Этиология

—  Ревматизм в 80% случаев;

—  Врожденный стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, в сочетании с ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) (синдром Лютембаше);

—  Миксома левого предсердия

—  Шаровидный тромб левого предсердия

—  Склеротическое (дегенеративное) поражение митрального клапана (выраженный кальциноз);

—  Системная красная волчанка;

—  Ревматоидный артрит

—  Инфекционный эндокардит с вегетациями;

—  Относительный митральный стеноз.

 

Формы митрального стеноза: Комиссуральная форма - разрастания по краю створок митрального клапана, постепенно створки срастаются и формируется митральный стеноз. Клапанная – структурные изменения клапана. Клапан приобретает митральное отверстие щелевидной формы. Клиника тяжелая даже, если площадь митрального клапана остается нормальной. Щелевидная форма клапана и неровные края дают клинику тяжелого порока. Хордальная - поражение на уровне хорд и створок, укорочение, склерозирование хорд - формирование воронкообразного клапана. Ригидность клапана и присоединение митральной недостаточности. Врожденный митральный стеноз- парашютообразный митральный клапан (у детей).

 

Фазы повреждения створок МК (при ревматизме)

• Мукоидное набухание

• Фибриноидные изменения

• Склероз

• Возможно также образование в толще эндокарда специфических ашофф-талалаевских гранулем (так называемая фаза гранулематоза), в последующем склерозирующихся.

Классификация (по площади сужения левого атриовентрикулярного отверстия)

Ввыделяют 4 степени митрального стеноза:

• I степень – незначительный митральный стеноз (площадь отверстия > 3 кв. см)

• II степень - умеренный митральный стеноз (площадь отверстия 2,3-2,9 кв. см)

• III степень - выраженный митральный стеноз (площадь отверстия 1,7–2,2 кв. см)

• IV степень - критический митральный стеноз (площадь отверстия 1,0–1,6 кв. см)

 

Гемодинамика. При митральном стенозе гемодинамика существенно нарушается в случае значительного сужения предсердно-желудочкового отверстия, когда его поперечное сечение уменьшается от 4—6 см² (в норме) до 1,5 см2 и меньше. Во время диастолы  вследствие наличия механического препятствия току крови из левого предсердия в левый желудочек (первый барьер) происходит застой крови в левом предсердии. Возникают переполнение левого предсердия и повышение в нем давления, которые вначале компенсируются усиленным сокращением предсердия и его гипертрофией. Однако миокард левого предсердия слишком слаб, чтобы длительно компенсировать выраженное сужение митрального отверстия, поэтому довольно быстро его сократительная способность снижается, предсердие еще больше расширяется, давление в нем становится еще выше. Это влечет за собой повышение давления в легочных венах, рефлекторный спазм артериол малого круга и рост давления в легочной артерии, требующий большей работы правого желудочка. С течением времени правый желудочек гипертрофируется. Левый желудочек при митральном стенозе получает мало крови, выполняет меньшую, чем в норме, работу, поэтому размеры его несколько уменьшаются.

Патогенез

Артериальная” (“активная”) легочная гипертензия.

Повышение давления в левом предсердии (более 25–30 мм рт.ст) повышает риск разрыва легочных капилляров и/или альвеолярного отека легких. Для предотвращения этих осложнений возникает защитный рефлекторный спазм легочных артериол (рефлекс Китаева), в результате которого уменьшается приток крови к легочным капиллярам из ПЖ, но одновременно резко возрастает давление в легочной артерии (легочная артериальная, или “активная”, гипертензия – второй барьер).

Гипертрофия и дилатация правого желудочка— развивается в результате длительного существования легочной артериальной гипертензии и повышенной нагрузки сопротивлением на ПЖ. При снижении сократительной способности развивается правожелудочковая недостаточность с застоем крови в венозном русле большого круга кровообращения.

“Фиксированный” ударный объем — неспособность сердца увеличивать УО в ответ на нагрузку. “Фиксированный” УО приводит к снижению перфузии периферических органов и тканей и нарушению их функции.

Нарушения нейрогормональной регуляции кровообращения.

Снижение сердечного выброса, высокое давление в левом предсердии, застой крови в легких и венах большого круга кровообращения способствуют активации САС, почечно-надпочечниковой РААС, местных тканевых нейрогормональных систем. Эти изменения способствуют еще большей выраженности:

· периферической вазоконстрикции, нарушающей перфузию органов

и тканей;

· активации САС с развитием тахикардии;

· задержке натрия и воды с формированием отечного синдрома;

· гипертрофии и фиброза миокарда предсердий и ПЖ.

