270 |
Запоры у детей |
Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга с функциональными причинами хронических запоров у старших детей
После периода новорожденности и у детей старшего возраста БГ чаще всего приходится дифференцировать с функциональными запорами. Их нередко трактуют как «идиопатический мегаколон» или «наданальная форма болезни Гиршпрунга» и оперируют без достаточных оснований. Порой тщательно собранный анамнез вносит полную ясность в ситуацию. Например, в отличие от пациентов с БГ, дети с функциональными запорами периодически имеют плотный обильный стул, отхождение которого сопровождается болями и кровотечениями из анальных трещин. Кроме того, у них часто отмечается неудержание небольших порций каловых масс (каломазание), что свидетельствует против БГ. В анамнезе пациентов с функциональными запорами нет указаний на какие-либо нарушения опорожнения кишечника в раннем детстве, запоры становятся постоянными лишь вследствие систематического подавления позыва на дефекацию или после появления трещин заднего прохода до того, как ребенок приучен самостоятельно ходить в туалет.
Следует, однако, отметить, что в случаях упорно продолжающихся запоров на протяжении ряда лет наступает постепенное расширение дистальных отделов толстой кишки. Особенно страдает прямая кишка, что и является причиной неправильной диагностики. Комплексное обследование, а главное настоятельные попытки консервативной терапии функциональных запоров позволяют избежать необоснованного хирургического вмешательства. Эта проблема в последнее время успешно решается. Вместе с тем в перспективе требует серьезного внимания проблема интестинальной нейродисплазии.
Лечение
БГ излечивают только хирургическим путем. Вопрос о необходимости оперативного вмешательства не вызывает сомнений и разногласий, но ряд тактических вопросов остаются дискутабельными.
Возможны 3 варианта лечебной тактики:
1)раннее радикальное вмешательство (резекция аганглионарной зоны);
2)наложение временной разгрузочной колостомы и отсрочка радикальной операции;
3)консервативное лечение запоров до тех пор, пока не возникнет уве-
ренность в целесообразности радикальной операции.
В случаях длинной аганглионарной зоны, когда особо затруднено опорожнение кишечника даже с помощью сифонных клизм (субкомпенсиро-
Врожденные пороки развития нейронального аппарата кишечника. Болезнь Гиршпрунга 271
ванное и декомпенсированное течение), единственно правильный выход из ситуации состоит в превентивной колостомии, а радикальная операция откладывается.
В случаях короткой аганглионарной зоны и при компенсированном течении болезни родителей обучают правильному уходу и консервативным мероприятиям. В том и другом случае оптимальным для радикальной операции сроком следует считать возраст 1,5–2 года, если диагноз установлен в грудном возрасте. При более поздней диагностике ориентируются на общее состояние больного и данные лабораторных анализов. При стойкой нормализации показателей гомеостаза больного оперируют.
Суть консервативной терапии заключается в том, чтобы добиваться ежедневного опорожнения кишечника. Для этого ребенку назначают послабляющую диету, через рот и в клизмах назначают вазелиновое масло, гимнастику и ЛФК, стимулирующую физиотерапию, очистительные и сифонные клизмы. Механическая очистка кишки путем ее промывания, является ведущим методом консервативного ведения пациентов. Бытующее среди многих родителей и врачей мнение о вреде систематических клизм, опасности «привыкания» к ним – необоснованно. Клизмы показаны всем пациентам с БГ вне зависимости от наличия самостоятельного стула, как правило, не обеспечивающего адекватного опорожнения кишки.
Подготовка к операции
За время, предшествующее радикальной операции, проводят консервативное лечение, обычно в домашних условиях. Больному назначают послабляющую диету, гимнастику и ЛФК, очистительные/сифонные клизмы, которые служат основным лечебным средством. Консервативные меры не всегда оказывают желаемый эффект, кишечник может опорожняться не полностью, поэтому необходимо динамическое наблюдение хирурга, который решает вопрос о времени хирургического вмешательства.
