- •Физиологические рефлексы с верхних и нижних конечностей. Их рефлекторные дуги. Патология.
- •Патологические рефлексы с верхних и нижних конечностей. Рефлексы орального автоматизма.
- •Признаки центрального и периферического параличей. Диагностика на различных уровнях поражения нервной системы.
- •4, 5. Экстрапирамидная система. Симптомалогия поражения паллидарного, стриарного отдела.
- •6. Мозжечок, строение, симптомы поражения.
- •7. Церебральный вариант расстройства чувствительности, его типы (проводниковый, корковый)
- •10. Обонятельный анализатор. Симптомы поражения.
- •12. Глазодвигательный нерв. Симптомы поражения.
- •13. Отводящий и блоковый нервы. Симптомы поражения.
- •14. Троичный нерв. Системы поражения.
- •15. Лицевой нерв. Диагностика поражения на различных уровнях.
- •16. Преддверно-улитковый нерв. Симптомы поражения.
- •17. Языкоглоточный и блуждающий нервы. Симптомы поражения.
- •18. Добавочный и подъязычный нервы. Симптомы поражения.
- •19. Бульварный и псевдобульварный параличи. Сходство и различие.
- •20. Лобная и теменная доли. Симптомы раздражения и поражения.
- •21. Височная и затылочная доли. Симптомы раздражения и поражения.
- •22. Внутренняя капсула. Симптомы поражения.
- •23. Речь. Гносис. Праксис. Виды афазии, агнозии, апраксии.
- •24. Зрительный бугор. Симптомы поражения.
- •25. Промежуточный мозг. Симптомы поражения.
- •25. Ствол мозга. Альтернирующие синдромы. Синдром Мийара-Гублера, Вебера, Джексона.
- •26. Симптоматология поражения спинного мозга на шейном уровне.
- •31. Вегетативная нервная система и основные синдромы поражения
- •32.Симптомы поражения симпатической и парасимпатической иннервации глаза.
- •33. Цереброспинальная жидкость. Состав, функция. Патологические ликворные синдромы и их клиническая оценка.
- •35. Кровоснабжение головного мозга. Очаговые симптомы при патологии в бассейне внутренней сонной артерии и вертебрально-базилярной системе.
- •Хроническая сосудисто‑мозговая недостаточность
- •Начальные проявления недостаточности мозгового кровообращения
- •Преходящие нарушения мозгового кровообращения
- •37. Нетравматическое кровоизлияние в мозг. Клиника, диагностика, лечение. Неотложная помощь.
- •38. Спонтанное (нетравматическое) субарахноидальное кровоизлияние. Этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •39. Ишемический инсульт, подтипы ишемических инсультов. Клиника, диагностика, неотложная лечебная помощь.
- •40. Принципы диагностики и лечения больных в остром периоде инсультов. Неотложные мероприятия.
- •41. Дисциркуляторная энцефалопатия (атеросклеротическая, гипертоническая, венозная). Причины, клиника, диагностика, лечение.
- •Лечение и профилактика хронической сосудисто‑мозговой недостаточности
- •42. Нарушения спинального кровообращения. Ишемический и геморрагический спинальный инсульт. Дисциркуляторная ишемическая миелопатия.
- •43. Тромбоз мозговых вен и синусов. Септический тромбоз сагиттального и кавернозного синусов.
- •44. Гнойные менингиты. Менингококковый менингит. Вторичные гнойные менингиты. Клинические проявления, диагностика, лечение, прогноз. Гнойные менингиты Эпидемический цереброспинальный менингит
- •Вторичные гнойные менингиты
- •Лечение и прогноз гнойных менингитов
- •45. Серозные менингиты. Туберкулезный менингит. Острый лимфоцитарный хориоменингит. Клинические проявления, диагностика, лечение. Серозные менингиты
- •Туберкулезный менингит
- •Вирусные менингиты
- •46. Первичные энцефалиты Клещевой энцефалит, летаргический энцефалит Экономо. Клиника острой и хронической стадии. Лечение. Клещевой энцефалит
- •Эпидемический летаргический энцефалит Экономо
- •47. Вторичные энцефалиты. Поствакцинальные энцефалиты. Клинические формы. Лечение, профилактика. Поствакцинальные энцефалиты
- •48. Вторичные энцефалиты (коревой, гриппозный, при ветряной оспе, ревматической энцефалит). Лечение, профилактика. Коревой энцефалит
- •Гриппозный энцефалит
- •Энцефалит при ветряной оспе
- •Ревматический энцефалит
- •49. Подострые склерозирующие лейкоэнцефалиты (демиелинирующие лейко- и энцефалит). Лечение, профилактика.
