202.Гемолитическая болезнь новорожденного. Определение. Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Классификация.

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) – изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам (АГ), при этом АГ локализуются на эритроцитах плода, а антитела (АТ) к ним вырабатываются в организме матери.

ГБН диагностируется у 0,6% новорожденных.

В зависимости от вида конфликта выделяют:

• несовместимость эритроцитов матери и плода по резус-фактору;

• несовместимость по системе АВО (групповая несовместимость);

• несовместимость по редким факторам крови.

По клиническим проявлениям выделяют следующие формы заболевания:

• отёчная (гемолитическая анемия с водянкой);

• желтушная (гемолитическая анемия с желтухой);

• анемическая (гемолитическая анемия без желтухи и водянки).

По степени тяжести желтухи в желтушной форме различают лёгкую, средней тяжести и тяжёлую степень.

По наличию осложнений выделяют осложнённую (ядерная желтуха, синдром сгущения желчи, геморрагический синдром, поражение почек, надпочечников и пр.) и неосложнённую формы.

Этиология: Возникновение конфликта возможно, если мать Аг-отрицательна, а плод -Аг-положителен. При несовместимости по резус-фактору мать резус-отрицательная, а плод резус-положительный. При групповой несовместимости у матери преимущественно 0(1) группа крови, а у плода А(П) или, реже, В(Ш).

Патогенез: К попаданию Аг-положительных эритроцитов плода в кровоток Аг-отрицательной матери предрасполагают предшествующие аборты, выкидыши, внематочная беременность, роды и т.п. При этом организм матери вырабатывает антирезусные или групповые АТ. Если АТ относятся к 1§0, они трансплацентарно переходят в кровоток плода, происходит связывание с Аг-положительными эритроцитами плода, вызывая их гемолиз. Реализация резус-конфликта происходит обычно при повторных беременностях, а групповой конфликт возможен уже при первой беременности. При возможности реализации обоих вариантов конфликта чаще развивается конфликт по системе АВО.

Особенности патогенеза при отёчной форме гемолитической болезни новорождённого: Гемолиз начинается с 18-22 нед беременности, имеет интенсивный характер и приводит к развитию выраженной анемии плода. В результате развивается тяжёлая гипоксия плода, которая вызывает глубокие метаболические нарушения и повреждения сосудистой стенки, происходит снижение синтеза альбумина, альбумин и вода перемещаются из крови плода в интерстиций тканей, что формирует общий отёчный синдром.

Особенности патогенеза при желтушной форме гемолитической болезни новорождённого: Гемолиз начинается незадолго до родов, быстро и значительно повышается уровень СБ, что приводит к накоплению его в липидных субстанциях тканей, в частности в ядрах мозга, увеличению нагрузки на глюкуронил трансферазу печени и повышению экскреции конъюгированного (прямого) билирубина, что приводит к нарушению экскреции желчи.

Особенности патогенеза анемической формы гемолитической болезни новорождённого: Анемическая форма ГБН развивается в случаях поступления небольших количеств материнских АТ в кровоток плода незадолго до родов. При этом гемолиз не носит интенсивного характера, а печень новорождённого ребёнка достаточно активно выводит СБ.