Радикальным вмешательством является резекция аганглионарногой зоны и части переходного участка кишки по одной из существующих методик (Свенсона, Дюамеля, Соаве) или их модификаций. В последние годы применяются лапароскопически асистированные резекции.
Хирургические вмешательства при болезни Гиршпрунга
Колостомия
В настоящее время при лечении БГ предпочтение отдается одномоментной радикальной коррекции без возрастных ограничений. По мнению А.И.Лёнюшкина, «тенденцию к расширению показаний для колосто-
272 |
Запоры у детей |
мии нельзя считать оправданной, так как: умелое и систематическое применение методов и средств консервативного лечения в большинстве случаев способно обеспечить регулярное опорожнение кишечника до выполнения радикальной операции. Новорожденные и дети грудного возраста плохо переносят колостому, как и любой свищ по ходу пищеварительного тракта. Наконец, свищ создает ряд дополнительных проблем бытового и чисто хирургического порядка. В частности, ухудшаются условия проведения радикальной операции, затрудняется определение границ резекции кишки, ребенок лишается навыка дефекации, в связи с чем ухудшаются функциональные результаты лечения».
Показаниями к предварительному наложению кишечной стомы являются:
1)перфорация толстой кишки (острая форма у пациентов периода новорожденности);
2)тяжелое общее состояние пациента на фоне острой кишечной непроходимости, обусловленной БГ (острая форма, как правило, у новорожденных);
3)невозможность адекватного опорожнения кишечника с целью предоперационной подготовки, что, как правило, отмечают у пациентов с протяженным аганглионарным сегментом и у детей с очень запущенной декомпенсированной формой заболевания;
4)тотальные и субтотальные формы БГ, проявляющиеся в большинстве случаев у новорожденных.
Радикальное лечение БГ сводится к резекции аганглионарного фрагмента толстой кишки и низведении здоровой кишки на промежность (см. рис. 68
на цв. вклейке). Наиболее популярными методиками операций «низведе-
ния», на практике оправдавших свою эффективность, являются методики
Таблица 31
Возможные осложнения после операций низведения при БГ
Осложнения
1.Воспалительные осложнения со стороны промежности и малого таза
2.Обструктивные осложнения:
•спаечная кишечная непроходимость
•остаточная зона аганглиоза
•нарушения моторики толстой кишки
•хронические запоры
•ахалазия внутреннего сфинктера
•стеноз анастомоза
3.Анальная инконтиненция
4.Энтероколит
Врожденные пороки развития нейронального аппарата кишечника. Болезнь Гиршпрунга 273
Соаве–Ленюшкина, Дюамеля–Баирова, Свенсона–Исакова. По данным различных авторов, эффективность этих методик по результатам ближайшего и отдаленного послеоперационных периодов сопоставима, однако, для каждой методики характерны специфические осложнения, а многолетний опыт позволяет выделить показания к каждой из них.
Возможные осложнения оперативного лечения
Помимо специфических, присущих конкретной методике операции низведения, существуют неспецифические осложнения, обусловленные больше характером самого заболевания (табл. 31).
Остаточная зона аганглиоза – результат нерадикального хирургического вмешательства, когда в силу каких-либо причин аганглионарная зона удалена не полностью. Споры о том, можно ли называть данное осложнение рецидивом БГ, на наш взгляд, являются беспричинными, так как клинически данное состояние проявляется рецидивом запоров и всех остальных симптомов, присущих БГ.
Причинаминерадикальногохирургическоголеченияявляются:во-первых, отсутствие возможности проведения интраоперационной экстресс-биопсии толстой кишки. К сожалению, до настоящего времени очень немногие клиники в нашей стране имеют возможность выполнять это исследование при операциях низведения толстой кишки, в связи с чем, приходится использовать макроскопические признаки границ аганглионарной зоны. Наиболее часто осложнение встречается у детей, оперированных в 1-е месяцы жизни, когда границы аганглионарной зоны полностью не сформировались, а также у детей, оперированных на отключенной толстой кишке.
Стенозы прямой кишки после операций низведения подробно описаны в соответствующей главе.
