210 |
Запоры у детей |
|
Таблица 25 |
Возрастные размеры дилататоров |
|
|
|
Возраст пациента |
Размер дилататора |
1 – 4 мес. |
12 |
4 – 8 мес. |
13 |
8 – 12 мес. |
14 |
1 – 3 года |
15 |
3 – 12 лет |
16 |
> 12 лет |
17 |
стия предотвращается проведением постоянного бужирования с помощью расширителей Гегара или пальцевого бужирования. Если до закрытия колостомы бужирование проводится 2–3 раза в сутки по 3–5 минут, то после ликвидации ее – не менее 1 раза в сутки. Продолжительность бужирования зависит от состояния анального отверстия. В тех случаях, когда признаков его стенозирования нет, спустя 1–1,5 месяца можно выполнять контрольные бужирования 1 раз через 3–5 дней в течение такого же срока, а затем 3 раза
вмесяц в течение года. В дальнейшем вопрос решается индивидуально. При наличии у ребенка признаков рубцевания анального отверстия еже-
дневное бужирование 2–3 раза в сутки проводится в течение 2–3 месяцев. После этого в течение 1–1,5 месяцев анальное отверстие бужируется ежедневно. Спустя 3–4,5 месяца с момента начала бужирования оно продолжается, но не чаще 1–2 раз в неделю на протяжении 2–3 месяцев. Одновременно с проведением бужирования анального отверстия ребенку назначается физиотерапевтическое лечение.
При таком способе формирования анального отверстия мышцы наружного сфинктера и тазового дна постепенно растягиваются, а не разрываются. После удаления бужа они снова принимают первоначальную форму. Наряду с этим происходит постепенное расширение анального канала, а также формирование рефлекса на акт дефекации.
Консервативные реабилитационные мероприятия для данной группы больных включают диету, способствующую образованию сформированных каловых масс (мясо, рыба, сметана, яйца, белый хлеб, картофель, каши), пальцевое бужирование анального отверстия, электростимуляцию мышц наружного сфинктера, очистительные клизмы.
Реабилитация детей после коррекции аноректальных мальформаций
Операция по коррекции АРМ является лишь этапом в комплексном лечении детей с пороками развития аноректальной области. Правильный ее выбор и идеальное исполнение, отсутствие послеоперационных осложне-
Хронические запоры при атрезии прямой кишки у детей |
211 |
ний, безусловно, будут способствовать получению хороших функциональных результатов. Но конечный результат в большей степени определяется качеством реабилитационных мероприятий в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде. Реабилитационные мероприятия должны проводиться без перерыва до достижения вновь сформированной прямой кишкой нормальной функции.
Задачами реабилитации являются:
1)предупреждение рубцовой деформации анального отверстия и прямой кишки;
2)привитие ребенку навыка самостоятельного акта дефекации;
3)психомоторная стимуляция восстановления функции удержания. Одной из сложных задач реабилитации детей с АРМ является выработка
уних навыка самостоятельного акта дефекации. Это очень сложный рефлекторный процесс в нормальных условиях при нормальной анатомической структуре костей таза, мышц тазового дна и самой прямой кишки с ее сфинктерным аппаратом. При атрезии анального отверстия и эктопии анального канала в преддверие влагалища или на промежность, после реплантации анального канала в наружный сфинктер, имеют место не только анатомические отклонения от нормы, но и рефлекторно-функциональные. В этих условиях надо «научить» прямую кишку нормально функционировать, необходимо сформировать рефлекторные механизмы дефекации с регулярным опорожнением кишечника.
С этой целью ребенку назначают тренировочные и очистительные клизмы. Для выработки позыва на акт дефекации следует применять 5% раствор поваренной соли комнатной температуры. Клизмы необходимо делать 2 раза в сутки в течение 3-4 недель в одно и то же время: утром – тренировочная, вечером – очистительная гипертоническая. Объем введенной жидкости вызывает раздражение барорецепторов прямой кишки и позыв «на низ». После этого ребенок должен пытаться максимально удерживать введенную жидкость, а затем удалять ее, производя акт дефекации. После каждой клизмы ребенок высаживается на горшок или унитаз. По окончании цикла клизм ребенок в то же фиксированное время ежедневно продолжает высаживаться на горшок. Данная методика выработки рефлекса на акт дефекации дает хороший эффект.
В зависимости от эффективности данных мероприятий курсы тренировочных клизм следует повторять до 4-6 раз год.
