- •Физиологические рефлексы с верхних и нижних конечностей. Их рефлекторные дуги. Патология.
- •Патологические рефлексы с верхних и нижних конечностей. Рефлексы орального автоматизма.
- •Признаки центрального и периферического параличей. Диагностика на различных уровнях поражения нервной системы.
- •4, 5. Экстрапирамидная система. Симптомалогия поражения паллидарного, стриарного отдела.
- •6. Мозжечок, строение, симптомы поражения.
- •7. Церебральный вариант расстройства чувствительности, его типы (проводниковый, корковый)
- •10. Обонятельный анализатор. Симптомы поражения.
- •12. Глазодвигательный нерв. Симптомы поражения.
- •13. Отводящий и блоковый нервы. Симптомы поражения.
- •14. Троичный нерв. Системы поражения.
- •15. Лицевой нерв. Диагностика поражения на различных уровнях.
- •16. Преддверно-улитковый нерв. Симптомы поражения.
- •17. Языкоглоточный и блуждающий нервы. Симптомы поражения.
- •18. Добавочный и подъязычный нервы. Симптомы поражения.
- •19. Бульварный и псевдобульварный параличи. Сходство и различие.
- •20. Лобная и теменная доли. Симптомы раздражения и поражения.
- •21. Височная и затылочная доли. Симптомы раздражения и поражения.
- •22. Внутренняя капсула. Симптомы поражения.
- •23. Речь. Гносис. Праксис. Виды афазии, агнозии, апраксии.
- •24. Зрительный бугор. Симптомы поражения.
- •25. Промежуточный мозг. Симптомы поражения.
- •25. Ствол мозга. Альтернирующие синдромы. Синдром Мийара-Гублера, Вебера, Джексона.
- •26. Симптоматология поражения спинного мозга на шейном уровне.
- •31. Вегетативная нервная система и основные синдромы поражения
- •32.Симптомы поражения симпатической и парасимпатической иннервации глаза.
- •33. Цереброспинальная жидкость. Состав, функция. Патологические ликворные синдромы и их клиническая оценка.
- •35. Кровоснабжение головного мозга. Очаговые симптомы при патологии в бассейне внутренней сонной артерии и вертебрально-базилярной системе.
- •Хроническая сосудисто‑мозговая недостаточность
- •Начальные проявления недостаточности мозгового кровообращения
- •Преходящие нарушения мозгового кровообращения
- •37. Нетравматическое кровоизлияние в мозг. Клиника, диагностика, лечение. Неотложная помощь.
- •38. Спонтанное (нетравматическое) субарахноидальное кровоизлияние. Этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •39. Ишемический инсульт, подтипы ишемических инсультов. Клиника, диагностика, неотложная лечебная помощь.
- •40. Принципы диагностики и лечения больных в остром периоде инсультов. Неотложные мероприятия.
- •41. Дисциркуляторная энцефалопатия (атеросклеротическая, гипертоническая, венозная). Причины, клиника, диагностика, лечение.
- •Лечение и профилактика хронической сосудисто‑мозговой недостаточности
- •42. Нарушения спинального кровообращения. Ишемический и геморрагический спинальный инсульт. Дисциркуляторная ишемическая миелопатия.
- •43. Тромбоз мозговых вен и синусов. Септический тромбоз сагиттального и кавернозного синусов.
- •44. Гнойные менингиты. Менингококковый менингит. Вторичные гнойные менингиты. Клинические проявления, диагностика, лечение, прогноз. Гнойные менингиты Эпидемический цереброспинальный менингит
- •Вторичные гнойные менингиты
- •Лечение и прогноз гнойных менингитов
- •45. Серозные менингиты. Туберкулезный менингит. Острый лимфоцитарный хориоменингит. Клинические проявления, диагностика, лечение. Серозные менингиты
- •Туберкулезный менингит
- •Вирусные менингиты
- •46. Первичные энцефалиты Клещевой энцефалит, летаргический энцефалит Экономо. Клиника острой и хронической стадии. Лечение. Клещевой энцефалит
- •Эпидемический летаргический энцефалит Экономо
- •47. Вторичные энцефалиты. Поствакцинальные энцефалиты. Клинические формы. Лечение, профилактика. Поствакцинальные энцефалиты
- •48. Вторичные энцефалиты (коревой, гриппозный, при ветряной оспе, ревматической энцефалит). Лечение, профилактика. Коревой энцефалит
- •Гриппозный энцефалит
- •Энцефалит при ветряной оспе
- •Ревматический энцефалит
- •49. Подострые склерозирующие лейкоэнцефалиты (демиелинирующие лейко- и энцефалит). Лечение, профилактика.
