- •Физиологические рефлексы с верхних и нижних конечностей. Их рефлекторные дуги. Патология.
- •Патологические рефлексы с верхних и нижних конечностей. Рефлексы орального автоматизма.
- •Признаки центрального и периферического параличей. Диагностика на различных уровнях поражения нервной системы.
- •4, 5. Экстрапирамидная система. Симптомалогия поражения паллидарного, стриарного отдела.
- •6. Мозжечок, строение, симптомы поражения.
- •7. Церебральный вариант расстройства чувствительности, его типы (проводниковый, корковый)
- •10. Обонятельный анализатор. Симптомы поражения.
- •12. Глазодвигательный нерв. Симптомы поражения.
- •13. Отводящий и блоковый нервы. Симптомы поражения.
- •14. Троичный нерв. Системы поражения.
- •15. Лицевой нерв. Диагностика поражения на различных уровнях.
- •16. Преддверно-улитковый нерв. Симптомы поражения.
- •17. Языкоглоточный и блуждающий нервы. Симптомы поражения.
- •18. Добавочный и подъязычный нервы. Симптомы поражения.
- •19. Бульварный и псевдобульварный параличи. Сходство и различие.
- •20. Лобная и теменная доли. Симптомы раздражения и поражения.
- •21. Височная и затылочная доли. Симптомы раздражения и поражения.
- •22. Внутренняя капсула. Симптомы поражения.
- •23. Речь. Гносис. Праксис. Виды афазии, агнозии, апраксии.
- •24. Зрительный бугор. Симптомы поражения.
- •25. Промежуточный мозг. Симптомы поражения.
- •25. Ствол мозга. Альтернирующие синдромы. Синдром Мийара-Гублера, Вебера, Джексона.
- •26. Симптоматология поражения спинного мозга на шейном уровне.
- •31. Вегетативная нервная система и основные синдромы поражения
- •32.Симптомы поражения симпатической и парасимпатической иннервации глаза.
- •33. Цереброспинальная жидкость. Состав, функция. Патологические ликворные синдромы и их клиническая оценка.
- •35. Кровоснабжение головного мозга. Очаговые симптомы при патологии в бассейне внутренней сонной артерии и вертебрально-базилярной системе.
- •Хроническая сосудисто‑мозговая недостаточность
- •Начальные проявления недостаточности мозгового кровообращения
- •Преходящие нарушения мозгового кровообращения
- •37. Нетравматическое кровоизлияние в мозг. Клиника, диагностика, лечение. Неотложная помощь.
- •38. Спонтанное (нетравматическое) субарахноидальное кровоизлияние. Этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •39. Ишемический инсульт, подтипы ишемических инсультов. Клиника, диагностика, неотложная лечебная помощь.
- •40. Принципы диагностики и лечения больных в остром периоде инсультов. Неотложные мероприятия.
- •41. Дисциркуляторная энцефалопатия (атеросклеротическая, гипертоническая, венозная). Причины, клиника, диагностика, лечение.
- •Лечение и профилактика хронической сосудисто‑мозговой недостаточности
- •42. Нарушения спинального кровообращения. Ишемический и геморрагический спинальный инсульт. Дисциркуляторная ишемическая миелопатия.
- •43. Тромбоз мозговых вен и синусов. Септический тромбоз сагиттального и кавернозного синусов.
- •44. Гнойные менингиты. Менингококковый менингит. Вторичные гнойные менингиты. Клинические проявления, диагностика, лечение, прогноз. Гнойные менингиты Эпидемический цереброспинальный менингит
- •Вторичные гнойные менингиты
- •Лечение и прогноз гнойных менингитов
- •45. Серозные менингиты. Туберкулезный менингит. Острый лимфоцитарный хориоменингит. Клинические проявления, диагностика, лечение. Серозные менингиты
- •Туберкулезный менингит
- •Вирусные менингиты
- •46. Первичные энцефалиты Клещевой энцефалит, летаргический энцефалит Экономо. Клиника острой и хронической стадии. Лечение. Клещевой энцефалит
- •Эпидемический летаргический энцефалит Экономо
- •47. Вторичные энцефалиты. Поствакцинальные энцефалиты. Клинические формы. Лечение, профилактика. Поствакцинальные энцефалиты
- •48. Вторичные энцефалиты (коревой, гриппозный, при ветряной оспе, ревматической энцефалит). Лечение, профилактика. Коревой энцефалит
- •Гриппозный энцефалит
- •Энцефалит при ветряной оспе
- •Ревматический энцефалит
- •49. Подострые склерозирующие лейкоэнцефалиты (демиелинирующие лейко- и энцефалит). Лечение, профилактика.
