95. Бронхоэктатическая болезнь. Классификация. Клиника. Особенности течения у подростков. Диагностика.

КЛАССИФИКАЦИЯ

 В клинической практике выделяют цилиндрические, мешотчатые и смешанные бронхоэктазы. Описаны также кистовидные, веретенообразные, варикозные бронхоэктазы.

 Цилиндрические. Цилиндрические бронхоэктазы возникают в основном при склерозе бронхиальных стенок. При этом просвет бронха расширяется равномерно на достаточно большом протяжении. Чаще всего это происходит на фоне других болезней легких (вторичные бронхоэктазы). Цилиндрическая форма не способствует скоплению большого объема гноя, поэтому общее состояние больных, как правило, не слишком тяжелое, в ряде случаев такие БЭ могут регрессировать при устранении причины, их вызвавшей (аспирация инородного тела, ателектаз, инфекции).

 Варикозные (веретенообразные) - такие расширения, когда диаметр бронхоэктаза постепенно сужается, переходя в нормальный бронх.

 Мешотчатые. Мешотчатыми бронхоэктазами называют одиночные шарообразные или овальные расширения с одной стороны бронха. Нередко данная форма встречается при врожденных дефектах развития легочной ткани. Мешки представляют собой слепые выпячивания стенки, которые могут достигать больших размеров. Здесь скапливается значительный объем мокроты и гноя. Течение болезни у таких пациентов обычно тяжелое.

В течении бронхоэктатической болезни различают две фазы:

 Фаза обострения развивается воспалительный процесс с накоплением гноя. В этот период симптомы заболевания наиболее яркие. Может произойти быстрое ухудшение состояния пациента, вплоть до срочной госпитализации. При отсутствии адекватного лечения воспалительный процесс выходит за рамки расширенного бронха, может развивиться пневмония. Частота обострений может быть различной – от нескольких эпизодов в год до нескольких в течение одного месяца. Для улучшения общего состояния пациента рекомендуется соблюдать меры профилактики обострений.

 Фаза ремиссии характеризуется отсутствием острых симптомов. Бронхоэктазы при этом сохраняются. При наличии множественных расширений бронхов и сопутствующего пневмосклероза в фазе ремиссии может наблюдаться сухой или влажный кашель, признаки дыхательной недостаточности.

 По распространенности: одно-, двухсторонние, с указанием точной локализации изменений по сегментам легкого.

 По степени выраженности клинических проявлений (интоксикации и др.) выделяют легкую, среднетяжелую, тяжелую форму болезни.

 При легкой форме наблюдаются 1-2 обострения в течение года, ремиссии длительные, во время ремиссии больные чувствуют себя практически здоровыми и вполне работоспособными.

 При средней тяжести заболевания обострения более частые и длительные, за сутки выделяется около 50- 100 мл мокроты. В фазе ремиссии кашель продолжается, отделяется постоянно мокрота. Характерны умеренные нарушения дыхательной функции, толерантность к нагрузкам и работоспособность снижаются.

 Тяжелая форма характеризуется частыми и длительными обострениями, сопровождающимися повышением температуры тела, выделением более 200 мл мокроты, часто со зловонным запахом, больные утрачивают работоспособность. Ремиссии кратковременны, наблюдаются лишь после длительного лечения. Больные остаются нетрудоспособными и во время ремиссий.

 При осложненной форме бронхоэктатической болезни к признакам, характерным для тяжелой формы, присоединяются различные осложнения: легочное сердце, легочно-сердечная недостаточность, амилоидоз почек, миокардиодистрофия, кровохарканье и др.

КЛИНИКА

 Начальные признаки бронхоэктатической болезни обычно появляются в первые 3 года жизни ребенка, а диагностируется она, как правило, у детей дошкольного возраста.

 Клиническая картина и течение БЭБ разнообразны и зависят от объема и локализации процесса, характера и степени поражения бронхов.

 Наиболее частой локализацией БЭБ является нижняя доля левого легкого, одна или вместе с язычковыми сегментами.

 Несколько реже изменения локализуются в нижней и средней долях правого легкого.

 У детей с этим заболеванием физическое развитие обычно соответствует возрасту. Признаки интоксикации чаще отсутствуют.

