2. Спленэктомия

Показаниями к спленэктомии являются:

• отсутствие эффекта после глюкокортикоидной терапии. По данным Ф. И. Комарова и И. Н. Бокарева (1992), спленэкто-мия рекомендуется больным с длительностью заболевания более 1 года при наличии 2-3 обострений после глюкокорти­коидной терапии;

• наличие серьезных осложнений глюкокортикоидной терапи», что делает невозможным лечение этими препаратами;

• рецидивы тромбоцитопении после отмены глюкокортикоидов;

• абсолютные показания к спленэктомии — тяжелый геморра­гический и тромбоцитопенический синдромы с множествен­ными или значительными геморрагиями в области лица, на языке, склерах, головная боль с менингеальными знаками (кровоизлияния в мозг и его оболочки), геморрагии в сетчат­ку глаза, очень низкое содержание тромбоцитов в крови

Механизм положительного действия спленэктомии заключа­ется в уменьшении разрушения тромбоцитов, увеличении продол­жительности их жизни.

В день операции и в послеоперационном периоде дозу пред­низолона увеличивают в 2 раза по сравнению с дозой, применяв­шейся в процессе лечения. Лечение глюкокортикоидами после спленэктомии продолжается до тех пор, пока не нормализуется число тромбоцитов, затем эти препараты постепенно отменяют. Обычно после спленэктомии наблюдается быстрый подъем уровня тромбоцитов в крови, поэтому операция может оказаться чрезвы­чайно эффективной у больных с угрожающим жизни кровотечени­ем.

Полные и стойкие ремиссии у больных с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой после спленэктомии наступают у 50-60% больных. Рецидивирование тромбоцитопении после удале­ния селезенки может быть обусловлено добавочной селезенкой или повышенным разрушением тромбоцитов в печени. При нали­чии добавочной селезенки ее следует удалить, что может привести к ремиссии.

При остро протекающей идиопатической тромбоцитопении с выраженным геморрагическим синдромом может понадобиться срочная спленэктомия, которая производится на фоне интенсив­ной глюкокортикоидной терапии и трансфузий тромбоцитов.

При обострении тромбоцитопенической пурпуры во время беременности спленэктомия производится при любом сроке бере­менности, если имеются тяжелые геморрагии, угрожающие жизни больной и не купирующиеся консервативными методами.

3. Лечение негормональными иммунодепрессантами

Основным показанием к лечению негормональными иммуно­депрессантами (цитостатиками) является неэффективность глюко­кортикоидной терапии и спленэктомии (т.е. сохранение тяжелой тромбоцитопении после спленэктомии).

Механизм положительного действия терапии негормональ­ными иммунодепрессантами заключается в подавлении продукции аутоантител против тромбоцитов, что ведет к уменьшению их раз­рушения и увеличению длительности их жизни.

Лечение болезней системы крови

Лечение негормональными иммунодепрессантами проводится в гематологическом стационаре. Применяется винкристин 1-2 мг внутривенно еженедельно в течение 4-6 недель или циклофосфамид 1-2 мг/кг массы внутрь 1 раз в сутки в течение 2-3 месяцев, или азатиоприн (имуран) 100-150 мг в сутки в течение 6-8 недель.

Лечение цитостатиками проводится под регулярным и тща­тельным контролем анализа крови (возможна лейкопения). По­бочные эффекты цитостатиков изложены в гл. "Лечение ревмато-идного артрита".

У многих больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой нет геморрагических явлений даже при уровне тромбо­цитов в периферической крови менее ЗО-л. Считается, что дли­тельная иммунодепрессантная терапия у таких больных вряд ли оправдана.