Выработка рефлекса на акт дефекации должна проводиться одновременно в едином блоке с тренировкой анального держания. С этой целью проводится физиотерапевтическое лечение в сочетании с различными комплексами лечебной физкультуры. Для того, чтобы она была успешной, ре-
212 |
Запоры у детей |
бенок должен быть психологически подготовленным, четко понимать неполноценность его прямой кишки и удерживающего аппарата, смысл тренировочных упражнений. Только в этой ситуации ребенок сможет правильно выполнять предлагаемые ему задания.
Ректальная гимнастика для выработки рефлекса держания может быть многогранной. Проводимое после формирования анального отверстия прямой кишки бужирование является началом ректальной гимнастики. При бужировании пальцем ребенок должен научиться четко определять ощущение прохождения бужа в область лобково-прямокишечной мышцы и мышц наружного сфинктера, выполнять команды: «зажать буж», «расслабиться».
Тренировка мышц сфинктерного аппарата также может проводиться путем введения в прямую кишку резиновой трубки, которую ребенок должен удерживать, напрягая мышцы тазового дна. Во время проведения сеанса тренировочных сокращений и расслаблений мышц вокруг трубки необходимо контролировать правильность выполнения команд. Количество сокращений и расслаблений может достигать 30-40 в одном сеансе. Ребенка приучают удерживать трубку в прямой кишке не только в положении лежа, но и стоя.
Рефлекс удержания может вырабатываться и с помощью резинового баллона, который после введения в прямую кишку заполняется воздухом или жидкостью до чувства позыва на акт дефекации. После этого ребенок должен имитировать удержание содержимого прямой кишки, сокращая мышцы тазового дна. Одновременно с сокращением этих мышц выполняются специальные упражнения для мышц брюшного пресса и нижних конечностей.
Большая роль в развитии рефлексов позыва на акт дефекации и удержания отводится мероприятиям лечебно-воспитательного характера, в которых активное участие под контролем врача принимают родители. От взаимопонимания врачей и родителей во многом зависит результат лечения. Родители должны знать, что нормальная функция в полном объеме у детей, оперированных по поводу врожденной мальформации аноректальной области, да еще с недоразвитием костных структур и мышц тазового дна, недостижима. Поэтому необходимо упорно и настойчиво делать все, чтобы ребенок смог быть социально адаптированным. В течение не менее 3-5 лет после операции все дети, оперированные по поводу пороков развития аноректальной области, должны находиться на диспансерном учете под наблюдением детских хирургов, которые контролируют и корригируют реабилитационные мероприятия. Это способствует раннему выявлению ряда осложнений, своевременное консервативное лечение которых предотвращает необходимость проведения повторных операций.
Хронические запоры при атрезии прямой кишки у детей |
213 |
Дети с аноректальными пороками развития должны концентрироваться в специализированных детских хирургических отделениях, в которых производится их обследование, выбор метода хирургического лечения, лечение в послеоперационном периоде, диспансерное наблюдение, назначение и проведение повторных курсов реабилитационных мероприятий.
Список литературы
1.Детская колопроктология, А.И.Ленюшкин, Москва, Медицина, 1990.
2.Детская колопроктология. Руководство для врачей под общей редакцией Гераськина А.В., Дронова А.Ф., Смирнова А.Н. Москва, «Контент». 2012. – 664 стр.
3.Хирургия живота и промежностей у детей. Атлас Под редакцией А. В. Гераськина, А. Н. Смирнова, А. Ф. Дронова – ГЭОТАР-Медиа, 2011.
4.Pena A, Levitt M: Anorectal malformations. In Pediatric Surgery and Urology: Long term out comes 2nd edition. Edited by: Stringer M,Oldham K, Mouriquand PDE. Cambridge: Cambridge UniversityPress; 2006:401–415.
5.Falcone RA, Levitt MA, Peña A., Bates MD. Increased heritability of certain types of anorectal malformations. Journal of Pediatric Surgery (42) 124–128, 2007.
6.James A. O’Neil, Jr. Anorectal disorders and imperforate anus, Principles of Paediatric Surgery, p. 596–603, 2004.
7.Rosen, NG, Hong AR, Soffer SZ, Rodriguez G, PeñaA: Recto-Vaginal Fistula: A Common Diagnostic Error with Significant Consequences in Female Patients with Anorectal Malformations. J Pediatr Surg. 37(7): 961–965, 2002.
