7. Осложнения, причины смерти больных при различных видах лейкозов

См. пункт 3

8. Паталогическая анатомия миеломной болезни, ее формы

Миеломная болезнь (миелома)

Основа заболевания — разрастание в КМ и вне его опухолевых клеток лимфоплазмоцитарного ряда: миеломных клеток (рис. 11-10). Миеломатоз КМ ведет к разрушению кости.

В зависимости от характера миеломных клеток различают:

плазмоцитарную, плазмобластную, полиморфно-клеточную и мелкоклеточную миеломы (последние 2 -> низкодифференцированные опухоли)

Миеломные клетки секретируют парапротеины, которые обнаруживают в крови и моче больных и в миеломных клетках. В связи с тем, что при миеломной болезни в сыворотке крови и моче биохимически обнаруживают различные виды патологических иммуноглобулинов, различают несколько биохимических вариантов миеломы: А, D, Е, миелому Бенс-Джонса.

Морфологически в зависимости от характера миеломных инфильтратов различают:

Диффузная форма — диффузная миеломная инфильтрация КМ сочетается с остеопорозом. При диффузно-узловой форме на фоне диффузного миеломатоза КМ появляются опухолевые узлы;

при множественно-узловой форме диффузная миеломная инфильтрация отсутствует.

Локализация: разрастание миеломных клеток отмечают часто в плоских костях (ребрах, костях черепа) и позвоночнике, реже — в трубчатых костях (плечевой, бедренной костях), селезенке, ЛУ, печени, почках, легких.

В участках разрастания миеломных клеток в просвете центрального канала остеона или в костной балке под эндостом костное вещество становится мелкозернистым, затем разжижается, в нем появляются остео-класты, и эндост отслаивается. Постепенно вся костная балка превращается в жидкую кость и полностью рассасывается, каналы остеонов становятся широкими. Развивается так называемое пазушное рассасывание кости, которым объясняются характерные для миеломной болезни остеолизис и остеопороз — образование гладкостенных, как бы штампованных дефектов при отсутствии или очень слабом костеобразовании. Кости становятся ломкими, что обусловливает частые переломы при миеломной болезни.

В связи с разрушением костей при миеломе развивается гиперкальциемия, с которой часто связаны известковые метастазы.

9. Осложнения, связанные с секрецией оухолевыми клетками парапротеина

Изменения связаны с секрецией парапротеина:

• амилоидоз (AL-амилоидоз),

• отложение в тканях амилоидоподобных и кристаллических веществ,

• развитие парапротеинемического отека,

• парапротеиноза органов (парапротеиноза миокарда, легких, парапротеинемического нефроза), что сопровождается их функциональной недостаточностью.

Наибольшее значение среди парапротеинемических состояний имеет парапротеинемический нефроз, или миеломная нефропатия, который приводит к смерти 1/3 больных миеломой. Основа его — «засорение» почек парапротеином Бенс-Джонса, ведущее к склерозу мозгового, а затем коркового вещества и сморщиванию почек — миеломные сморщенные почки.

Иногда парапротеинемический нефроз сочетается с амилоидозом почек. При миеломной болезни с накоплением парапротеинов в крови, белковыми стазами в сосудах связаны синдром повышенной вязкости и парапротеинемическая кома.

В связи с иммунологической беззащитностью при плазмоцитоме нередки воспалительные заболевания (пневмония, пиелонефрит), которые возникают на фоне тканевого парапротеиноза и выражают аутоинфекцию.

Первичная макроглобулинемия — редкое заболевание, одна из разновидностей хронических лейкозов, при которой секретируется патологический макроглобулин — IgM.

Для заболевания характерно

• увеличение селезенки, печени, ЛУ, которое связано с их лейкозной инфильтрацией.

• Деструкция костей встречается редко.

• геморрагический синдром в связи с гиперпротеинемией, повышением вязкости крови, функциональной неполноценностью тромбоцитов, замедлением кровотока и стазами в мелких сосудах.

• геморрагия, парапротеинемическая ретинопатия, парапротеинемическая кома; возможен амилоидоз.

Болезнь тяжелых цепей описал

Опухолевые клетки продуцируют парапротеин, соответствующий Fc-фрагменту тяжелой цепи IgG, отсюда и название болезни.

• наблюдают увеличение ЛУ, печени, селезенки

• Изменения костей отсутствуют, поражение КМ нетипично.

Больные умирают от присоединившейся инфекции (сепсиса) в связи с гипогаммаглобулинемией (иммунодефицитным состоянием).