- •50. Повышение внутричерепного давления. Причины. Клиника, осложнения, лечение.
- •51. Нейросифилис. Клинические формы. Диагностика, лечение.
- •Ранний нейросифилис
- •Поздний нейросифилис
- •52. Неврологические проявления вич-инфекции (нейроСпид) Неврологические проявления вич‑инфекции (нейроСпид)
- •Первичное поражение нервной системы при вич‑инфекции
- •Оппортунистические заболевания нервной системы при вич‑инфекции
- •53. Острый миелит. Клиника, диагностика, лечение. Острый миелит
- •54. Полиомелит и полиомиелитоподобные заболевания. Клиника, диагностика, лечение, профилактика. Полиомиелит и полиомиелитоподобные заболевания
- •55. Аксональные и димиелинизирующие полинейропатии. Дифтерийная полинейропатия. Этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •Аксональные полиневропатии (аксонопатии)
- •Демиелинизирующие полиневропатии (миелинопатии)
- •56. Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена-Барре). Клиника, диагностика, лечение. Демиелинизирующие полиневропатии (миелинопатии)
- •57. Боковой амиотрофический склероз. Клиника, диагностика, лечение.
- •58. Рассеянный склероз. Этиология, клинические проявления, диагностика, лечение.
- •59. Прионные инфекции (спонгиоформные энцелопатии). Клиника, диагностика, лечение. Спонгиоформные энцефалопатии
- •Лечение энцефалитов
- •60. Классификация наследственных заболеваний нервной системы. Наследственные заболевания нервной системы Нервно‑мышечные заболевания
- •Пирамидные и экстрапирамидные дегенерации Семейный спастический паралич Штрюмпеля
- •Болезнь Паркинсона
- •61. Прогрессирующие мышечные дистрофии. Миодистрофия Дюшенна, Эрба-Рота, Ландузи-Дежерина. Клиника, диагностика, лечение. Прогрессирующие мышечные дистрофии
- •62. Нейрогенные амиотрофии. Несральная амиотрофия Шарко-Мари. Клиника, диагностика, лечение.
- •63. Нейрогенные амиотрофии. Спинальные амиотрофии Верднига-Гоффмана, Кугельберга-Веландер. Клиника, диагностика, лечение.
- •64. Аутосомно-доминантная миотония (болезнь Томсена). Клиника, диагностика, лечение.
- •65. Дистрофмческая миотония (болезнь Штейнерта-Куршмана). Клиника, диагностика, лечение.
- •66. Пароксизмальные миоплегии. Симптоматические формы периодического паралича. Клиника, диагностика, лечение. Пароксизмальные миоплегии
- •67. Миастения. Миастенический синдром. Клиника. Диагностика, лечение. Миастенический, холинергический кризы. Неотложная помощь. Миастения
- •68. Семейный спастический паралич Штрюмпеля. Клиника, диагностика, лечение. Семейный спастический паралич Штрюмпеля
- •69. Гепатолентикулярная дегенерация. Клиника, диагностика, лечение. Гепатоцеребральная дистрофия
- •70. Торзионная дистония. Клиника, диагностика, лечение. Торсионная дистопия
- •71. Хорея Гентингтона. Клиника, диагностика, лечение. Хорея Гентингтона
- •72. Болезнь Паркинсона и паркинсонизм. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение. Болезнь Паркинсона
- •73. Спиноцеребеллярные дегенерации. Семейная атаксия Фридрейха. Клиника, диагностика, лечение. Болезнь Фридрейха
- •74. Сирингомиелия, сирингобульбия. Клиника, диагностика, лечение.
- •75. Факоматозы. Нейрофиброматоз Реклингаузена. Клиника, диагностика, лечение.
- •76. Факоматозы. Тригеминальный ангиоматоз Стерджа-Вебера. Клиника, диагностика, лечение.
- •77. Эпилепсия. Классификация. Парциальные формы. Клиника, диагностика, лечение.
- •78. Эпилепсия. Генерализованные формы. Клиника, диагностика, лечение.
- •79. Эпилептический стату. Клинические проявления, критерии диагностики, неотложная помощь. ??