214 |
Запоры у детей |
БОЛЕЗНЬ ПАЙРА
А.Ю.Разумовский, А.Н.Смирнов, В.В.Холостова
Со времени первого описания немецким хирургом Эрвином Пайром (E.Payr, 1871–1946) в 1905 году под болезнью Пайра понимают опущение удлиненной поперечной ободочной кишки с фиксацией ее селезеночной кривизны и формированием перегиба кишечной трубки, что сопровождается симптомокомплексом хронических запоров и периодических немотивированных болей в животе.
Описание симптомокомплекса болезни Пайра встречается также под названиями: «двойной флинт Пайра», «стеноз при двойном флинте», «синдром селезёночной флексуры», «синдром селезёночного изгиба».
Код МКБ-10
К 63.4
Эпидемиология
Данные о частоте встречаемости болезни Пайра у взрослых ограничиваются упоминанием о высоком расположении селезёночного изгиба у пациентов с жалобами на хронические запоры в 6,8% случаев, а также об изолированном удлинении и провисании поперечного отдела в 0,79–5,14% наблюдений в структуре пороков развития толстой кишки.
Среди пациентов детского возраста с врождёнными аномалиями тонкой и толстой кишки удлинение поперечного отдела выявлено в 4,7% случаев.
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез болезни Пайра напрямую связан с особенностями топографии толстой кишки, особенно ее левых отделов. Так, селезёночный изгиб ободочной кишки обладает рядом характеристик, которые имеют практическое значение в развитии болезни:
•в нормальных условиях левый угол толстой кишки фиксирован крепче правого посредством веерообразной брюшинной связки – lig. frenicocolicum (диафрагмально-ободочная связка);
•селезеночный угол – наиболее фиксированное место и наивысшая точка всей толстой кишки;
Болезнь Пайра |
215 |
•дистальный участок поперечного и проксимальный участок нисходящего отделов ободочной кишки нередко идут на протяжении рядом, формируя «двустволку» в области селезёночного изгиба;
•на уровне перехода поперечной ободочной кишки в нисходящую располагается сфинктер Пайра-Штрауса, в месте которого можно ожи-
дать стойкий спазм и задержку содержимого кишечника.
Эти признаки наблюдаются у здоровых людей и являются вариантом нормального строения ободочной кишки. Однако неблагоприятные воздействия на плод во внутриутробном периоде могут вызывать нарушения процессов роста, созревания и фиксации кишки в брюшной полости. В этих случаях строение органов может принимать девиантный вид, наблюдаются крайние вариации морфологической изменчивости, которые изначально не сопровождаются нарушением функции органа, а значит, определяются как аномалия развития.
Большинство исследователей относит болезнь Пайра к порокам развития ободочной кишки и причины формирования препятствия для прохождения каловых масс и газов в области селезёночного изгиба связывают с нарушением анатомии последнего и птозом удлинённой поперечной ободочной кишки.
Интересна сосудистая теория возникновения дополнительных спаек, или «плёнчатых наложений», в определённых отделах брюшной полости. Основные кровеносные сосуды толстой кишки практически сформированы уже к началу четвёртого месяца внутриутробной жизни. Однако на стыке ветвей крупных артериальных стволов существуют места ущербного кровоснабжения стенки кишки, где в процессе поворота и фиксации кишечника происходит натяжение брыжеек, уменьшение диаметра кровеносных сосудов, что ведёт к ишемии органа и венозному застою, особенно при воздействии на плод стрессовых факторов. Таким «критическим пунктом» является селезёночный изгиб ободочной кишки, где на стыке а. colica dextra и а. colica sinistra определяется слабое развитие коллатералей между системами верхней и нижней брыжеечных артерий и возникают благоприятные условия для неокклюзионной ишемии стенки кишки. Этот участок носит название пункта Грифта и именно здесь формируются спайки и «плёнчатые наложения», которые играют роль связующего звена с кровеносной системой близлежащих паренхиматозных органов.
Теория внутриутробного сосудистого «обкрадывания» нашла своё отражение и в объяснении причин изолированного удлинения отделов толстой кишки. Компенсаторное усиление васкуляризации того или иного участка вызывает его интенсивный рост и появление петлистости.
216 |
Запоры у детей |
Дополнительные спайки в области селезёночного изгиба, по мнению исследователей, приводят к скручиванию и деформации кишки в этой области, подтягиванию её в левое подреберье. При сближении участков нисходящей и поперечной кишок вследствие удлинения и птоза последней создаются условия для формирования «двустволки» - перегиба кишечной трубки и препятствия для нормального пассажа каловых масс.