- •50. Повышение внутричерепного давления. Причины. Клиника, осложнения, лечение.
- •51. Нейросифилис. Клинические формы. Диагностика, лечение.
- •Ранний нейросифилис
- •Поздний нейросифилис
- •52. Неврологические проявления вич-инфекции (нейроСпид) Неврологические проявления вич‑инфекции (нейроСпид)
- •Первичное поражение нервной системы при вич‑инфекции
- •Оппортунистические заболевания нервной системы при вич‑инфекции
- •53. Острый миелит. Клиника, диагностика, лечение. Острый миелит
- •54. Полиомелит и полиомиелитоподобные заболевания. Клиника, диагностика, лечение, профилактика. Полиомиелит и полиомиелитоподобные заболевания
- •55. Аксональные и димиелинизирующие полинейропатии. Дифтерийная полинейропатия. Этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •Аксональные полиневропатии (аксонопатии)
- •Демиелинизирующие полиневропатии (миелинопатии)
- •56. Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена-Барре). Клиника, диагностика, лечение. Демиелинизирующие полиневропатии (миелинопатии)
- •57. Боковой амиотрофический склероз. Клиника, диагностика, лечение.
- •58. Рассеянный склероз. Этиология, клинические проявления, диагностика, лечение.
- •59. Прионные инфекции (спонгиоформные энцелопатии). Клиника, диагностика, лечение. Спонгиоформные энцефалопатии
- •Лечение энцефалитов
- •60. Классификация наследственных заболеваний нервной системы. Наследственные заболевания нервной системы Нервно‑мышечные заболевания
- •Пирамидные и экстрапирамидные дегенерации Семейный спастический паралич Штрюмпеля
- •Болезнь Паркинсона
- •61. Прогрессирующие мышечные дистрофии. Миодистрофия Дюшенна, Эрба-Рота, Ландузи-Дежерина. Клиника, диагностика, лечение. Прогрессирующие мышечные дистрофии
- •62. Нейрогенные амиотрофии. Несральная амиотрофия Шарко-Мари. Клиника, диагностика, лечение.
- •63. Нейрогенные амиотрофии. Спинальные амиотрофии Верднига-Гоффмана, Кугельберга-Веландер. Клиника, диагностика, лечение.
- •64. Аутосомно-доминантная миотония (болезнь Томсена). Клиника, диагностика, лечение.
- •65. Дистрофмческая миотония (болезнь Штейнерта-Куршмана). Клиника, диагностика, лечение.
- •66. Пароксизмальные миоплегии. Симптоматические формы периодического паралича. Клиника, диагностика, лечение. Пароксизмальные миоплегии
- •67. Миастения. Миастенический синдром. Клиника. Диагностика, лечение. Миастенический, холинергический кризы. Неотложная помощь. Миастения
- •68. Семейный спастический паралич Штрюмпеля. Клиника, диагностика, лечение. Семейный спастический паралич Штрюмпеля
- •69. Гепатолентикулярная дегенерация. Клиника, диагностика, лечение. Гепатоцеребральная дистрофия
- •70. Торзионная дистония. Клиника, диагностика, лечение. Торсионная дистопия
- •71. Хорея Гентингтона. Клиника, диагностика, лечение. Хорея Гентингтона
- •72. Болезнь Паркинсона и паркинсонизм. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение. Болезнь Паркинсона
- •73. Спиноцеребеллярные дегенерации. Семейная атаксия Фридрейха. Клиника, диагностика, лечение. Болезнь Фридрейха
- •74. Сирингомиелия, сирингобульбия. Клиника, диагностика, лечение.