Функциональные нарушения моторики толстой кишки
Функциональные нарушения моторики толстой кишки, проявляющиеся эпизодами недержания кала и запорами, встречаются у подавляющего числа пациентов в ранние сроки после оперативного вмешательства, вне зависимости от методики низведения. Они могут сохраняться в сроки от 6–12 мес. до 2 лет и дольше даже при отсутствии технических погрешностей операции. Причинами длительной адаптации низведенной кишки к новым условиям функционирования являются: отсутствие навыков полноценного опорожнения кишечника; низведение функционально неполноценной, так называемой, «неадаптированной» толстой кишки в тех случаях, когда хирургу приходится низводить супрастенотически расширенную кишку; исходные психоневрологические нарушения; наличие сопутствую-
274 |
Запоры у детей |
щей, в том числе и синдромальной, патологии; плохой уход и недостаточная программа послеоперационной реабилитации.
В зоне выраженного супрастенотического расширения отмечается утолщение стенки кишки, липодистрофия всех слоев, вторичная атрофия мышечных и ганглионарных элементов. Считается, что изменения в стенке расширенной кишки со временем компенсируются при условии адекватного опорожнения. Таким образом, развивается замкнутый круг, «неадаптированная» кишка не может нормально функционировать, что усугубляет атрофические изменения ее стенки. Кроме того, низведение слишком расширенной кишки сопряжено с высоким риском осложнений, таких как послеоперационный энтероколит, несостоятельность анастомоза и др. В связи с этим, выраженное супрастенотическое расширение может служить показанием к более длительной предоперационной подготовке кишки или даже наложению кишечной стомы. Кроме того, интраоперационно, следует стремиться к резекции слишком расширенных отделов кишки, если это позволяет ангиоархитектоника.
Тем не менее, в профилактике и лечении функциональных запоров и недержания кала и газов, основная роль принадлежит реабилитационным мероприятиям.
Энтероколит
Одним из наиболее частых осложнений послеоперационного периода является энтероколит, причем следует различать «банальный» неспецифический энтероколит на фоне дисбактериоза, присущего почти всем пациентам с БГ, антибиотико-ассоциированную диарею (ААД), а также псевдомембранозный колит (ПМК), вызванный клостридиальной флорой.
Под термином «антибиотико-ассоциированной диареи» понимают не-
объяснимую диарею, развившуюся в сроки от 2 ч до 2 мес. после начала приема антибиотиков, если жидкий стул отмечается чаще 2 раз за 2 сут.
Частота ААД составляет у детей, принимавших антибиотики, примерно 11% вне зависимости от причин заболевания. Однако наиболее часто она развивается после и на фоне приема амоксиклава (частота – до 25%), амоксициллина, эритромицина, цефалоспоринов, триметоприма и превалирует у детей в возрасте от 2 мес. до 2 лет.
Клиническая картина ААД включает периодическое появление жидкого стула, который прекращается после отмены антибиотиков и не требует дополнительного лечения. Патогенез ААД объясняется дисбалансом нормальной кишечной микрофлоры, который приводит к усиленному росту патогенной и условно–патогенной флоры, функциональным нарушениям ЖКТ и изменению метаболизма желчных кислот, что в совокупности спо-
Врожденные пороки развития нейронального аппарата кишечника. Болезнь Гиршпрунга 275
собствует развитию диареи. Кроме того, некоторые препараты способны повреждать слизистую оболочку кишечника, нарушать его моторику, ускорять эвакуацию из желудка (например, эритромицин), а амоксиклав сам по себе ускоряет перистальтику тонкой кишки. Как правило, у пациентов с ААД отрицательные тесты на токсины C. difficile. Клостридиальная ААД составляет не более 10–20% всех случаев ААД.
Псевдомембранозный колит. Clostridium difficile относится к грамм-
положительным спорообразующим бактериям, способным к длительной персистенции в окружающей среде. C. difficile может колонизировать кишечник человека без каких-либо клинических проявлений, однако, будучи оппортунистическим патогеном, является основным этиологическим фак-
тором ААД и колита (C. Difficile-associated diarrhoea (CDAD)).
