Цирроз печени
Это хроническое заболевание, характеризующееся повреждением гепатоцитов, диффузным фиброзом, образованием узлов-регенератов и регенераторным разрастанием желчных протоков, с изменением архитектоники печени, нарушением ее балочного и дольчатого строения. Это всегда исход различных заболеваний печени, чаще хронического гепатита. Встречается чаще у мужчин после 40 лет.
По этиологии циррозы печени бывают:
Вирусные, чаще исход хронических вирусных гепатитов В.С, Д и др.
Алкогольные, как исход хронического алкогольного гепатита.
Лекарственные, связаны с приемом лекарственных препаратов.
Метаболические, генетически обусловленные при идиопатическом гемахроматозе, гепатоцеребральной дистрофии, врожденном дефиците α1-антитрипсина и др, а также обусловленном длительным неполноценным питанием.
Первичные билиарные циррозы и вторичные, связанные с патологией желчевыводящих путей (ЖКБ, опухоли, рубцовые изменения протоков, холангиты).
Цирроз как исход аутоиммунного гепатита.
Застойный цирроз, склероз как исход венозного полнокровия.
Криптогенный, когда причина не ясна (40%).
Патогенез:
Под действием этиологического фактора происходит дистрофия и некроз гепатоцитов, в ответ на это возникает фиброз и неравномерная регенераторная гиперплазия. Все это ухудшает кровообращение в печени, как венозное, так и артериальное, ишемия ведет к гибели гепатоцитов даже при устранении причины, что создает основу прогрессирования цирроза вплоть до летального исхода от печеночной недостаточности или портальной гипертензии.
Морфология
Включает 4 микроскопических признака:
Повреждение гепатоцитов (дистрофия и некроз их).
Разрастание соединительной ткани (фиброз).
Регенерация с образованием регенераторных узелков и узлов, так называемых «ложных долек», которые не имеют центральной вены, увеличение желчных протоков.
Нарушение архитектоники печени, деформация ее.
По макроскопической картине циррозы подразделяются на макронодулярный, микронодулярный и смешанный.
При микронодулярном циррозе все узелки примерно одинаковы, диаметром 1-3 мм, окружены фиброзными септами толщиной до 2 мм. Эта форма цирроза чаще встречается при алкогольных поражениях, обструкции желчных протоков, венозном застое и нарушении метаболизма.
При макронодулярном циррозе размеры узелков и фиброзных септ крупнее, диаметр узелков более 3 мм и могут достигать нескольких см. Эта форма чаще встречается при вирусном, аутоиммунном и криптогенном гепатите и циррозе.
По патогенезу циррозы бывают: постнекротический, портальный и билиарный.
1. Постнекротический цирроз – развивается после массивного некроза, при токсической дистрофии печени (экзогенное или эндогенное отравление), после вирусного гепатита, протекающего с массивными некрозами. Вследствие некроза коллабирование (спадение) долек, в них разрастается соединительная ткань, происходит сближение триад. Возникают крупные регенераторные узлы, в них разрастаются желчные протоки, уродливо делящиеся гепатоциты. Теряется балочное строение долек, наступает деформация органа. Макро: печень уменьшена до 1 кг, плотная, на поверхности разреза под капсулой множество узлов. Это крупноузловой цирроз печени. Рано развивается печеночная недостаточность, нарушается портальное кровообращение.
2. Портальный или септальный цирроз: развивается чаще в исходе вирусного гепатита, после жирового гепатоза (хр. заболевание печени), у алкоголиков, после инфекций и интоксикаций. В основе его лежит атрофия и дистрофия печеночных клеток, происходит диффузное разрастание соединительной ткани по ходу портальных трактов, разветвлений воротных вен, с вклинением в дольки → соединение портальных трактов с центральными венами. Соединительная ткань концентрически окружает дольки, образуя ложные дольки, в которых видны регенераторные процессы и исчезает балочное строение. Макро: печень деформируется, становится плотной, с острым краем, поверхность мелкобугристая – мелкоузловой цирроз, рыжевато-коричневого цвета.
3. Билиарный цирроз – результат воспаления желчных протоков или застоя желчи при ЖКБ (вторичный). Соединительная ткань разрастается по ходу желчных протоков, возможно излитие желчи и некроз печеночных клеток. Микро: расширение и разрыв желчных капилляров, «озёра» желчи, явления холангита + портальный цирроз.
Первичный билиарный цирроз печени (негнойный деструктивный холангиолит и холангит) – аутоиммунное заболевание (люпоидные АТ к ДНК), чаще у женщин после 35 лет. Стадии:
Дуктальная - хронический негнойный деструктивный холангит : поражаются междольковые и септальные желчные протоки, в инфильтрате – плазматические клетки; м.б. по типу гранулём вокруг желчных протоков.
Пролиферация холангиол и предуктальный фиброз. Появляется деструкция протоков (отсутствует в триаде), перипортальный холестаз, м.б. ступенчатые некрозы.
Фиброз стромы, воспалительная инфильтрация, ↑ некротической реакции (мостовидные некрозы), ↓ пролиферации протоков.
Монолобулярный цирроз (каждая долька окружена соединительной тканью), холестаз в центре долек.