- •75. Факоматозы. Нейрофиброматоз Реклингаузена. Клиника, диагностика, лечение.
- •76. Факоматозы. Тригеминальный ангиоматоз Стерджа-Вебера. Клиника, диагностика, лечение.
- •77. Эпилепсия. Классификация. Парциальные формы. Клиника, диагностика, лечение.
- •78. Эпилепсия. Генерализованные формы. Клиника, диагностика, лечение.
- •79. Эпилептический стату. Клинические проявления, критерии диагностики, неотложная помощь. ??
- •80. Невралгия троичного нерва. Клинические проявления, диагностика, лечение.
- •81. Невропатия лицевого нерва. Этиология, клиника, диагностика, лечение. Невропатия лицевого нерва
- •82. Туннельные невропатии верхнего плечевого пояса. Клиника, лиагностика, лечение.
- •83. Туннельные невропатии нижних конечностей. Клиника, диагностика, лечение.
- •84. Неврологические осложнения шейного остеохондроза. Цервикобрахиалия. Комплексные синдромы.
- •85. Неврологические осложнения поясничного остеохондроза. Комплексные синдромы (ll5-s1 корешков)
- •87. Мигрень. Клинические формы, диагностика, лечение.
- •88. Нейрогенные обмороки. Этиопаогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика с эпиприпадками, лечение.
- •89. Вегетанивная дистония. Сипатоадреналовые (панические атаки) и вагоинсулярные кризы. Гипервентиляционный синдром. Неотложная помощь.
- •Вагоинсулярный криз
- •Что такое панические атаки?
- •Когда возникают и как часто встречаются?
- •Какой прогноз?
- •Какие нужны обследования?
- •Как лечится?
- •90. Нейрогенный мочевой пузырь. Лечебные мероприятия при задержке и недержании мочи. Нейрогенный мочевой пузырь у детей
- •91. Неврозы (неврастения, истерия, нервоз навязчивых состояний). Лечение.
- •29.1. Неврастения
- •29.2. Невроз навязчивых состояний
- •29.3. Истерический невроз
- •92. Коматозные состояния. Клинические проявления, диагностика. Коматозные состояния
- •93. Поражения нервной системы при заболеваниях органов дыхания.
- •1. Абсцессы головного мозга. Клиника, диагностика, методы хирургического лечения.
- •2. Классификация позвоночно-спинномозговой травмы.
69. Гепатолентикулярная дегенерация. Клиника, диагностика, лечение. Гепатоцеребральная дистрофия
Гепатоцеребральная дистрофия (гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Вестфаля–Вильсона–Коновалова) – хроническое прогрессирующее наследственно‑дегенеративное заболевание, характеризующееся сочетанным поражением подкорковых узлов ЦНС и печени. Описано в 1883 г. К. Вестфалем и в 1912 г. С. Вильсоном. Термин «Гепатоцеребральная дистрофия» предложен Н.В. Коноваловым.
Этиология и патогенез. Заболевание наследственное. Тип наследования аутосомно‑рецессивный. Ведущим патогенетическим звеном является генетически обусловленное нарушение синтеза белка церулоплазмина, входящего в состав а2‑глобулина, транспортирующего медь. Вследствие этого создается высокая концентрация меди в крови и происходит ее отложение в органах и тканях, преимущественно в печени, мозге, роговице, а также в почках и других органах. Токсическое действие меди связано с блоком сульфгидрильных групп в окислительных ферментах, что приводит к нарушению окислительно‑восстановительных процессов в клетке.
Патоморфология. В мозге, печени, почках, селезенке, роговице, радужной оболочке, хрусталике глаза определяются дегенеративные изменения, наиболее выраженные в подкорковых ядрах. Обнаруживаются также дистрофические изменения нервных клеток, очаговые размягчения мозговой ткани с образованием микрокист, разрастанием глии. Выявляются изменения мелких сосудов мозговой ткани, кровоизлияния вокруг них, периваскулярный отек. Постоянным признаком заболевания является цирроз печени.
