Фетопатии

К фетальному периоду органогенез, в основном, завершён, происходит рост и дифференцировка тканей. Нарушение онтогенеза проявляются задержкой созревания органов, неправильным соотношением тканей. Примерами могут служить мегауретер, мегаколон, дисплазии почек, синдром Марфана и др. Под действием патогенных факторов у плода развиваются общепатологические процессы.

По этиологии фетопатии делятся на неинфекционные и инфекционные.

К неинфекционным фетопатиям относят:

1.     Гемолитическую болезнь.

2.     Диабетическую фетопатию.

3.     Фиброэластоз эндокарда.

К инфекционным фетопатиям относят:

Цитомегаловирусную инфекцию, гепатит, герпес-вирусную и ВИЧ-инфекции, синдром врожденной краснухи; инфекции, вызванные бактериями и простейшими: токсоплазмоз, листериоз, сифилис, туберкулез и др. Путь инфицирования чаще трансплацентарный.

Для инфекционных фетопатий характерно преобладание альтеративного компонента воспаления, геморрагический синдром, выраженность экстрамедуллярного кроветворения, гиперпластических процессов с преобладанием мезенхимных тканей.

При всех фетопатиях возможно как мертворождение, так и рождение живого ребенка с клиническими или субклиническими проявлениями заболеваний или их развитием в более позднем возрасте.

Перинатальная патология.

Понятия, используемые в перинатальной патологии, определены Приказом Министерства здравоохранения Донецкой Народной Республики от 2 февраля 2015 года № 97 «О медицинских критериях рождения, определении критериев перинатального периода, порядке регистрации живорожденных и мертворожденных» (зарегистрирован в Министерстве юстиции ДНР 11.02.2015, регистрационный № 43):

«Перинатальным называется период с 22 недель (154 дня) беременности до 7 дней (168 часов) после рождения.

Перинатальный период делится на:

1.     Антенатальный (дородовый) – с 22 недель до родов,

2.     Интранатальнный (период родов) – собственно роды (первый и второй период),

3.     Постнатальный (с момента рождения и до 7 суток).

Перинатальная смертность охватывает все эти три периода и также подразделяется на антенатальную, интранатальную и постнатальную.

Живорожденным является новорожденный, у которого имеется хотя бы один из таких признаков: дыхание; сердцебиение; пульсация сосудов пуповины; движения скелетных мышц.

Мертворожденным является новорожденный, у которого нет ни одного из признаков жизни, а именно: дыхания; сердцебиения; пульсации сосудов пуповины; движений скелетных мышц.

Недоношенный новорождённый – живорожденный ребенок, который родился в сроке беременности от 22-ой полной до 37 полной недели беременности (154-258 суток).

Доношенный новорождённый – живорожденный ребенок, который родился в сроке беременности от 37 полных недель до окончания 42-й недели беременности (259-293 сутки).

Переношенный новорождённый – живорожденный ребенок, который родился после 42 полных недель беременности (294 сутки или позже).»

Наиболее частой причиной внутриутробной (анте- и интранатальной) смерти является асфиксия (тяжелая гипоксия) плода. Асфиксия составляет 60-70% мертворождений. Антенатальная асфиксия является результатом хронической гипоксии плода при сердечнососудистых, эндокринных, гематологических заболеваниях матери, гестозах (токсикозы беременности).

Интранатальная асфиксия является результатом острого нарушения маточно-плацентарного и плацентарно-плодного кровообращения при патологических родах, осложнённых слабостью родовой деятельности, преждевременной отслойкой, предлежанием плаценты, выпадением и сдавлением пуповины, узлообразованием в ней, тугим обвитием пуповины вокруг шеи.

Асфиксия новорожденных является продолжением внутриутробной гипоксии плода и развивается вследствие угнетения сознания при гипоксическом поражении ЦНС.