 Реже наблюдаются общее недомогание, утомляемость, снижение аппетита и др. Температура тела у большинства больных нормальная. К постоянным симптомам болезни относятся кашель, выделение мокроты и стойкие хрипы в легких.

 Бронхоэктатические поражения наиболее часто локализуются в нижних долях. Чаще страдают нижняя доля левого легкого, язычковые сегменты, а также средняя доля правого легкого

 Отмечается взаимосвязь локализации пневмоний у детей и зон развития бронхоэктатической болезни. Так пневмонии чаще наблюдаются в 1, 2,6, 9,10 сегментах обоих легких и 4,5 сегментах левого легкого. Наиболее частая локализация БЭ наблюдается в 1, 2, 9, 10 сегментах обоих легких, в 4, 5, 6, 8 сегментах левого легкого.

 Наиболее постоянные симптомы - кашель, выделение мокроты и стойкие хрипы в лёгких.

 Кашель - основной клинический признак. Вне обострения он может быть редким, непостоянным, сухим, появляться лишь в утренние часы. При обширных поражениях больные могут откашливать мокроту, чаще слизистого или слизистогнойного характера. При обострении кашель, как правило, становится влажным, "продуктивным", мокрота приобретает слизистогнойный или гнойный характер, количество её увеличивается.

 Хрипы выслушивают постоянно, локализация их соответствует зонам поражения, причём влажные средне и мелкопузырчатые сохраняются и в период ремиссии. Наряду с влажными могут выслушиваться и сухие свистящие хрипы. При обострении количество хрипов увеличивается, они выслушиваются за пределами зон поражения.

 Наиболее частым симптомом является кашель, его интенсивность тесно коррелирует с объемом поражения.

 При поражениях в пределах сегментов одной доли кашель у детей вне обострения бывает редким, непостоянным, обычно по утрам с незначительным отделением мокроты. При поражении 1 – 2 сегментов кашель бывает лишь при обострении.

 Кашель при БЭБ может быть сухим или влажным.

 Сухой кашель чаще возникает в начале обострения болезни, вызванного острым респираторным заболеванием, в дальнейшем он становится влажным.

 Количество мокроты может быть разным, коррелируя с интенсивностью кашля.

 При обширных поражениях в фазе обострения мокрота обычно бывает гнойной или слизисто-гнойной, а в ремиссии – слизистой или слизисто-гнойной.

 При поражениях в пределах одной доли мокрота бывает слизистой или слизисто-гнойной в зависимости от фазы болезни

 Основными клиническими проявлениями бронхоэктатической болезни являются повторные обострения воспалительного процесса в легких (до 3–4 раз в год), у детей первых лет жизни нередко наблюдается непрерывно-рецидивирующее течение болезни.

 Для заболевания характерен постоянный влажный кашель с мокротой. Мокрота отделяется главным образом по утрам. Ее количество может быть относительно небольшим, она может отделяться в виде отдельных плевков. Отделение мокроты «полным ртом», как это наблюдалось ранее при классической бронхоэктатической болезни, сегодня у детей наблюдается редко.

 В период обострения заболевания у больных могут отмечаться одышка, оральная крепитация. Кровохарканье, которое ранее считалось одним из основных проявлений болезни, в настоящее время чаще встречается у взрослых больных.

 У пациентов с бронхоэктазами постоянно прослушиваются стабильные локализованные разнокалиберные влажные хрипы. Это один из самых характерных признаков бронхоэктатической болезни. Наряду с влажными у больных могут прослушиваться сухие хрипы. При наличии крупных бронхоэктатических полостей дыхание над этими зонами может иметь амфорический характер.

 При осмотре у части детей с БЭБ отмечается уплощение грудной клетки на стороне поражения.

 При перкуссии над зоной поражения определяется притупление перкуторного звука и выслушивается ослабленное дыхание, иногда с удлиненным выдохом. При меньших по объему поражениях выслушивается жесткое дыхание, в отдельных случаях у детей раннего возраста своеобразное “скрипучее”.

 Типичным для аускультативной картины при БЭБ являются преимущественно средние и мелкопузырчатые влажные хрипы, выслушиваемые с большим постоянством над зоной поражения, часто выходя за ее пределы, а при обострениях распространяясь на все пораженное легкое, а иногда и на здоровое.