Причиной усиления спайкообразования, деформации кишки в селезёночном изгибе и повышения подвижности органов могут служить системные нарушения морфогенеза соединительной ткани. Отмечена высокая частота выявления малых аномалий развития и признаков дисплазии соединительной ткани у взрослых пациентов с синдромом селезёночной флексуры. На склонность к сужению просвета кишки, скручивание её в области селезёночной кривизны обращал внимание Э.Пайр и другие авторы.
Другая теория возникновения патологии предполагает внутриутробное нарушение слияния большого сальника с брыжейкой поперечной ободочной кишки, в результате чего она свободно свисает в полость малого таза.
Косвенным подтверждением врожденного генеза заболевания является сочетание данной патологии с другими пороками развития кишки (долихосигма, первичный мегаректум) и почек (удвоение, агенезия). Также встречаются комбинации болезни Пайра с нефро- и гастроптозом, что можно объяснить общностью эмбрионального развития фиксирующего аппарата кишки, желудка и почек.
В патогенезе заболевания основное место отводится возникновению препятствия для пассажа каловых масс и газов по толстой кишке в области селезёночного изгиба. Длительный каловый стаз ведёт к расширению удлинённой поперечной ободочной кишки и ещё большему провисанию её в полость малого таза. В селезёночном изгибе заостряется угол перегиба кишки, что неизбежно усугубляет явления стаза. Возникает так называемый «порочный круг» заболевания.
Хронический каловый стаз в поперечной ободочной кишке приводит к травматизации слизистой оболочки, что в комплексе с нарушением баланса микрофлоры, по мнению некоторых исследователей, вызывает развитие параколита и хронического воспалительного процесса, которые дополнительно стимулируют формирование спаек.
С течением времени поперечная ободочная кишка гипертрофируется, а затем расширяется и теряет способность к сокращению. На микроскопическом уровне в стенке органа прогрессируют склеротические изменения, атрофия мышечной оболочки и деструкция нервных сплетений.
Болезнь Пайра |
217 |
Предрасполагающие факторы развития заболевания
При изучении наследственности пациентов с болезнью Пайра среди заболеваний родителей и близких родственников отмечена высокая частота патологии органов желудочно-кишечного тракта (80%): гастрита, гастродуоденита, хронического колостаза; среди них в 8% случаев у матерей была диагностирована долихосигма, в 12% – болезнь Пайра. На втором месте по частоте – варикозное расширение вен нижних конечностей у родственников 20% пациентов, что указывает на предрасположенность к слабости соединительной ткани. У матерей примерно половины детей зафиксированы отклонения от физиологического течения беременности.
Все перечисленные факторы могут стать причинами фетоплацентарной недостаточности. Неизбежное в этих условиях состояние хронической гипоксии плода не может не отразиться на формировании органов и систем организма ребёнка, особенно при воздействии в критические периоды внутриутробного развития.
Несомненно, в случаях осложнённого течения беременности высок риск возникновения патологии родовой деятельности. Эти факторы опасны, прежде всего, развитием интранатальной гипоксии плода. Гипоксическое состояние в родах, особенно на фоне хронической внутриутробной гипоксии, приводит к множественным патологическим процессам, в том числе нарушениям функции сердечно-сосудистой системы с явлениями централизации кровообращения, синдромом обкрадывания и ишемией не жизненно важных органов, каковыми являются органы желудочно-кишечного тракта.
Клиническая картина
Основными жалобами детей являются периодические боли в животе и хроническая задержка опорожнения кишечника (хронический толстокишечный стаз). Первые клинические проявления заболевания как правило отмечаются родителями пациентов задолго до установления окончательного диагноза, заболевание начинает проявляться в раннем возрасте, и это служит ещё одним доказательством его врождённой природы. Продолжительность заболевания от начала клинических проявлений до установления окончательного диагноза может составлять от 2-х до 15-ти лет. Начало заболевания, как правило, постепенное, симптомы проявляются на фоне полного здоровья. Отчётливой связи с предшествующими заболеваниями, как правило, не обнаруживается.
Абдоминальный болевой синдром независимо от возраста ребёнка редко является первым симптомом заболевания, гораздо чаще болезнь Пай-
218 |
Запоры у детей |
ра первично заявляет о себе развитием запоров или их комбинацией с болевым синдромом.