- •50. Повышение внутричерепного давления. Причины. Клиника, осложнения, лечение.
- •51. Нейросифилис. Клинические формы. Диагностика, лечение.
- •Ранний нейросифилис
- •Поздний нейросифилис
- •52. Неврологические проявления вич-инфекции (нейроСпид) Неврологические проявления вич‑инфекции (нейроСпид)
- •Первичное поражение нервной системы при вич‑инфекции
- •Оппортунистические заболевания нервной системы при вич‑инфекции
- •53. Острый миелит. Клиника, диагностика, лечение. Острый миелит
- •54. Полиомелит и полиомиелитоподобные заболевания. Клиника, диагностика, лечение, профилактика. Полиомиелит и полиомиелитоподобные заболевания
- •55. Аксональные и димиелинизирующие полинейропатии. Дифтерийная полинейропатия. Этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •Аксональные полиневропатии (аксонопатии)
- •Демиелинизирующие полиневропатии (миелинопатии)
- •56. Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена-Барре). Клиника, диагностика, лечение. Демиелинизирующие полиневропатии (миелинопатии)
- •57. Боковой амиотрофический склероз. Клиника, диагностика, лечение.
- •58. Рассеянный склероз. Этиология, клинические проявления, диагностика, лечение.
- •59. Прионные инфекции (спонгиоформные энцелопатии). Клиника, диагностика, лечение. Спонгиоформные энцефалопатии
- •Лечение энцефалитов
- •60. Классификация наследственных заболеваний нервной системы. Наследственные заболевания нервной системы Нервно‑мышечные заболевания
- •Пирамидные и экстрапирамидные дегенерации Семейный спастический паралич Штрюмпеля
- •Болезнь Паркинсона
- •61. Прогрессирующие мышечные дистрофии. Миодистрофия Дюшенна, Эрба-Рота, Ландузи-Дежерина. Клиника, диагностика, лечение. Прогрессирующие мышечные дистрофии
- •62. Нейрогенные амиотрофии. Несральная амиотрофия Шарко-Мари. Клиника, диагностика, лечение.
- •63. Нейрогенные амиотрофии. Спинальные амиотрофии Верднига-Гоффмана, Кугельберга-Веландер. Клиника, диагностика, лечение.
- •64. Аутосомно-доминантная миотония (болезнь Томсена). Клиника, диагностика, лечение.
- •65. Дистрофмческая миотония (болезнь Штейнерта-Куршмана). Клиника, диагностика, лечение.
- •66. Пароксизмальные миоплегии. Симптоматические формы периодического паралича. Клиника, диагностика, лечение. Пароксизмальные миоплегии
- •67. Миастения. Миастенический синдром. Клиника. Диагностика, лечение. Миастенический, холинергический кризы. Неотложная помощь. Миастения
- •68. Семейный спастический паралич Штрюмпеля. Клиника, диагностика, лечение. Семейный спастический паралич Штрюмпеля
- •69. Гепатолентикулярная дегенерация. Клиника, диагностика, лечение. Гепатоцеребральная дистрофия
- •70. Торзионная дистония. Клиника, диагностика, лечение. Торсионная дистопия
- •71. Хорея Гентингтона. Клиника, диагностика, лечение. Хорея Гентингтона
- •72. Болезнь Паркинсона и паркинсонизм. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение. Болезнь Паркинсона
- •73. Спиноцеребеллярные дегенерации. Семейная атаксия Фридрейха. Клиника, диагностика, лечение. Болезнь Фридрейха
- •74. Сирингомиелия, сирингобульбия. Клиника, диагностика, лечение.
- •75. Факоматозы. Нейрофиброматоз Реклингаузена. Клиника, диагностика, лечение.
- •76. Факоматозы. Тригеминальный ангиоматоз Стерджа-Вебера. Клиника, диагностика, лечение.
