5. Лечение ингибиторной формы гемофилии

Ингибиторной формой гемофилии называются варианты за­болевания, которые сопровождаются появлением в крови больных высоких титров иммунных ингибиторов фактора VIII или IX (антител), что резко снижает эффективность заместительной гемо­статической терапии. При повторном введении антигемофильных факторов происходит быстрое нарастание титра ингибиторов и первоначально дававшая эффект заместительная терапия стано­вится неэффективной. Частота ингибиторной формы колеблется от 5 до 15%.

Для лечения ингибиторной формы гемофилии применяются следующие методы:

• одновременное использование плазмафереза и введение больших доз концентрата фактора VIII. Во время сеанса плазмафереза извлекается плазма 20-30 мл/кг массы тела (вместе с ней удаляются антитела к антигемофильным факто­рам) с замещением ее свежезамороженной плазмой. Одно­временно вводится криопреципитат в дозе 20-30 ед/кг массы тела; глюкокортикоидная терапия, чаще всего применяется предни-золон или метилпреднизолон в дозе до 4-5 мг/кг в сутки.

Глюкокортикоиды подавляют синтез антител к антигемо­фильным факторам; введение концентратов факторов протромбинового комплекса (факторов IX, X, II). Их эффект объясняется тем, что они со­держат в некотором количестве уже активированные факторы IX, X, чем обеспечивается значительное улучшение свертыва­ния крови даже при блокировании ингибитором фактора VIII;

комплексное лечение факторами протромбинового комплек­са, концентратами фактора VIII, преднизолоном и плазмаферезом;

использование массивных доз концентрата фактора VIII;

введение рекомбинантного фактора Vila;

у некоторых больных удается достичь снижения ингибитора

фактора VIII путем регулярных инфузий небольших доз фак­тора VIII.

6. Лечение глюкокортикоидными препаратами

Глюкокортикоидная терапия способствует купированию ге-мофильных осложнений, особенно почечных. Предпочтение отда­ется кратковременному 3-5-дневному назначению преднизолона в дозе 1-2 мг/кг в день в периоды выраженного обострения гемор­рагического синдрома, при острых гемартрозах, удалении зубов и т.д.

При тяжелых почечных кровотечениях, очень выраженном гемартрозе, выраженных вторичных воспалительных и иммунных нарушениях целесообразна пульс-терапия метилпреднизолоном —внутривенное капельное введение 500-1000 мг 1 раз в день в тече­ние 3 дней.

Преднизолон применяется также при ревматоидном синдроме (методика лечения изложена выше). Целесообразно применение глюкокортикоидов при ингибиторной форме гемофилии (методика изложена выше).

7. Реабилитационные мероприятия

При развитии остеопороза, контрактур, патологических пере­ломов проводится восстановительное лечение (хирургическое и ортопедическое) под прикрытием антигемофильных препаратов. Применяются этапные гипсовые повязки, аппараты Илизарова, внутрикостный остеосинтез, артропластика и другие методы. Для купирования рецидивирующих гемартрозов применяют локальную рентгенотерапию или синовэктомию. В реабилитационном перио­де используют физиотерапию, бальнеотерапию, грязелечение, ле­чебную физкультуру.

В настоящее время в нашей стране и за рубежом организова­ны антигемофильные центры, которые проводят выявление боль­ных, систематическое наблюдение, лечение, медико-генетическое консультирование.

В целях профилактики кровотечений у больных гемофилией необходимо рациональное их трудоустройство (рекомендуются профессии, не связанные с возможными частыми травмами, уши­бами, например, счетный работник, программист, экономист и т.д.).

При наиболее тяжелом течении гемофилии единственным эффективным методом профилактики является регулярное введение криопреципитата 1 раз в 10 дней внутривенно. При этом сле­дует принимать меры по предупреждению заражения больного ви­русом гепатита или СПИД. В настоящее время разработаны мето­ды нейтрализации вирусов в препаратах факторов свертывания крови, ведутся работы по получению антигемофильных препаратов методом генной инженерии.

12