цирроз. На основании макроскопической картины различают крупноузловой и мелкоузловой, а микроскопической картины – мультилобулярный и монолобулярный цирроз. Основываясь на морфогенетических критериях, выделяют постнекротический, портальный (септальный), билиарный и смешанный цирроз. Клинико-функциональ- ная характеристика цирроза учитывает степень печеночно-клеточной недостаточности, портальной гипертензии, активность процесса.

Токсическая дистрофия печени – острое, реже хроническое заболевание, характеризующееся прогрессирующим массивным некрозом печени. Развивается при интоксикациях, встречается при вирусном гепатите как выражение его молниеносной формы. Выделяют стадии желтой и красной дистрофии. При прогрессирующем некрозе печени больные нередко умирают от острой печеночной или печеночно-по- чечной недостаточности. Если заболевание растягивается во времени, развивается крупноузловой (постнекротический) цирроз печени.

Вирусный гепатит вызывается вирусами типа А, Е (энтеральный путь заражения), типа В, С, D (парентеральный путь заражения). Выделяют безжелтушную, циклическую желтушную, молниеносную (злокачественную), хроническую, а также холангиолитическую и хо- лестатическуюклинико-морфологическиеформывирусногогепатита.

Среди этиологических факторов цирроза печени ведущее значение принадлежит вирусу гепатита В, С и хронической алкогольной интоксикации. Характерными морфологическими признаками цирроза являются дистрофия и некроз гепатоцитов, извращенная регенерация, диффузный склероз, структурная перестройка, деформация органа.

Примечание: на медико-профилактическом факультете подчеркнуть значение промышленных ядов для развития гепатозов; на педиатрическом факультете рассматривается клинико-морфологическая характеристика врожденного гепатита.

Тема занятия. БОЛЕЗНИ ПОЧЕК. ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ. НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ. ОСТРАЯ И ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ. ПИЕЛОНЕФРИТ

Время: 2 часа.

Мотивационная характеристика темы: знание темы необходимо для изучения заболеваний почек на клинических кафедрах и в практической деятельности врача для клинико-анатомического анализа секционных наблюдений и биопсий почек.

141

Общая цель обучения: изучить этиологию, патогенез и классификацию наиболее часто встречающихся заболеваний почек (диффузный гломерулонефрит, острый нефроз, или острая почечная недостаточность, пиелонефрит, мочекаменная болезнь, амилоидоз почек); уметь различать их по морфологической картине.

Конкретные цели занятия:

1.Уметь дать общую характеристику и привести классификацию болезней почек;

2.Уметь объяснить этиологию и патогенез гломерулонефрита, дать его классификацию и морфологическую характеристику, привести осложнения и исходы;

3.Уметь объяснить этиологию и патогенез амилоидоза почек, дать его классификацию и морфологическую характеристику, привести осложнения исходы;

4.Уметь объяснить этиологию и патогенез острой почечной недостаточности (некротического нефроза), дать ее классификацию и морфологическую характеристику;

5.Уметь назвать макроскопические формы и гистологические типы опухолей почек, объяснить особенности их роста и метастазирования;

6.Уметь назвать осложнения и причины смерти при раке почек. Необходимый исходный уровень знаний: студент должен вспомнить анатомическое и гистологическое строение почек, физиологию их деятельности, виды и морфологию воспаления, регенерации.

Вопросы для самоподготовки (исходный уровень знаний):

1.Классификация заболеваний почек;

2.Этиология, патогенез наиболее часто встречающихся заболеваний почек (диффузный гломерулонефрит, острый нефроз, или острая почечная недостаточность, пиелонефрит, мочекаменная болезнь, амилоидоз почек);

3.Морфологическая характеристика различных заболеваний почек;

4.Осложнения и исходы различных заболеваний почек;

5.Рак почки. Классификация, морфологическая характеристика, особенности метастазирования.

Терминология

Гломерулит (glomerulus – клубочек, itis – суффикс, указывающий на воспалительную сущность процесса) – воспаление клубочкового аппарата почек.

Мезангиум – (meso – между, angion – сосуд) – интерстиций почечного клубочка, выполняющий секреторную, репаративную, фагоцитарную функцию.

142

Уремия (uron – моча, haima – кровь) – повышение содержания в крови мочевой кислоты и ее солей.

Олигоурия (olygos – мало, uron – моча) – уменьшение количества мочи. Анурия (an – отрицание, uron – моча) – отсутствие мочи. Гидронефроз (hydr – вода, nephros – почка) – водянка почек. Нефролитиаз (nephros – почка, litos – камень) – почечно-каменная болезнь.