Клинические проявления. Складываются из симптомов поражения ЦНС и внутренних органов. У больных появляются и нарастают мышечная ригидность, разнообразные гиперкинезы, псевдобульбарные симптомы, прогрессирующее снижение интеллекта, нарушения функции печени и изменение радужной оболочки. Ведущим является синдром экстрапирамидных расстройств: ригидность мышц туловища, конечностей, лица, глотки и как следствие этого – нарушения походки, глотания, речи. Параллельно возникают гиперкинезы различного характера: тремор, атетоз, торсионная дистония, интенционное дрожание, усиливающиеся при попытке выполнения произвольных движений. Гиперкинезы имеют неритмичный характер.
В зависимости от выраженности и сочетания клинических проявлений, возраста, в котором возникло заболевание, и степени поражения печени выделяют четыре формы гепатоцеребральной дистрофии.
1. Ранняя ригидно‑аритмогиперкинетическая форма имеет наиболее злокачественное течение. Неврологические проявления развиваются в возрасте 7–15 лет. Этому, как правило, предшествуют признаки поражения печени. В клинической картине преобладают мышечная ригидность и гиперкинезы.
2. Дрожательно‑ригидная и дрожательная формы, проявляющиеся в более позднем возрасте (17–20 лет). Характеризуются одновременным появлением ригидности и дрожания, которое часто бывает первым признаком заболевания; постепенно нарастая, оно может становиться общим, захватывая мышцы туловища, конечностей, лица, челюстей, мягкого неба, надгортанника, голосовых связок, дыхательную мускулатуру, диафрагму. Нарушается глотание, речь становится скандированной. Часто отмечаются выраженные изменения психики.
3. Экстрапирамидно‑корковая форма, выделенная Н.В. Коноваловым, отличается расстройством высших мозговых функций, наличием параличей, часто эпилептических припадков, грубым снижением интеллекта с изменениями личности.
4. Абдоминальная форма характеризуется преимущественным нарушением функции печени. Неврологические симптомы присоединяются в более поздних стадиях болезни.
Течение и прогноз. Течение неуклонно прогрессирующее. Продолжительность жизни зависит от клинической формы заболевания, своевременности начатого лечения. Средняя продолжительность жизни больных без лечения около 6 лет.
Данные лабораторных и функциональных исследований. В сыворотке крови обнаруживаются значительное снижение содержания церулоплазмина (ниже 10 ЕД при норме 25–45 ЕД), гипопротеинемия, гиперкупрурия (до 1000 мкг/сут и выше при норме 150 мкг/сут) и гипераминоацидурия (до 1000 мг/сут при норме 350 мг/сут). Возможны также повышение содержания аммиака в крови, изменение печеночных проб. Патогномоничным признаком гепатоцеребральной дистрофии является роговичное кольцо Кайзера–Флейшера, которое представляет собой отложение пигмента, содержащего медь, по периферии радужной оболочки.
Дифференциальный диагноз. Заболевание следует дифференцировать от летаргического энцефалита, малой хореи, дегенеративных подкорковых заболеваний, рассеянного склероза. Выявление семейного анамнеза, характерной клинической картины, роговичного кольца Кайзера–Флейшера, низкого уровня церулоплазмина в крови и повышения экскреции меди с мочой у больных и их родственников позволяет поставить диагноз гепатоцеребральной дистрофии.
Лечение. Основной целью лечения является выведение из организма избытка меди. Для этого используют тиоловые препараты, к которым относятся унитиол, декаптол и D‑пеницилламин. Дозы подбираются индивидуально. 0‑пеницилламин в среднем назначают в дозе от 0,45 до 2 г в сутки после еды. Препарат необходимо принимать в течение всей жизни.
Наиболее эффективно лечение в ранних стадиях болезни. Унитиол назначают повторными курсами по 5 мл 5 % раствора внутримышечно ежедневно или через день (на курс 25 инъекций с перерывом между курсами 5–6 мес). Лечение сочетают с препаратами, улучшающими функции печени. Рекомендуется специальная диета с ограничением продуктов, богатых медью (печень, грибы, шоколад, устрицы и др.), животных жиров, белков. Пища должна быть богата витаминами и углеводами.