Морфологические изменения при острой асфиксии: выраженный венозный застой (цианоз), диапедезные кровоизлияния в серозные, слизистые, мягкие мозговые оболочки, жидкая кровь в сосудах и полостях сердца. При длительной асфиксии присоединяются отёки, дистрофические и некротические изменения в органах. Лёгкие – не заполняют грудной клетки, безвоздушные, синюшные (врождённый ателектаз). Если же с момента антенатальной смерти прошло более 1-2 суток у плода наблюдается мацерация эпидермиса и асептический аутолиз внутренних органов (Рис. 1).

Значение: гипоксически-ишемическая энцефалопатия из-за дистрофических и некротических изменений нейронов ГМ может привести к отставанию в развитии, ДЦП.

Рис. 1.Мацерация эпидермиса, секционное наблюдение.

В структуре смертности новорождённых свыше 20% занимают пневмопатии – невоспалительные поражения лёгких, приводящие к синдрому дыхательных расстройств и гипоксии. К пневмопатиям относятся: врождённый ателектаз лёгких, болезнь гиалиновых мембран, кровоизлияния в лёгкие и массивная аспирация околоплодных вод.

1.     Врождённый (первичный) ателектаз лёгких чаще встречается у недоношенных детей в связи с незрелостью легочной паренхимы и дыхательной мускулатуры, недостаточностью сурфактанта. Макроскопически лёгкие не выполняют плевральных полостей, безвоздушны, мясистой консистенции, микроскопически определяется картина ателектаза, причем просветы альвеол всегда сохранены.

2.     Отёчно-геморрагический синдром (кровоизлияния в лёгкие) обусловлены повышением проницаемости капилляров у недоношенных новорожденных на фоне гипоксии. Микроскопически: интраальвеолярный отёк и кровоизлияния.

3.     Болезнь гиалиновых мембран (дистресс-синдром) также чаще развивается у недоношенных детей. В патогенезе, помимо незрелости лёгких, недостаточности сурфактанта и повышения проницаемости капилляров фоне гипоксии играет роль снижение фибринолитических свойств легочной ткани. Микроскопически: в незрелой легочной ткани в расправленных респираторных бронхиолах и альвеолах (которые участвовали в дыхании), пристеночно определяются уплотнённые эозинофильные лентовидные массы (Рис. 2).

Рис. 2. Болезнь гиалиновых мембран, ×200.

4.     Синдром массивной аспирации околоплодных вод развивается чаще у доношенных или переношенных детей, переносивших внутриутробную гипоксию и связан с активацией дыхательного центра и появлением внутриутробного дыхания. Лёгкие увеличены, плотные, безвоздушные, с поверхности разреза стекает мутная зеленоватая жидкость (околоплодные воды, окрашенные меконием). Для микроскопической картины характерно наличие в бронхиолах и альвеолах элементов околоплодных вод (чешуек эпидермиса, частиц мекония) (Рис. 3).

Рис. 3. Аспирация околоплодных вод, ×60.

Среди неинфекционных фетопатий особое место занимает фиброэластоз эндокарда – врождённое заболевание, при котором в эндокарде и субэндокардиальном слое миокарда наблюдается склероз с обилием эластических волокон. Этиология и патогенез не ясны. Предположительно, изменения в эндокарде обусловлены вирусной инфекцией. Макроскопически сердце увеличено в 2-4 раза по сравнению с нормой за счёт гипертрофии преимущественно левого желудочка, эндокард его резко утолщен, беловато-желтый (Рис. 4а). Микроскопически: эндокард резко утолщен за счет разрастания плотной фиброзной ткани, иногда с мелкими сосудами и мелкими скудноклеточными воспалительными инфильтратами (Рис. 4б). Смерть наступает от острой сердечной недостаточности (молниеносная форма) в первые дни жизни или от нарастающей недостаточности сердца при интеркуррентных заболеваниях (пневмония) в первые месяцы жизни; может быть причиной синдрома внезапной смерти.

Рис. 4.              Фиброэластоз эндокарда: а) вид эндокарда левого желудочка, макропрепарат, б) ×60.