Содержание самостоятельной работы студентов

1.Изучить морфологию гломерулонефрита на примере макропрепаратов «Подострый гломерулонефрит (большая пестрая почка)», «Хронический гломерулонефрит с исходом в сморщивание (вторич- но-сморщенные почки)» и микропрепаратов «Интракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит», «Экстракапиллярный продуктивный (злокачественный) гломерулонефрит».

2.Изучить морфологическую характеристику амилоидоза почек на примере макропрепарата и микропрепарата «Амилоидоз почек».

3.Изучить морфологию острой почечной недостаточности на примере микропрепарата «Некротический нефроз».

4.Изучить морфологическую характеристику пиелонефрита на примере макропрепарата и микропрепарата «Гнойный пиелонефрит».

5.Изучить макроскопические формы и гистологические типы рака почек на примере макропрепаратов «Гипернефроидный рак почки», «Опухоль Вильмса» и микропрепарата «Гипернефрома».

Оснащение занятия, характеристика изучаемых препаратов

Микропрепараты:

1.Продуктивный, интракапиллярный гломерулонефрит (окраска гематоксилином и эозином) – в препарате видны увеличенные в размерах клубочки. Отмечается выраженная пролиферация эндотелиальных и мезангиальных клеток, встречаются полиморфно-ядерные лейкоциты, сосудистые петли клубочка тесно прилежат друг к другу, полнокровны, в некоторых капиллярах видны тромбы и явления фибриноидного некроза (гомогенная розовая масса). Извитые канальцы расширены, в просвете части канальцев гиалиновые цилиндры, в эпителии канальцев определяются мелкозернистые белковые гранулы (гиалиново-капельная дистрофия).

2.Экстракапиллярный гломерулонефрит с исходом в нефроцирроз (окраска гематоксилином и эозином) – воспалительный процесс локализуется преимущественно экстракапиллярно и представлен пролиферацией эпителия наружного листка капсулы (нефротелия)

143

с образованием характерных для этого нефрита «полулуний» (в формировании последних принимают участие также подоциты), которые сдавливают клубочек. В капиллярных петлях – очаговый некроз, в просвете их появляются фибриновые тромбы, отмечается пролиферация мезангиальных клеток. Массы фибрина появляются также и в полости капсулы, откуда они поступают через разрывы (микроперфорации) капиллярных мембран. Во многих клубочках отмечается превращение эпителиальных полулуний в фиброэпителиальные, а затем в фиброзные, что приводит к атрофии клубочков. Изменения клубочков сочетаются с выраженной дистрофией (гиалиново-капельная) и атрофией нефроцитов, строма почки склерозирована, с очаговой лимфогистиоцитарной инфильтрацией.

3.Некротический нефроз (окраска гематоксилином и эозином) – виден очаговый некроз эпителия проксимальных и дистальных канальцев. В некоторых канальцах отмечается разрыв базальной мембраны, тубулорексис. В строме отек, лейкоцитарная инфильтрация, диапедезные кровоизлияния, преимущественно в кортико-медулярной зоне. В участках, где некроз канальцев сопровождался разрушением базальной мембраны, на месте погибших нефронов разрастается соединительная ткань, образуются очаги склероза.

4.Амилоидоз почки (окраска конго-рот) – большинство клубочков резко увеличены (превышают в размерах нормальные клубочки в два раза) за счет отложения амилоида в виде гомогенных красных глыбок, сдавливающих петли капилляров, часть из которых подвергалась атрофии. Амилоид определяется в мезангии и капиллярных петлях клубочков, под эндотелием внегломерулярных сосудов, по ходу базальной мембраны канальцев и ретикулярной стромы. Некоторые клубочки превратились в рубчики. Извитые канальцы расширены, заполнены гиалиновыми цилиндрами. Эпителий канальцев в состоянии белковой (гидропической, гиалиново-капельной) дистрофии. Между сохранившимися канальцами заметное разрастание соединительной ткани (амилоидное сморщивание почки).

5.Гнойный пиелонефрит (окраска гематоксилином и эозином) – слизистая лоханки с очагами некроза, в подслизистом слое и в интерстициальной ткани почки отмечается диффузно-очаговая лейкоцитарная инфильтрация, отек, полнокровие, канальцы в состоянии дистрофии, просветы их заполнены белковыми цилиндрами.

6.Гипернефроидный (светлоклеточный) рак почки (окраска гематоксилином и эозином) – опухоль представлена светлыми полигональными и полиморфными клетками с многочисленными митозами.