- •77. Эпилепсия. Классификация. Парциальные формы. Клиника, диагностика, лечение.
- •78. Эпилепсия. Генерализованные формы. Клиника, диагностика, лечение.
- •79. Эпилептический стату. Клинические проявления, критерии диагностики, неотложная помощь. ??
- •80. Невралгия троичного нерва. Клинические проявления, диагностика, лечение.
- •81. Невропатия лицевого нерва. Этиология, клиника, диагностика, лечение. Невропатия лицевого нерва
- •82. Туннельные невропатии верхнего плечевого пояса. Клиника, лиагностика, лечение.
- •83. Туннельные невропатии нижних конечностей. Клиника, диагностика, лечение.
- •84. Неврологические осложнения шейного остеохондроза. Цервикобрахиалия. Комплексные синдромы.
- •85. Неврологические осложнения поясничного остеохондроза. Комплексные синдромы (ll5-s1 корешков)
- •87. Мигрень. Клинические формы, диагностика, лечение.
- •88. Нейрогенные обмороки. Этиопаогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика с эпиприпадками, лечение.
- •89. Вегетанивная дистония. Сипатоадреналовые (панические атаки) и вагоинсулярные кризы. Гипервентиляционный синдром. Неотложная помощь.
- •Вагоинсулярный криз
- •Что такое панические атаки?
- •Когда возникают и как часто встречаются?
- •Какой прогноз?
- •Какие нужны обследования?
- •Как лечится?
- •90. Нейрогенный мочевой пузырь. Лечебные мероприятия при задержке и недержании мочи. Нейрогенный мочевой пузырь у детей
- •91. Неврозы (неврастения, истерия, нервоз навязчивых состояний). Лечение.
- •29.1. Неврастения
- •29.2. Невроз навязчивых состояний
- •29.3. Истерический невроз
- •92. Коматозные состояния. Клинические проявления, диагностика. Коматозные состояния
- •93. Поражения нервной системы при заболеваниях органов дыхания.
- •1. Абсцессы головного мозга. Клиника, диагностика, методы хирургического лечения.
- •2. Классификация позвоночно-спинномозговой травмы.
57. Боковой амиотрофический склероз. Клиника, диагностика, лечение.
Боковой амиотрофический склероз (БАС) – хроническая прогрессирующая болезнь нервной системы неясной этиологии, избирательно поражающая двигательные нейроны спинного и головного мозга, сочетающаяся с дегенерацией корково‑спинномозговых и корково‑ядерных волокон. Частота заболевания – 2–7 случаев на 100 000 жителей. Средний возраст больного при начале заболевания составляет 50–70 лет, редко менее 40 лет. При семейных формах (5–10 %) случаев отмечается наследование по аутосомно‑доминантному типу.
Патогенез. Наиболее обоснованной в настоящее время считается мультифакториальная теория – воздействие внешних патологических факторов (экзотоксины, неизвестные инфекционные агенты) на предрасположенных лиц. Показано, что при некоторых формах БАС причиной гибели мотонейронов служат продукты свободнорадикального окисления и глутаматергическая экзотоксичность. Избирательность поражения мотонейронов и нарастание темпа их гибели еще не получили удовлетворительного объяснения.
Патоморфология. Отмечена дегенерация нейронов в III и V слоях прецентральной извилины, прилегающих отделах лобной доли, в передних рогах спинного мозга, в двигательных ядрах V, VII, X, XII черепных нервов в стволе мозга. Поражаются кортикоспинальные пути на всем их протяжении. Больше всего страдают передние рога и боковые канатики спинного мозга.