- •80. Невралгия троичного нерва. Клинические проявления, диагностика, лечение.
- •81. Невропатия лицевого нерва. Этиология, клиника, диагностика, лечение. Невропатия лицевого нерва
- •82. Туннельные невропатии верхнего плечевого пояса. Клиника, лиагностика, лечение.
- •83. Туннельные невропатии нижних конечностей. Клиника, диагностика, лечение.
- •84. Неврологические осложнения шейного остеохондроза. Цервикобрахиалия. Комплексные синдромы.
- •85. Неврологические осложнения поясничного остеохондроза. Комплексные синдромы (ll5-s1 корешков)
- •87. Мигрень. Клинические формы, диагностика, лечение.
- •88. Нейрогенные обмороки. Этиопаогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика с эпиприпадками, лечение.
- •89. Вегетанивная дистония. Сипатоадреналовые (панические атаки) и вагоинсулярные кризы. Гипервентиляционный синдром. Неотложная помощь.
- •Вагоинсулярный криз
- •Что такое панические атаки?
- •Когда возникают и как часто встречаются?
- •Какой прогноз?
- •Какие нужны обследования?
- •Как лечится?
- •90. Нейрогенный мочевой пузырь. Лечебные мероприятия при задержке и недержании мочи. Нейрогенный мочевой пузырь у детей
- •91. Неврозы (неврастения, истерия, нервоз навязчивых состояний). Лечение.
- •29.1. Неврастения
- •29.2. Невроз навязчивых состояний
- •29.3. Истерический невроз
- •92. Коматозные состояния. Клинические проявления, диагностика. Коматозные состояния
- •93. Поражения нервной системы при заболеваниях органов дыхания.
- •1. Абсцессы головного мозга. Клиника, диагностика, методы хирургического лечения.
- •2. Классификация позвоночно-спинномозговой травмы.
Первичное поражение нервной системы при вич‑инфекции
Патоморфология. Морфологически прямое поражение ВИЧ мозга приводит к развитию подострого гигантоклеточного энцефалита с участками демиелинизации. В ткани мозга могут быть выявлены моноциты с большим количеством вируса, проникшие из периферической крови. Эти клетки могут сливаться, образуя гигантские многоядерные образования с огромным количеством вирусного материала, что и явилось причиной обозначения этого энцефалита как гигантоклеточного. В то же время характерным является несоответствие тяжести клинических проявлений и степени патоморфологических изменений. У многих больных с отчетливыми клиническими проявлениями ВИЧ‑ассоциированной деменции патоморфологически может выявляться только «побледнение» миелина и слабо выраженный центральный астроглиоз.
Клинические проявления. Симптомы прямого (первичного) поражения нервной системы при ВИЧ‑инфекции классифицируются в несколько групп.
ВИЧ‑ассоциированный познавательно‑двигательный комплекс. В этот комплекс нарушений, обозначаемый ранее как СПИД‑деменция, сейчас включают три заболевания – ВИЧ‑ассоциированную деменцию, ВИЧ‑ассоциированную миелопатию и ВИЧ‑ассоциированные минимальные познавательно‑двигательные расстройства.
ВИЧ‑ассоциированная деменция. Больные с этими расстройствами страдают прежде всего от нарушений познавательной способности. У этих больных наблюдаются проявления слабоумия (деменции) субкортикального типа, которое характеризуется замедлением психомоторных процессов, невнимательностью, снижением памяти, нарушением процессов анализа информации, что затрудняет работу и повседневную жизнь больных. Чаще это проявляется забывчивостью, медлительностью, снижением концентрации внимания, затруднениями при счете и чтении. Могут наблюдаться апатия, ограничение мотиваций. В редких случаях болезнь может проявляться аффективными расстройствами (психозом) или припадками. При неврологическом осмотре этих больных выявляются тремор, замедление быстрых, повторяющихся движений, пошатывание, атаксия, гипертонус мышц, генерализованная гиперрефлексия, симптомы орального автоматизма. В начальных стадиях слабоумие выявляется только при нейропсихологическом тестировании. В последующем деменция может быстро прогрессировать до тяжелого состояния. Данная клиническая картина наблюдается у 8–16 % больных СПИДом, однако при учете данных аутопсии этот уровень повышается до 66 %. В 3,3 % случаев деменция может являться первым симптомом ВИЧ‑инфекции.
