Последовательность
- •Последовательность
- •Клиника ЖДА.
- •Клиника ЖДА
- •Клиника ЖДА
- •Клиника ЖДА
- •Клиника ЖДА
- •Диагноз ЖДА
- •Диагноз ЖДА
- •Диагноз ЖДА
- •Дифференциальная
- •ЛЕЧЕНИЕ. Советы по питанию
- •ЛЕЧЕНИЕ. Советы по питанию
- •ЛЕЧЕНИЕ. Советы по питанию
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •Постгеморрагические
- •Постгеморрагические
- •Постгеморрагические
- •Постгеморрагические
- •Постгеморрагические
- •Постгеморрагические
- •Постгеморрагические
- •Постгеморрагические
- •Постгеморрагические
- •Постгеморрагические
- •Постгеморрагические
- •Постгеморрагические
- •ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
- •ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
- •ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
- •ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
- •ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
- •ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
- •ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
- •ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
- •ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
- •ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
- •ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
- •ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
- •ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
- •ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
- •ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
- •ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
- •ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
- •ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
- •ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
- •ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
- •ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
- •АПЛАСТИЧЕСКИЕ
- •АПЛАСТИЧЕСКИЕ
- •АПЛАСТИЧЕСКИЕ
- •АПЛАСТИЧЕСКИЕ
- •АПЛАСТИЧЕСКИЕ
- •АПЛАСТИЧЕСКИЕ
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
Подходы к диагностике ГА.
•1.Клинические признаки, которые говорят о наличии ГА;
•2. Лабораторные признаки.
•3. Определение причин, приводящих к гемолизу.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
•Признаки гемолиза:
•Ретикулоцитозом - часто 10-20%, редко выше 80%.
•2. Повышен средний корпускулярный объем эритроцита (MCV) вследствие повышенного ретикулоцитоза.
•3. Повышен нормабластоз в периферической крови.
•4. Специфические морфологические признаки - сфероциты, серповидноклеточные эритроциты, базофильная пунктация, шистоциты и др.
•
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
•5. Эритроидная гиперплазия в костном мозге - соотношение эритро/лейко повышено - 1:1 за счет гиперплазии красного ростка.
•6. Транзиторные эритробластпенические кризы, связанные с парвовирусом В19.
•7. Костные изменения, которые видны при рентгенографии костей.
•8. Снижение продолжительности жизни эритроцитов, которое проявляется при исследовании с хромом.
•9. Непрямая гипербилирубинемия.
АПЛАСТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
•АА - состояние, характеризующееся угнетением продукции стволовых клеток одного, двух или всех ростков кроветворения в костном мозге, результатом которого является панцитопения периферической крови.
•Классификация:
•Приобретенная
•Наследственная
АПЛАСТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
•Тяжесть АА определяется следующими тремя признаками:
•абсолютное количество гранулоцитов в ОАК менее 500 /мм3;
•тромбоцитов менее 20 000 /мм3;
•ретикулоцитов менее 40 000/мм3;
•Эпидемиология. Частота ПАА в США и Европе
составляет 2 - 6 случаев на 1.000.000 детского населения в год.
• Распределение по полу м:д = 1 : 1.
• В 2 - 3 раза больше на Дальнем Востоке.
АПЛАСТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
•Клиника: связана и зависит от тяжести панцитопении в ОАК.
•Геморрагический синдром обычно возникает первым и зависит от количества тромбоцитов. Проявляется петехиальной сыпью, экхимозами, носовыми кровотечениями, кровоточивостью слизистых.
•Нейтропения причина язвенного стоматита, бактериальных инфекций, лихорадки.
•Анемия: бледность, утомляемость, тахикардия.
АПЛАСТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
•Диагностические критерии:
•общий анализ крови + формула + тромбоциты + ретикулоциты;
•миелограмма из трех анатомических точек;
•трепанобиопсия (клеточность < 25%);
•циогенетические исследования костного мозга, периферической крови (тест на ломкость хромосом);
•иммунологическое исследование клеток костного мозга (иммунофенотипирование) с определением СД34+ клеток.
АПЛАСТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
•Титр РНК, ДНК, проба Кумбса, рематоидный фактор, пробы печени, туберкулиновый тест;
•Детальный анамнез заболевания: токсины, облучение, лекарства, наследственные АА;
•серологические исследования на вирусы в частности на вирус ГА, парвовирусы, ГВ, ГС, ВИЧ, ВЭБ, парвовирус В19 и др.;
•содержание В 12 в сыворотке и эритроцитах, фолиевой
|
кислоты; |
• |
Проба Хема; |
• |
скелетограмма и рентгенограмма. |
АПЛАСТИЧЕСКИЕ
АНЕМИИ
•Схема выбора тактики терапии тяжелых форм ПАА:
•наличие HLA - идентичного родственного донора - ТКМ;
•при отсутствии - ИСТ.