Клинические проявления. Заболевание характеризуется сочетанием синдрома поражения передних рогов спинного мозга и пирамидного синдрома при отсутствии объективных чувствительных расстройств и нарушения функции тазовых органов. В начале заболевания появляются мышечные атрофии дистальных отделов конечностей, предшествующие, как правило, снижению мышечной силы. Фасцикуляции, фибрилляции и крампи могут быть наиболее ранними симптомами заболевания. Параллельно симптомам периферического паралича выявляются признаки пирамидного синдрома: высокие сухожильные и периостальные рефлексы, расширение их рефлексогенных зон, патологические рефлексы Бабинского, Бехтерева. Мышечный тонус в паретичных конечностях повышен по спастическому типу. Симптомы периферического и центрального паралича могут быть выражены равномерно; в части случаев, симптомы периферического поражения превалируют над проявлениями центрального; возможно и обратное сочетание. В поздних стадиях заболевания доминируют признаки периферического паралича. В начальной стадии БАС в зависимости от преимущественной локализации патологического процесса выделяют шейно‑грудную, пояснично‑крестцовую, бульбарную формы, а также формы БАС, ассоциированные с деменцией или, что редко, с экстрапирамидным синдромом. При шейно‑грудной форме поражаются мышцы дистальных отделов верхних конечностей – атрофии кисти по типу «обезьяньей лапы». Атрофии и парезы верхних конечностей нарастают, захватывают мышцы плечевого пояса, спины, грудной клетки. Брюшные рефлексы сохранены длительно. При пояснично‑крестцовой форме БАС нарастает слабость в дистальных отделах нижних конечностей, с фасцикуляциями и атрофиями мышц, появляется неустойчивость, нетвердость при ходьбе; позднее присоединяется степпаж (петушиная походка). При бульбарной форме типичны фибриллярные подергивания и атрофии языка, расстройства глотания, артикуляции, фонации. Движения языка ограничены, голос приобретает гнусавый оттенок, больные поперхиваются при еде, голова часто свисает, движения ее ограничены, лицо становится амимичным, нижняя челюсть отвисает, жевание затруднено. Часто присоединяются псевдобульбарные симптомы в виде рефлексов орального автоматизма, насильственного плача, смеха.
Течение. Для заболевания характерно прогредиентное течение. Процесс неуклонно распространяется и приводит к летальному исходу на фоне бульбарных расстройств. Продолжительность жизни больных в зависимости от формы заболевания составляет от 2 до 12 лет, в среднем 3–4 года.
Диагностика и дифференциальный диагноз. На электромиограмме отмечают ритмичные потенциалы фасцикуляций с амплитудой до 300 мкВ и частотой 5–35 Гц (ритм «частокола»), скорость проведения не изменена, нет «блоков проведения». Цереброспинальная жидкость, как правило, не изменена. МРТ нормальна. Для постановки диагноза БАС необходимым является сочетание симптомов центрального и периферического паралича на уровне шейно‑грудного, пояснично‑крестцового утолщений спинного мозга и(или) бульбарного отдела ствола мозга. Диагноз определяется как возможный – при поражении одного отдела из трех, как вероятный – при поражении двух, как достоверный, если поражены все три отдела.
Боковой амиотрофический склероз необходимо дифференцировать от сирингомиелии, при которой выявляют изолированное сегментарное поражение поверхностной чувствительности. Опухоли спинного мозга, краниовертебральной области выявляются при компьютерной и МР‑томографии. При спондилогенной шейной миелопатии наблюдаются нарушения глубокой чувствительности. Сходная с БАС клиническая картина встречается при полиневропатии с «блоками» проведения, гиперпаратиреозе, тиреотоксикозе, полимиозите, глиоме ствола, полиомиелите. Иногда встречается синдром доброкачественных фасцикуляций (миокимии) у молодых людей при отсутствии какой‑либо другой неврологической симптоматики.
Лечение. Эффективного лечения не существует. Основой является симптоматическая терапия. Депрессия наблюдается часто и снимается транквилизаторами или трициклическими антидепрессантами, уменьшающими также саливацию. Нарушения сна корректируют бензодиазепинами. При болезненных мышечных сокращениях (крампи) назначают финлепсин, миорелаксанты. При спастичности применяют миорелаксанты (лиорезал, мидокалм). Боли, часто суставные, могут быть купированы нестероидными противовоспалительными препаратами. В терминальной стадии применяют опиаты.
Бронхолегочная инфекция, часто протекающая асимптомно, требует применения антибиотиков широкого спектра действия.
Саливацию могут уменьшить препараты атропина.
Применяют специальные приспособления для облегчения движений больного (трости, кресла, функциональные кровати), воротники для фиксации шеи.
При выраженных нарушениях бульбарных функций целесообразно применение назогастрального зонда или наложение гастростомы. Вопрос об искусственной вентиляции легких решается в каждом случае индивидуально.