Комбинированные иммунодефицитные синдромы

Комбинированный тип Гланцманна и Риникера, или агам-маглобулйнемия швейцарского типа Атаксия-телеангиэк-тазия Луи-Бар

Комбинированный тип с наличием В-лим-фоцитов и иммуно­глобулинов (синд­ром Незелофа)

Аутосомно-рецессивный

То же

Гипоплазия вилочковой желе­зы и периферической лимфоид-ной ткани, лимфопения, частые инфекционные заболевания

Гипоплазия вилочковой желе­ зы и периферической лимфо- идной ткани, лимфопения, ат­ рофия коры мозжечка (атак­ сия), телеангиэктазия буль­ варной конъюнктивы, мезен- химальные злокачественные опухоли, рецидивирующая

пневмония

Гипоплазия вилочковой желе­зы и периферической лимфо-идной ткани, лимфопения, сепсис

Тотальный дефект клеточ­ного и гуморального им­мунитета, потеря способ­ности синтезировать им­муноглобулины Дефект клеточного им­мунитета, недостаток им­муноглобулинов, частый дефицит IgA

Содержание иммуногло­булинов нормальное, воз­можна дисгаммаглобули-немия. Дефект клеточного иммунитета

Содержание иммуногло­булинов нормальное. Де­фект клеточного иммуните­та

Агенезия или гипо­ плазия вилочковой железы (синдром

Дайджорджа)

Синдромы недостаточности клеточного иммунитета

Не известен

Отсутствие вилочковой желе­зы и околощитовидных желез (тетания), отсутствие Т-лим-фоцитов

Синдромы недостаточности гуморального иммунитета

Агаммаглобулинемия, сцепленная с Х-хро- мосомой (синдром

Брутона)

Избирательный де­фицит IgA (синдром Веста)

Сцепленный с Х-хромо-сомой

То же

Вилочковая железа сохранена. Отсутствие В-зависимых зон и клеток плазмоцитарного ряда в лимфатических узлах и селе­зенке, частные инфекционные заболевания

Структура лимфоидной ткани сохранена. Проявления аллер­гии. Частые инфекции дыха­тельных путей и желудочно-кишечного тракта в сочетании с аутоиммунными болезнями, синдром нарушенного всасы­вания, иногда с опухолями

Дефект гуморального им­мунитета, потеря способ­ности к синтезу иммуно­глобулинов

Потеря способности к син­тезу IgA

способности к синтезу всех иммуноглобулинов, что морфологически подтвер­ждается отсутствием В-зависимых зон и клеток плазмоцитарного ряда в пери­ферической лимфоидной ткани, прежде всего в лимфатических узлах и селе­зенке. Другим синдромам свойствен дефицит одного из иммуноглобулинов (например, избирательный дефицит IgA, или синдром Веста), тогда структура лимфоидной ткани остается сохранной. Однако при всех синдромах недоста­точности гуморального иммунитета развиваются тяжелые бактериальные

6*

163

инфекции с преобладанием гнойно-деструктивных процессов в бронхах и лег­ких, желудочно-кишечном тракте, коже, ЦНС, нередко заканчивающихся сеп­сисом.

Помимо иммунодефицитных, известны синдромы недостаточности системы моноцитарных фагоцитов и нейтрофилов, среди которых наследственные забо­левания и синдромы — хроническая гранулематозная болезнь, синдромы Чедиака — Хигаси и Джоба и др.