Частота ее распространенности возрастает по мере все большего использования антибиотиков широкого спектра действия в рутинной медицинской практике.
Предрасполагающими факторами развития CDAD являются:
•использование антибиотиков, особенно широкого спектра;
•детский и старческий возраст;
•использование слабительных, ингибиторов протонной помпы, цитостатиков, ингибиторов соляной кислоты;
•почечная недостаточность;
•перенесенные операции на ЖКТ;
•тяжелое основное заболевание;
•длительная назогастральная интубация;
•длительное пребывание в стационаре, что увеличивает риск внутрибольничного инфицирования;
•длительное назначение антибиотиков.
Среди антибактериальных препаратов, способствующих развитию ПМК выделяют следующие – Ампициллин, цефалоспорины III поколения, макролиды, Клиндамицин, Рифампицин, производные фторхинолонов последних генераций, особенно опасно использование комбинаций антибиотиков.
Известно, что C. difficile персистирует в кишечнике у 3% здоровых людей и у 15–25% пациентов стационаров, при этом частота развития CDAD составляет в среднем 1–30 случаев на 1000 пациентов, вне зависимости от профиля их заболевания. При этом носительство также не всегда является бессимптомным, так как C. difficile склонна подавлять нормальную микрофлору кишечника.
Частота ПМК (ААД или колит) у пациентов с БГ, по данным литературы, составляет 6–20%. Считается, что ПМК является основной причинной летальности при БГ, которая в тяжелых случаях может достигать 30%.
276 |
Запоры у детей |
Учитывая дисбиотические изменения микрофлоры толстой кишки у всех пациентов с БГ, частота персистенции в кале C.dificile у них также выше и может составлять 30–35%. Факторами риска ПМК при БГ являются: запоздалая диагностика, сопутствующая патология, рецидивы заболевания, декомпенсированная форма БГ. Известно, что основная категория пациентов с БГ, осложнившейся ПМК – это пациенты старше 1 года жизни. Более того, доказано, что у новорожденных в стенке толстой кишки отсутствуют рецепторы, специфичные к токсину А, поэтому новорожденные дети устойчивы к развитию этого грозного осложнения.
Тем не менее, основным механизмом в патогенезе ПМК являются дисбиотические нарушения микробного пейзажа толстой кишки, так как существование нормального биоценоза кишечника препятствует колонизации C.dificile. А раз так, то любое вмешательство в состав нормальной микрофлоры кишки, будь то назначение антибиотиков, заболевание ЖКТ или хирургическое вмешательство, ослабляет колонизационную резистентность кишечника.
Патогенез ПМК включает первичное проникновение в кишечник вегетативных форм или спор. Причем, так как споры являются невегетативными формами, они могут длительное время персистировать в организме и являются очень устойчивыми к эрадикации. Они не чувствительны к действию соляной кислоты, поэтому свободно проникают в толстую кишку, где созревают во взрослые вегетативные формы. Последние способны вырабатывать токсины двух типов: А и Б, которые вызывают усиленную продукцию фактора некроза опухолей (ФНО), провоспалительных интерлейкинов и усиливают сосудистую проницаемость. Следствием этого является развитие колита, формирование псевдомембран на стенках толстой кишки и развитие тяжелой диареи.
Именно выработка токсинов C.dificile, особенно токсина А, индуцирует начало заболевания. Клиническая картина ПМК складывается из следующих симптомов: вздутие живота и напряжение мышц передней брюшной стенки, неукротимая диарея, стул со слизью и примесью крови, повышение температуры тела, рвота, гипоальбуминемия, общие тяжелые проявления интоксикации, обезвоживания и даже шока. Местными осложнениями CDAD могут быть токсический мегаколон и перфорация толстой кишки.