Боли в животе беспокоят пациентов в большинстве случаев. Характер болей меняется в зависимости от давности заболевания. В грудном возрасте приступы болей протекают по типу кишечных колик: дети становятся беспокойными, плачут, сучат ножками и поджимают их к животу. В начальном периоде болезни детей других возрастных периодов боли бывают менее интенсивные, носят, как правило, ноющий характер, локализуются в эпигастральной и/или правой подвздошной области, вокруг пупка. Частоту появления болей на этом этапе заболевания дети и их родители характеризуют как еженедельные, появляются преимущественно к середине и в конце дня. Приступы болей часто возникают на фоне активных физических нагрузок, длительного пребывания в вертикальном положении. В горизонтальном положении интенсивность болевых ощущений уменьшается.
По мере прогрессирования заболевания, характер и частота возникновения абдоминального болевого синдрома изменяется. Боли возникают иногда по несколько раз в день, их провоцируют физические нагрузки, приём пищи, стрессовые ситуации (ссоры, конфликты, контрольные работы, ответы у доски).
Хронический толстокишечный стаз наблюдается у подавляющего числа больных. Период между самостоятельными дефекациями может составлять до 4–5 суток. Стул при этом чаще всего плотной консистенции, по типу густой замазки, большого объёма, с гнилостным запахом. Периодически возможно возникновение трудностей во время акта дефекации.
У пациентов, страдающих хроническими запорами, отмечена чёткая зависимость тяжести болевого синдрома от продолжительности задержки эвакуации каловых масс. Максимальная интенсивность боли в животе отмечается на «высоте» запора. После проведения процедур по освобождению толстой кишки от каловых масс и газов приступ боли обычно удается полностью купировать.
Выраженность и тяжесть копростаза у отдельных больных могут быть настолько выражены, что при осмотре выявляются клинические признаки каловой интоксикации. Длительная задержка стула сопровождается ухудшением самочувствия, вялостью, слабостью, головными болями, снижением аппетита, чувством тяжести в мезо- и гипогастрии, а у некоторых пациентов – «беспричинным» повышением температуры тела до субфебрильных цифр, тошнотой и рвотой. По мере прогрессирования симптомов заболевания признаки интоксикации принимают хронический характер, дети становятся вялыми, адинамичными, аппетит снижен, могут наблюдаться эпизоды головокружений, головных болей.
Болезнь Пайра |
219 |
Тем не менее, в практике любого педиатра и детского хирурга пациенты с такими жалобами встречаются очень часто. Поэтому при обращении детей, специалисты, в первую очередь, исключают более распространенную патологию, которая обычно сопровождается подобными явлениями. Отсутствие патогномоничных симптомов болезни Пайра приводит к длительному лечению различных заболеваний желудочно-кишечного тракта без устранения основной причины страданий.
На основании описанных симптомов болезни Пайра у детей мы выделяем три формы её клинического течения, которые являются отражением последовательности течения заболевания: изолированную болевую, изолированную констипационную и смешанную. На наш взгляд, деление по принципу преобладания симптоматики, предложенное Музалёвым (1991), который выделяет две основные формы заболевания: болевую и констипационную, а также стадии течения: компенсации, субкомпенсации и декомпенсации несколько неверно, поскольку каждый пациент и родитель по-разному расставляет акценты при оценке признаков заболевания. Выделение же описанных трёх форм исключает этот субъективный фактор.
Согласно нашим данным, среди исследованных пациентов обоих полов значительно преобладает смешанная форма болезни Пайра (68%), для которой характерна комбинация абдоминального болевого синдрома и задержки опорожнения толстой кишки от каловых масс. Однако болевой синдром при этой форме клинического течения может присоединиться к хроническим запорам в разные сроки от начала заболевания.
Диагностика
Диагностика болезни Пайра основана на совокупности данных анамнеза, клинического осмотра, лабораторных и инструментальных методов исследования.
При поступлении у каждого ребёнка и родителей тщательно собирают анамнез жизни и настоящего заболевания. В опросе уделяют особое внимание течению беременности с выявлением неблагоприятных факторов, которые могли оказать влияние на внутриутробное развитие ребёнка. Уточняют возраст ребёнка при появлении первых симптомов заболевания, наличие какого-либо пускового фактора, характер протекания процесса в каждом случае. Исследуют схемы консервативной терапии пациентов на этапах лечения.
Ребёнок должен быть осмотрен хирургом и педиатром, при этом особое внимание уделяется состоянию органов желудочно-кишечного тракта, пальпации живота в положениях лёжа на спине и стоя с выявлением зон болезненности. Всем детям рекомендуется консультация генетика.