 

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

 Клиническая картина митрального стеноза определяется степенью сужения левого предсердно-желудочкового отверстия, величиной градиента давления между левым предсердием и левым желудочком и выраженностью легочной

Жалобы

Одышка (инспираторная) - ранний симптом болезни. Она связана с застоем крови в малом круге кровообращения и легочной гипертензией. Одышка вначале появляется при физической нагрузке или психоэмоциональном напряжении, а в дальнейшем и в покое. Одышка нередко приобретает черты ортопноэ, усиливаясь или появляясь в горизонтальном положении.

Приступы удушья и кровохарканье - при выраженном застое крови в венах малого круга кровообращения и возникновении интерстициального (сердечная астма) (ночная пароксизмальная одышка) или альвеолярного отека легких. Изредка острое повышение давления в левом предсердии приводит к разрыву бронхиальной вены и внезапному тяжелому легочному кровотечению, которое бывает трудно остановить. Вероятность легочного кровотечения со временем уменьшается, так как длительная венозная гипертензия вызывает ―защитную гипертрофию сосудистой стенки

 

Сердцебиения и перебои в работе сердца - связаны с тахикардией (рефлекторная активация САС), возникновением фибрилляции и трепетания предсердий, наджелудочковой экстрасистолией.

Боли в области сердца - чаще тупые, давящие, длительные и не связаны с физической нагрузкой. В других случаях боли в области сердца носят острый колющий характер, кратковременны, что заставляет дифференцировать их с приступами стенокардии. Нитроглицерин, как правило, не купирует боль.

Тяжесть в правом подреберье, диспептические расстройства (анорексия, тошнота, рвота) характерны для поздних стадий заболевания, когда развиаются правожелудочковая недостаточность и застой крови в венозном руслебольшого круга кровообращения.

            Осиплость голоса - симптом Ортнера (в результате сдавления левого возвратного нерва).

 

Осмотр

Периферический цианоз (акроцианоз) и цианоз лица. У больных с выраженной легочной гипертензией и низким сердечным выбросом - facies mitralis, когда цианоз губ, носа, ушей сочетается с ярким цианотическим румянцем на щеках в виде так называемой митральной бабочки”.

Положение ортопноэ - при выраженном застое крови в малом круге кровообращения.

Отеки – на этапе присоединения правожелудочковой недостаточности и застоя крови в большом круге кровообращения проявляется отеками на ногах (стопы, лодыжки, голени,

а также набуханием яремных вен.

Осмотр и пальпация области сердца

Усиленная и разлитая пульсация прекардиальной области слева от грудины (сердечный толчок), распространяющаяся на эпигастральную область, что видетельствует о выраженной гипертрофии и дилатации ПЖ.

Верхушечный толчок, как правило, не изменен. На верхушке, особенно при пальпации в положении больного на левом боку, можно определить низкочастотное диастолическое дрожание (“кошачье мурлыканье”), являющееся пальпаторным эквивалентом диастолического шума.

Пульс при митральном стенозе может быть неодинаковым на правой и ле­вой руках. Поскольку при значительной гипертрофии левого предсердия сдав­ливается левая подключичная артерия, наполнение пульса слева уменьшается (pulsus differens). При уменьшении наполнения левого желудочка и снижении ударного объема пульс становится малым – pulsus parvus. Митральный сте­ноз нередко осложняется мерцательной аритмией, в этих случаях пульс арит­мичен.

Артериальное давление обычно остается нормальным, иногда слегка понижа­ется систолическое давление и повышается диастолическое.

 

Перкуссия сердца

Смещение вправо правой границы относительной тупости сердца (дилатация ПЖ) и вверх верхней границы (дилатация ЛП). Наиболее характерным является митральная конфигурация сердца: сглаженная талия сердца (дилатация ЛП) и смещение вправо правого контура сердца.

При перкуссии абсолютной тупости сердца выявляется ее расширение за счет дилатации ПЖ.

Аускультация сердца

При аускулътации сердца обнаруживаются очень характерные изменения, свойственные митральному стенозу. Так как в левый желудочек попадает мало крови и сокращение его происходит быстро, I тон у верхушки становится громким, хлопающим. Там же после II тона удается выслушать добавочный тон — тон (щелчок) открытия митрального клапана. Громкий I тон, II тон и тон открытия митрального клапана создают типичную для митрального стеноза мелодию, называемую «ритмом перепела». При повышении давления в малом круге кровообращения появляется акцент II тона над легочным стволом.