Тяжесть клинических проявлений при CDAD определяется не только вирулентностью бактерии, но и тяжестью дисбиотических нарушений в толстой кишке, а также иммунной реактивностью организма. Так, у людей с высоким уровнем IgG к токсину А чаще всего наблюдается бессимптомное носительство C.dificile, а достаточный уровень IgM у переболевших пациентов, защищает их от рецидива инфекции.
Врожденные пороки развития нейронального аппарата кишечника. Болезнь Гиршпрунга 277
При обзорной рентгенографии брюшной полости выявляют резко расширенную толстую кишку, больше в левых отделах, изображение которой резко прерывается на уровне малого таза (симптом «отрезанной кишки»), контуры кишки неровные и зазубренные, стенки кишки резко утолщены. Компьютерная томография и УЗИ помогают оценить утолщение стенки толстой кишки. При колоноскопии диагностическим критерием является обнаружение множественных желтовато-белых бляшек (псевдомембран) на слизистой оболочке толстой кишки. Окончательный диагноз устанавливают при обнаружении цитотоксина C.dificile в культуре тканей толстой кишки, причем, этот метод является «золотым стандартом» диагностики во всем мире. Исследование стула на наличие C.dificile является более трудоемким, высокочувствительным, но, менее специфичным методом диагностики. При гистологическом исследовании стенки толстой кишки выявляют субэпителиальный отек с круглоклеточной инфильтрацией собственной пластинки слизистой оболочки, очаги фибринозного налета на слизистой кистозное перерождение и расширение желез, что влечет увеличение продукции слизи в просвет кишки.
Лечение ПМК сводится к проведению массивной инфузионной терапии – ребенка снимают с кормления, обеспечивают декомпрессию верхних и нижних отделов ЖКТ путем постановки назогастрального зонда и ректальной газоотводной трубки, назначают антибиотики широкого спектра. На практике наибольшее применение находит назначение ванкомицина или метронидазола, так как при пероральном приеме эффективность каждого из этих препаратов составляет более 90%. По данным некоторых авторов, применение метронидазола даже более целесообразно, учитывая экономическую эффективность, а также отсутствие риска развития ванкомицин-резистентных энтерококков. Ванкомицин следует отнести к препарату резерва, использовать его при неэффективности метронидазола. Длительные поддерживающие дозы ванкомицина следует назначать при рецидивирующем течении ПМК. Лечение также дополняют назначением пробиотиков, ингибиторов желчных кислот и внутривенного иммуноглобулина.
При развитии ПМК у детей до радикальной операции, как правило, приходится прибегать к наложению разгрузочной колостомы. У оперированных пациентов, когда ПМК развивается в раннем послеоперационном периоде, а газоотводная трубка и промывание кишки не обеспечивают адекватной ее декомпрессии, выполняют дивульсию ануса или наложение колостомы.
Частота рецидивирования ПМК составляет от 15 до 35%, что является серьезной проблемой, так как повторные и длительные госпитализации только усиливают риск внутрибольничного реинфицирования.
278 |
Запоры у детей |
Профилактику ПМК следует начинать с простейших правил гигиены: мытья рук, ношения перчаток при выполнении медицинских манипуляций у пациентов, изоляции инфицированных детей, тщательной обработки медицинского инструментария многоразового использования.
Важным этапом дооперационной профилактики ПМК является деконтаминация кишечника, для этой цели назначают Энтерол, Метронидазол, Фуразолидон, Рифампицин или препарат Альфа-нормикс. Мы в своей практике применяем следующие схемы профилактики: Энтерол + Метроджил; Энтерол + Альфа-нормикс; Метроджил + Фуразолидон в возрастных дозировках через рот за 3-5 дней до операции. У детей, имеющих повышенный риск развития ПМК (декомпенсированные формы, старший возраст, рецидив заболевания, энтероколитная форма БГ) до деконтаминации дополняют назначением биопрепаратов направленного действия (с учетом результатом посевов кала) на сроки до 1 мес. и более. Во время операции ребенку (на разрез) ребенку вводится максимальная разовая доза антибиотика ШСД (цефалоспорины 3–4 поколения, ципрофлоксацин и др.) с учетом данных посевов и чувствительности к антибиотикам.