ВИЧ‑ассоциированная миелопатия. При этой патологии преобладают двигательные расстройства, преимущественно в нижних конечностях, связанные с поражением спинного мозга (вакуольная миелопатия). Отмечается значительное снижение силы в ногах, повышение мышечного тонуса по спастическому типу, атаксия. Часто выявляются и расстройства познавательной деятельности, однако слабость в ногах и нарушения походки выступают на первый план. Двигательные расстройства могут затрагивать не только нижние, но и верхние конечности. Возможны нарушения чувствительности по проводниковому типу. Миелопатия носит скорее диффузный, чем сегментарный характер, поэтому, как правило, не отмечается «уровня» двигательных и чувствительных расстройств. Характерно отсутствие болей. В цереброспинальной жидкости отмечаются неспецифические изменения в виде плеоцитоза, повышение содержания общего белка, возможно выявление ВИЧ. Распространение миелопатии среди больных СПИДом достигает 20%.
ВИЧ‑ассоциированные минимальные познавательно‑двигательные расстройства. Этот синдромокомплекс включает наименее выраженные нарушения. Характерные клинические симптомы и изменения нейропсихологических тестов аналогичны таковым при деменции, но в гораздо меньшей степени. Часто наблюдается забывчивость, замедление мыслительных процессов, снижение способности концентрировать внимание, нарушение походки, иногда неловкость в руках, изменения личности с ограничением мотивации.
Диагностика. В начальных стадиях заболевания деменция выявляется только с помощью специальных нейропсихологических тестов. В последующем типичная клиническая картина на фоне иммунодефицита, как правило, позволяет точно поставить диагноз. При дополнительном исследовании отмечаются симптомы подострого энцефалита. При КТ– и МРТ‑исследовании выявляют атрофию мозга с увеличением борозд и желудочков. На МРТ можно отметить дополнительные очаги усиления сигнала в белом веществе мозга, связанные с локальной демиелинизацией. Данные исследования цереброспинальной жидкости неспецифичны, могут выявляться небольшой плеоцитоз, незначительное повышение содержания белка, повышение уровня иммуноглобулинов класса С.
Другие поражения ЦНС, связанные с ВИЧ‑инфекцией. У детей первичное поражение ЦНС часто является наиболее ранним симптомом ВИЧ‑инфекции и обозначается как прогрессирующая ВИЧ‑ассоциированная энцефалопатия детей. Для этого заболевания характерны задержка развития, мышечная гипертония, микроцефалия и кальцификация базальных ганглиев.
Практически у всех ВИЧ‑инфицированных в той или иной степени можно выявить симптомы острого асептического менингита, который возникает сразу после инфицирования и патогенетически скорее всего связан с аутоиммунными реакциями при первичном ответе на антигены вируса. Этот серозный менингит проявляется симптомами острого воспаления оболочек (умеренно выраженный общемозговой и менингеальный синдромы), иногда с поражением черепных нервов. Клинические проявления обычно регрессируют самостоятельно в течение 1–4 нед.
ВИЧ‑ассоциированные симптомы поражения периферической нервной системы. У больных СПИДом часто наблюдаются воспалительные полинейропатии в виде подострой мультифокальной множественной полиневропатии или множественных невритов с преимущественным поражением нижних конечностей. В этиологии этих нарушений, помимо ВИЧ, возможна роль вирусов рода Herpesvirus. Реже встречаются тяжелая форма подострой сенсомоторной полиневропатии или быстро развивающиеся периферические параличи при преимущественно моторных полиневропатиях. Наиболее часто ВИЧ‑инфекция сопровождается дистальными полиневропатиями с преобладанием чувствительных нарушений в виде парестезии и дизестезий преимущественно в области свода стопы и пальцев ног, иногда с легкой слабостью и снижением коленных рефлексов.
ВИЧ‑инфекция иногда сопровождается миопатическим синдромом. Для этого синдрома характерно подострое развитие проксимальной мышечной слабости с миалгиями, повышением утомляемости мышц и увеличением уровня креатинкиназы в сыворотке. Изменения ЭМГ близки к наблюдаемым при полиомиозитах, а при биопсии мышц выявляется де– и регенерация миофибрилл, периваскулярное и интерстициальное воспаление.