Для митрального стеноза характерен диастолический шум, поскольку имеется сужение по ходу кровотока из левого предсердия в желудочек во время диастолы. Этот шум возникает сразу после тона (щелчка) открытия митрального клапана, т.е отстоит от II тона на 0,04 – 0,12 с в зависимости от выраженности стеноза (чем выраженнее стеноз, тем раньше появляется щелчок открытия и шум), следовательно шум мезодиастолический, возникает в фазу быстрого пассивного наполнения и имеет неправильную ромбовидную форму: короткую фазу нарастания и продолжительную фазу убывания, соответствующую фазе медленного пассивного наполнения. К её концу давление в левом предсердии и в левом желудочке становится одинаковым и шум на мгновение прекращается. Однако сразу же наступает систола предсердий (фаза атриосистолического наполнения), градиент давления вновь возникает и ток крови из предсердия в желудочек возобновляется, в результате чего возникает пресистолический шум нарастающей конфигурации (поскольку митральный компонент I тона, возникающий раньше чем в норме, срезает убывающую часть шума. Шум возникает за местом сужения, т.е. в левом желудочке. Место наилучшего выслушивания – область верхушечного толчка. Шум обычно никуда не проводится. Лучше всего выслушивается в вертикальном положении и на левом боку на выдохе.

На ФКГ, зарегистрированной у верхушки, отмечается высокая амплитуда I тона, после II тона выявляются тон открытия митрального клапана и диастолический шум; над легочной артерией увеличивается амплитуда II тона по сравнению с аортой. При синхронной записи ФКГ и ЭКГ обращают внимание на продолжительность интервалов Q—I тон (от начала зубца Q на ЭКГ до I тона на ФКГ) и интервала II тон — QS: чем выраженнее стеноз, тем больше интервал Q—I тон и короче интервал II тон — QS.

При митральном стенозе рано возникает застой в малом круге кровообращения, что требует усиленной работы правого желудочка. Поэтому ослабление сократительной способности правого желудочка и венозный застой в большом круге кровообращения развиваются при митральном стенозе раньше и чаще, чем при недостаточности митрального клапана.

Ослабление миокарда правого желудочка и его расширение иногда сопровождаются появлением относительной недостаточности правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана. Кроме того, длительный венозный застой в малом круге кровообращения при митральном стенозе с течением времени приводит к склерозу сосудов и разрастанию соединительной ткани в легких. Создается второй, легочный, барьер для продвижения крови по сосудам малого круга, что еще больше затрудняет работу правого желудочка.

Исследование легких — аускультативные признаки застоя крови в малом круге кровообращения. Интерстициальный отек легких характеризуется появлением крепитации и влажных мелкопузырчатых хрипов, преимущественно в нижних отделах легких. При альвеолярном отеке над всей поверхностью грудной клетки выслушиваются средне – и крупнопузырчатые незвонкие влажные хрипы на фоне ослабленного везикулярного дыхания.

Аускультативный феномен Боткина. В некоторых случаях при аускультации легких у больных митральным стенозом можно выслушать крепитацию или мелкопузырчатые влажные хрипы вдоль верхней и левой границ сердца. С.П.Боткин полагал, что этот аускультативный признак обусловлен давлением увеличенного ЛП на легкое.

Электрокардиография

Признаки увеличения левого предсердия. При легочной гипертензии появляются признаки гипертрофии правого желудочка и увеличения правого предсердия. Если систолическое давление в легочной артерии выше 70 мм рт. ст., то гипертрофию правого желудочка обнаруживают в 50% случаев, если выше 100 мм рт. ст. — в 90% случаев.

Рентгенография органов грудной клетки

 Увеличение левого предсердия, приводящее к формированию митральной конфигурации сердца. Иногда — обызвествление митрального клапана, признаки застоя в легких (линии Керли B) и легочной гипертензии (дилатация легочной артерии, правого желудочка и правого предсердия).

Эхокардиография

 Метод, позволяющий определить анатомический тип поражения (комиссуры, створки, хорды), выявить органические поражения других структур (дилатация правого и левого желудочков, вегетации, сопутствующие поражения аортального, трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии) и оценить гемодинамику (легочная гипертензия). Если не удается получить качественное изображение при трансторакальной ЭхоКГ или требуется исключить тромбоз левого предсердия (перед баллонной вальвулопластикой), то показана чреспищеводная ЭхоКГ. Площадь отверстия митрального клапана оценивают по времени полуспада трансмитрального градиента давления.