8. Интерстициальные болезни легких. Классификация, этиология, патогенез, патологическая анатомия по стадиям, осложнения и исходы.

Хронические интерстициальные болезни лёгких – диффузный интерстициальный фиброз с развитием в финале «сотовых от слова соты» лёгких с кистозной трансформацией терминальных и респираторных бронхиол. Быстрое развитие блока аэрогематического барьера, вторичная легочная гипертензия, легочное сердце.

Классификация:

• установленная этиология: профессиональные болезни – пневмокониозы, вызванные органической и неорганической пылью (асбестоз)

• неустновленная этиология: идиопатический (хаммена-ричи) и вторичные изменения ткани лёгкого на фон таких заболеваний как ревматические болезни, саркоидоз.

Классификация(из учебника):

• Идиопатический фиброзирующий альвеолит- проявление других заболеваний, прежде всего системных заболеваний соединительной ткани (ревматических болезней) и активного вирусного хронического гепатитасиндрома Хаммена-Рича. Идиапатический фиброзирующий альвеолит составляет 40-60% диффузных фиброзов легких. Преобладают его хронические формы; болезнь Хаммена-Рича встречается значительно реже.

• Экзогенный аллергический альвеолит широко распространен среди лиц, занятых в сельском хозяйстве (легкое фермера), птицеводстве (легкое птицевода) и животноводстве, в текстильной и фармацевтической промышленности.

• Токсический фиброзирующий альвеолит участился у лиц, контактирующих с гербицидами, минеральными удобрениями, находящихся на лечении в онкологических и гематологических стационарах.

Этиология:

• у идиопатического - вирусная природа

• у аллергического – грибы, пыль (животного и растительного происхождения), бактерии, медикаментозные препараты

• у токсического – лекарства (иммуносупрессоры, противоопухолевые антибиотики, противодиабетические преапараты)

Патогенез: Основную роль в патогенезе фиброзирующего альвеолита играет иммунокомплексное повреждение капилляров межальвеолярных перегородок и стромы легких, к которому присоединяется клеточный иммунный цитолиз. Не исключают роль аутаиммунизации и наследственной несостоятельности коллагена стромы легких. При токсическом фиброзирующем альвеолите иммунопатологический механизм повреждения может сочетаться

с непосредственным пневмотропным действием патогенного фактора.

Патологическая анатомия. На основании изучения биоптатов легких установлены три стадии морфологических изменений легких при фиброзирующем

альвеолите (пневмоните).

• В стадии альвеолита, которая существует долгое время, происходит нарастающая диффузная инфильтрация интерстиция альвеол, альвеолярных ходов, стенок респираторных и терминальных бронхиол нейтрофилами,

лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками (диффузный альвеолит) (рис. 13-10). Нередко процесс принимает очаговый гранулематозный характер, образуются макрофагальные гранулемы в интерстиции и в стенке сосудов- гранулематозный альвеолит. Клеточная инфильтрация ведет к утолщению альвеолярного интерстиция, сдавлению капилляров, гипоксии.

• Стадия дезорганизации альвеолярных структур и пневмофиброза характеризуется

глубоким повреждением- разрушением эндотелиальных и эпителиальных мембран, эластических волокон, усилением клеточной инфильтрации альвеолярного интерстиция, которая распространяется за его пределы и поражает сосуды и периваскулярную ткань. В интерсти ци и альвеол усилено образован и е коллагеновых волокон, развивается диффузный пневмофиброз.

• В стадии формирования сотового легкого развиваются альвеолярио-капиллярный блок и панацинарная эмфизема, бронхиолоэктазы, на месте альвеол появляются кисты с фиброзно измененными стенками. Как правило, возникает гипертензия в малом круге кровообращения. Гипертрофия правого сердца, которая появляется еще во второй стадии, прогрессирует, в финале развивается сердечно-легочная недостаточность.

Исход: фиброз, а именно – формирование сотового легкого.

Макроскопическая картина: соты