 У части больных наряду с влажными выслушиваются и сухие хрипы, особенно часто при обострениях заболевания. Преобладание сухих хрипов на фоне удлиненного выдоха со свистящим оттенком характерно для БЭБ осложненной бронхообструктивным синдромом.

 Выраженность клинических проявлений зависит от локализации и объема поражения.

 Наиболее яркая клиническая картина наблюдается при поражении левой нижней доли, особенно в сочетании с поражением язычковых сегментов.

 Менее яркая – при поражении нижней доли правого легкого.

 Поражение средней доли, так же как язычковых сегментов, протекает обычно малосимптомно.

 Наибольшая тяжесть свойственна двусторонним процессам (чаще поражаются обе нижние доли в сочетании со средней долей и язычковыми сегментами), что связано с большим объемом поражения и выраженными изменениями бронхов.

 Одним из характерных клинических признаков бронхоэктазии считается утолщение ногтевых фаланг пальцев («барабанные палочки»), так называемая гипертрофическая остеоартропатия (синдром Пьера Мари-Бамбергера). Однако при современном течении болезни этот симптом встречается лишь у пациентов с распространенными бронхоэктазами и активно текущим гнойным эндобронхитом.

Диагностика БЭБ (ХП)

 Рентгенологические изменения. На рентгенограммах грудной клетки у больных БЭБ определяется сближение элементов легочного рисунка в зоне поражения, повышение воздушности соседних сегментов, смещение срединной тени в сторону поражения.

 Эти признаки уменьшения пораженного участка легкого выражены тем лучше, чем больше объем поражения и выраженнее пневмосклероз.

 При ателектатическом пневмосклерозе в зоне поражения определяется гомогенная тень с четкой границей. Для выявления изменений в средней доле и язычковых сегментах лучшие результаты дает снимок в позиции гиперлордоза.

 Бронхоэктазы, особенно мешотчатые и кистовидные, выявляются на обзорных рентгенограммах.

Компьютерная томография

 Следует отметить, что современный уровень развития компьютерной техники привел к широкому использованию в диагностике бронхоэктазов компьютерной томографии с высоким разрешением (оборудование General Electric, Hitachi, Philips).

 Этот метод широко используется у детей при диагностике бронхоэктазов. Компьютерная томография высокого разрешения способна выявлять бронхоэктазы, которые не диагносцируются даже при бронхографическом исследовании.

 Признак считается достоверным, если внутренний диаметр периферического бронха в 2 раза больше диаметра предшествующей легочной магистрали. Компьютерная томография позволяет измерять реальные абсолютные размеры бронхов.

 Функция внешнего дыхания. У 70% детей с БЭБ отмечается вентиляционная недостаточность (ВН).

 У детей с однодолевыми поражениями ВН отсутствует в 26% случаев и колеблется в пределах I – II степени у остальных.

 При вовлечении в процесс двух долей одного легкого в 10% случаев наблюдается ВН III степени, а при двусторонней ХП ВН выявляется у всех больных и у половины из них III степени.

 При ВН I – II степени преобладают обструктивные, а при III – рестриктивные и комбинированные нарушения вентиляции.

 Постоянная гипоксемия свойственна лишь части детей с двусторонними поражениями, что объясняет большую редкость развития у больных БЭБ симптома “пальцев Гиппократа”.

 Изменения гемограммы отмечаются лишь при обострении болезни (умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом и палочкоядерным сдвигом, увеличение СОЭ).

 Диагностика БЭБ основывается на совокупности анамнестических данных и характерных клинических и рентгенологических симптомов и может быть осуществлена на амбулаторном этапе обследования.  Однако верифицированный и полный диагноз возможен лишь в специализированном стационаре после проведения бронхографии и других методов пульмонологического обследования.

Критерии диагностики

 Клинические: продуктивный кашель, гнойная мокрота; локальные влажные хрипы;

 рецидивы воспалительного процесса в патологически изменённых участках лёгких.

 Рентгено-бронхологические: необратимые расширения бронхов с выраженными структурными изменениями их стенок и функциональной неполноценностью.

 Бронхоэктатическую болезнь как отдельную нозологическую форму, необходимо дифференцировать от бронхоэктазов, являющихся проявлением других болезней (муковисцидоза, пороков развития, первичной цилиарной дискинезии и синдрома Картагенера, аллергического бронхолегочного аспергиллёза).