144

Раковые клетки образуют железистые и сосочковые структуры, разделенные стромой, имеются некрозы и кровоизлияния.

Макропрепараты

1.Подострый гломерулонефрит. Почки увеличены, дряблые, корковый слой широкий, набухший, желто-серый, тусклый с красным крапом и хорошо отграничен от темно-красного мозгового слоя («большая пестрая почка»). Иногда корковый слой красный, сливается с пирамидами – «большая красная почка».

2.Хронический гломерулонефрит с исходом в нефроцирроз (вто- рично-сморщенные почки). Почки уменьшены в размерах, плотной консистенции, поверхность мелкозернистая, что обусловлено чередованием участков атрофии и склероза с участками гипертрофированных нефронов. На разрезе слой почечной ткани тонкий, особенно истончено корковое вещество, ткань почти суховатая, серого цвета.

3.Амилоидоз почек. Почки увеличены в размерах, поверхность их бледно-серая (желто-серая). На разрезе корковый слой широкий, восковидный, мозговое вещество серо-разовое, сального вида («большая белая амилоидная почка»).

4.Межуточный нефрит. Почка увеличена, ткань ее набухшая, полнокровная. На разрезе имеется множество серо-желтых очагов, окружены зонами полнокровия и геморрагии, встречаются микроабсцессы. Полости лоханок и чашечек расширены, слизистая оболочка их тусклая, с мелкими очаговыми кровоизлияниями.

5.Хронический гломерулонефрит (вторично-сморщенная почка). Почка значительно уменьшена в размерах, деформирована, поверхность ее бугристая, на разрезе граница между слоями стерта, ткань малокровна.

6.Гнойный пиелонефрит. Почка обычных размеров, на разрезе слизистая оболочка лоханки и чашечек серого цвета, тусклая. Границы слоев почки стерты.

7.Врожденный гидронефроз. Почка увеличена в размерах, на разрезе корковое и мозговое вещество резко истончены, дифференцируются с трудом, чашечно-лоханочная система значительно расширена.

8.Поликистоз почек. Почки увеличены в размерах в несколько раз, крупнобугристые с поверхности, отдаленно напоминают грозди винограда. На разрезе паренхима почки представлена множеством округлых кист, заполненных полупрозрачным желеобразным содержимым желтого и коричневого цвета. Почечная ткань между кистами атрофирована.

145

9.Гипернефроидныйракпочки.Опухольпредставляетсобойузелмягкой консистенции, пестрый с поверхности и на разрезе. Сохранившаяся нормальная ткань почки в виде узкого ободка под капсулой.

10.Эмбриональная нефрома (опухоль Вильмса). Представляет собой узел мягкой консистенции, розовато-белого цвета с очагами свежих и старых кровоизлияний, сдавливающих ткань почки.

Электронограмма

1.Мембранозный гломерулонефрит, мембранозная трансформация. На субэпителиальной стороне базальной мембраны определяют электронно-плотный материал (иммунные комплексы), но реакции на них нет. Подоцит начинает вырабатывать вещество базальной мембраны, окутывая иммунные комплексы (при серебрении – «шипики»). В последней стадии мембрана резко утолщена, на ней pacпластаны потерявшие свои отростки подоциты, иммунные комплексы вымываются.

Краткое содержание темы

Руководствуясь структурно-функциональным принципом, выделяют 2 основные группы диффузных заболеваний почек: гломерулопатии и тубулопатии, которые могут быть приобретенными и наследственными.

В основе гломерулопатий – заболеваний с первичным и преимущественным поражением клубочкового аппарата – лежит нарушение фильтрации. К приобретенным гломерулопатиям относится гломерулонефрит, приобретенный амилоидоз почек, к наследственным гломерулопатиям – наследственный нефрит, семейный нефропатический амилоидоз.

Для тубулопатий – заболевание почек с первичным и ведущим поражением канальцев – характерно нарушение канальцевых функций. Тубулопатии могут быть острыми и хроническими. Приобретенные тубулопатии представлены, прежде всего, острой почечной недостаточностью или некротическим нефрозом, а наследственные хронические тубулопатии – различными формами канальцевых энзимопатий.

Нефросклероз завершает течение многих заболеваний почек и лежит в основе хронической почечной недостаточности.