Реабилитация пациентов после хирургического лечения
Реабилитация детей после операций низведения толстой кишки является важнейшим залогом успешных результатов лечения. Программа реабилитации мероприятий – это целый комплекс мероприятий общего и специализированного характера, который продолжается не менее 12–24 мес. Нередко требуется и более продолжительный, вплоть до этапа пубертатного развития, период лечения для полного восстановления моторно-эвакуаторной функции толстой кишки.
С момента восстановления толстокишечного пассажа происходит адаптация функции низведенной толстой кишки, заново формируется и адаптируется к новым условиям прямая кишка и ее запирательный аппарат, изменяется микробный пейзаж толстой кишки.
Методы общей послеоперационной реабилитации
Соблюдение диеты. В раннем послеоперационном периоде в течение первых 1–2 нед. диету назначают с учетом объема резекции кишки, наличия жидкого стула, осложнений. Детям грудного и раннего возраста при сопутствующих синдромах нарушенного кишечного всасывания, предварительном носительстве кишечных стом, низкой массе тела рекомендуют назначение щадящей диеты, сбалансированной по основным пищевым составляющим. Используют полурасщепленные и расщепленные сме-
Врожденные пороки развития нейронального аппарата кишечника. Болезнь Гиршпрунга 279
си в зависимости от степени нутриентных нарушений, низколактозная и безлактозная диеты (лечебные смеси на основе гидролизатов сывороточных белков для детей до 1 года – ALFARE, Хумана ЛП–СЦТ, Нутрилон Пепти–ТСЦ; для детей от 1 года до 10 лет – PEPTAMEN Junior, Peptamen Junior enteral, для детей от 10 лет и взрослых PEPTAMEN, PEPTAMEN enteral. Полноценное сбалансированное питание для детей от 1 года до 10
лет CLINUTREN – Junior; для детей от 10 лет и взрослых – CLINUTREN Optimum, иммунное питание, обогащённое нуклеотидами, аргинином и омега3-жирными кислотами – IMPACT Oral и IMPACT Enteral).
Этот период соответствует срокам адаптации и восстановления ферментативных систем ЖКТ и нормализации микрофлоры. Включение компонентов фармакологического питания в программу энтерального питания улучшает иммунологическую функцию организма, снижает частоту и выраженность инфекционных осложнений, стимулирует пролиферацию слизистого слоя подвздошной и толстой кишки, повышает барьерную функцию кишечной трубки и повышает мышечный анаболизм и нормализует азотистый баланс.
Пациентам с декомпенсированными формами БГ, выраженными явлениями дисбактериоза, послеоперационным энтероколитом показано назначение специализированных смесей, таких как Modulen IBD, обогащенных естественными противовоспалительными факторами роста (TGF–b2), содержащимися в непастеризованном молоке и способствующими снижению активности воспалительного процесса в кишечнике и нормальному функционированию организма.
При склонности к поносам к питанию добавляют рисовый отвар, рисовую кашу, кукурузный крахмал. Детям старшего возраста – рис, нежирное мясо, мучные изделия, бананы, картофель и др.
Компенсированным детям старше грудного возраста назначают легкоусвояемую диету, обогащенную белком, витаминами, микроэлементами, бактериальными компонентами. В первые несколько недель исключают пищу с большим содержанием клетчатки, острые и жирные блюда, детей кормят дробно до 5–10 раз в сутки в зависимости от возраста.
Витаминотерапия. Для повышения неспецифической сопротивляемости организма и ликвидации последствий хронической каловой интоксикации, ацидоза и гипоксии, снижения активности тканевых ферментов и ферментов ЖКТ особенно важны витамины А, С, В6, В12, фолиевая кислота. В связи с анемией, относительно часто сопутствующей каловой интоксикации, рекомендуют назначать препараты железа.
Ферментотерапия. При тяжелых клинических формах БГ у детей раннего возраста наряду с общей гипотрофией и гипопротеинемией нередко отмечают снижение секреции пищеварительных ферментов. В таких слу-