Лечение. Стратегия профилактики и лечения предусматривает борьбу с самой ВИЧ‑инфекцией, симптоматическое лечение при поражении нервной системы, лечение оппортунистических инфекций и заболеваний, консультирование, санитарно‑просветительную работу. Специфическое лечение включает противовирусную и иммунотерапию.
Проведены клинические испытания более 30 препаратов с противовирусным действием для лечения ВИЧ‑инфекции. Наиболее известен ретровир (зидовудин, АZТ, азидотимидин), дающий доказанный виростатический эффект. Ретровир является конкурентным ингибитором обратной транскриптазы, отвечающей за образование провирусной ДНК на матрице ретровирусной РНК. Активная трифосфатная форма ретровира, являясь структурным аналогом тимидина, конкурирует с эквивалентным производным тимидина за связывание с ферментом. Эта форма ретровира не имеет необходимых для синтеза ДНК 3'‑ОН группировок. Таким образом, цепь провирусной ДНК не может наращиваться. Конкуренция ретровира с обратной транскриптазой ВИЧ примерно в 100 раз больше, чем с альфа‑полимеразой клеточной ДНК человека. Критерием для назначения азидотимидина является снижение уровня Т‑хелперов ниже 250–500 на 1 мм? или появление вируса в крови. Препарат используется для лечения больных СПИДом во всех стадиях, показано его благоприятное влияние на больных с ВИЧ‑ассоциированным познавательно‑двигательным комплексом, включая СПИД‑деменцию и миелопатию, а также с ВИЧ‑ассоциированными полиневропатиями, миопатиями. Ретровир используется для профилактики развития неврологических проявлений ВИЧ‑инфекции и оппортунистических процессов. Препарат проникает через ГЭБ, его уровень цереброспинальной жидкости составляет около 50 % от уровня в плазме. В качестве начальной дозы для больных с массой тела около 70 кг рекомендуется принимать по 200 мг каждые 4 ч (1200 мг в день). В зависимости от клинического состояния больных и лабораторных показателей дозировки могут варьировать от 500 до 1500 мг в день. Необходимость в подборе индивидуальных доз может возникать у больных с проявлениями побочных эффектов или при тяжелых проявлениях СПИДа с истощением ресурсов костного мозга, что проявляется лейкопенией и анемией. Для уменьшения выраженности гематоксических эффектов препарат часто сочетают с эритро– или гемопоэтином, витамином В12. Среди других возможных побочных эффектов следует отметить анорексию, астению, тошноту, поносы, головокружения, головную боль, лихорадку, нарушения сна, извращения вкуса, сыпь, снижение психической активности, появление чувства тревоги, учащение мочеиспускания, генерализованные боли, озноб, кашель, одышку. Убедительных данных об особенностях острой передозировки пока нет, при проявлении побочных эффектов при длительном приеме может быть полезен гемодиализ. В настоящее время ретровир остается единственным формально разрешенным противовирусным препаратом для лечения СПИДа, в том числе первичных поражений нервной системы. Учитывая большое количество тяжелых побочных эффектов ретровира, в настоящее время ведутся клинические испытания других нуклеозидных производных, у которых миелотоксическое действие выражено слабее.
Учитывая роль аутоиммунных реакций в развитии поражений периферической нервной системы при СПИДе, для лечения в некоторых случаях эффективны кортикостероиды и цитостатики, плазмаферез. Для коррекции иммунодефицита используют различные иммуностимуляторы. Среди них цитокины (альфа– и бета‑интерфероны, интерлейкины и др.), иммуноглобулины, гемопоэтические факторы роста. Восстановительная иммунотерапия до последнего времени не давала значительных клинических эффектов, позволяя только несколько затормозить развитие патологического процесса. В последние годы редко осуществляют пересадку костного мозга из‑за большого количества побочных реакций и незначительной эффективности этой процедуры. Исследуется использование факторов тимуса, растворимого рекомбинантного рецептора Т‑лимфоцитов С04, способного предупреждать попадание вируса в клетку, рекомбинантных и высокоочищенных белков оболочки ВИЧ в качестве вакцин.
Прогноз. При наличии неврологических проявлений СПИДа, как правило, неблагоприятный. Пока не известны случаи излечения от ВИЧ‑инфекции, хотя возможно многолетнее бессимптомное вирусоносительство. Основное значение в борьбе с ВИЧ‑инфекцией придается профилактическим мероприятиям, которые уже позволили снизить темпы роста числа инфицированных лиц.