Гломерулонефрит – заболевание инфекционно-аллергической или неустановленной природы, в основе которого лежит двустороннее диффузное или очаговое негнойное воспаление клубочкового аппарата почек (гломерулит) с характерными почечными и внепочечными симптомами. К почечным симптомам относятся олигурия, протеинурия,

146

гематурия, цилиндрурия, к внепочечным – артериальная гипертония, гипертрофия левого желудочка, диспротеинемия, отеки, гиперазотемия, уремия. Гломерулонефрит может быть первичным и вторичным. По этиологии может быть бактериальным и абактериальным, по патогенезу – иммунологически обусловленным и неиммунным, иммунопатологический механизм может быть иммунокомплексным, а может бытьантительным,связаннымсантипочечнымиантителами.Взависимости от характера течения выделяют острый, подострый, хронический и терминальный гломерулонефрит (вторично-сморщенные почки).

При остром гломерулонефрите чаще наблюдается картина интракапиллярного пролиферативного гломерулонефрита. Изменения почек, характерные для острого гломерулонефрита, чаще полностью обратимы. Однако в ряде случаев они сохраняются в течение ряда лет, что позволяет говорить о переходе острого гломерулонефрита в хронический.

При подостром гломерулонефрите, который называют также быстропрогрессирующим, или злокачественным, почка приобретает характерный вид. Морфологическим эквивалентом подострого гломерулонефрита является экстракапиллярный продуктивный гломерулонефрит. По этиологии подострый гломерулонефрит может быть бактериальным (в частности, постстрептококковым) и абактериальным. Обычно он иммунологически обусловлен, чаще иммунокомплексный, но может быть и антительный механизм поражения (при синдроме Гудпасчера).

Хронический гломерулонефрит нельзя рассматривать как финал острого. Это самостоятельное заболевание, по этиологии чаще абактериальное, имиунологически обусловленное, преимущественно иммунокомплексное по механизму развития. Различают несколько морфологических форм хронического гломерулонефрита: мезангиальный, мембранозный, фибропластический.

Среди мезангиального гломерулонефрита преобладает мезангиопролиферативный гломерулонефрит. Изменения базальных мембран капилляров клубочков при мембранозной нефропатии, изученные с помощью электронной микроскопии, носят название мембранозной трансформации. Мембранозная трансформация сопровождается резким повышением порозности гломерулярного фильтра, что ведет к возникновению протеинурии вплоть до развития нефротического синдрома. Hефротический синдром – основное проявление мембранозного гломерулонефрита, поэтому иначе называется первичным идиопатическим нефротическим синдромом взрослых.

147

Фибропластический гломерулонефрит представляет собой собирательную форму, при которой начинают преобладать склеротические процессы в клубочках (начало сморщивания). В исходе хронического гломерулонефрита развивается сморщивание почек (вторично-смор- щенные почки), что ведет к хронической почечной недостаточности и уремии.

Среди тубулопатий наибольшее значение имеет острая почечная недостаточность – синдром, морфологически характеризующийся некрозом эпителия канальцев и глубокими нарушениями почечного лимфо- и кровообращения. Острая почечная недостаточность отождествляется с некротическим нефрозом. В возникновении острой почечной недостаточности наибольшее значение имеют два фактора: интоксикация и шок любой этиологии (травматический, токсический, гемолитический, гиповолемический, бактериальный и т.д.).

Основным звеном развития острой почечной недостаточности становится нарушение почечной гемодинамики как нарушение общих гемодинамических расстройств при шоке. Она имеет циклическое течение, что позволяет различать начальную (шоковую), олигоанурическую стадию и стадию восстановления диуреза. Каждая стадия характеризуется своими гистологическими изменениями. В олигоанурическую стадию некроз захватывает эпителий главных отделов нефрона.

Многие заболевания почек заканчиваются сморщиванием почки и хронической почечной недостаточностью, наиболее ярким клиническим выражением которой является уремия. Возникновение уремии объясняется задержкой в организме азотистых шлаков (мочевина, мочевая кислота, креатинин), ацидозом и глубокими нарушениями электролитного баланса. Патологическая анатомия уремии – это патологическая анатомия экстраренальных экскреторных систем (кожа, органы дыхания, пищеварения, серозные оболочки). На серозных и слизистых оболочках возникает серозное или фибринозное воспаление, в легких возникает токсический отек или фибринозная пневмония, на коже – сыпь и кровоизлияния, в паренхиматозных органах – дистрофия, в головном мозге – отек и кровоизлияния (уремическая пурпура).

Примечание: для медико-профилактического факультета выделить роль промышленных ядов в развитии острой почечной недостаточности. На педиатрическом факультете рассмотреть наследственные канальцевые энзимопатии, синдром Альпорта, первичный и вторичный нефротический синдром (врожденный, липоидный нефроз, мембранозная нефропатия).

148