25.02

Дифференциальная диагностика и лечение анемий

группа клинико-гематологическихсиндромов, общим моментом для которых является снижение концентрациигемоглобина в крови, чаще при одновременном уменьшении числа эритроцитов(или общего объёма эритроцитов). Термин «анемия» без детализации не определяет конкретного заболевания, то есть анемию следует считать одним из симптомов различных патологических состояний. Следует различать гидремию и анемию, при гидремии число форменных элементов и гемоглобина остается прежним, но увеличивается объём жидкой части крови.

Классификация анемий

Анемии подразделяют на группы по различным признакам. Классификация анемий в основном основывается на удобстве, возможности эффективного её применения в клинической практике.

• По цветовому показателю

Цветовой показатель (ЦП) показывает степень насыщения эритроцита гемоглобином. В норме он равен 0,85 — 1,05. В зависимости от него различают такие анемии:

• Гипохромная анемия

Гипохромные — ЦП < 0,85(по некоторым источникам ниже 0,8):

железодефицитная анемия

талассемия

• Нормохромная анемия

Нормохромные — ЦП 0,85-1,05:

гемолитические анемии (когда скорость разрушения эритроцитов превышает скорость их продукции)

постгеморрагическая (как результат потери крови вследствие кровотечения или кровоизлияния)

неопластические заболевания костного мозга

апластические анемии

внекостномозговые опухоли

анемии вследствие снижения выработки эритропоэтина

• Гиперхромная анемия

Гиперхромные — ЦП > 1,1:

витамин B12-дефицитная анемия

фолиеводефицитная анемия

миелодиспластический синдром

• По степени тяжести

В зависимости от выраженности снижения уровня гемоглобина выделяют три степени тяжести анемии:

Лёгкая — уровень гемоглобина ниже нормы, но выше 90 г/л;

Средняя — гемоглобин в пределах 90-70 г/л;

Тяжёлая — уровень гемоглобина менее 70 г/л.

• По способности костного мозга к регенерации

Основным признаком такой регенерации является увеличение количества ретикулоцитов (молодых эритроцитов) в периферической крови. Норма — 0,5 %-2 %

Арегенераторная (к примеру, апластическая анемия) — характерно отсутствие ретикулоцитов.

Гипорегенераторная (витамин B12-дефицитная анемия, железодефицитная анемия) — характерно количество ретикулоцитов ниже 0,5 %.

Норморегенераторная или регенераторная (постгеморрагическая) — количество ретикулоцитов в норме (0,5 %-2 %)

Гиперрегенераторная (гемолитические анемии) — количество ретикулоцитов более 2 %

• Патогенетическая классификация

Основана на механизмах развития анемий как патологического процесса

Дисгемопоэтические анемии — анемии, связанные с нарушением кровообразования в красном костном мозге

Анемии, связанные с острой или хронической кровопотерей

Анемии, связанные с повышенным гемолизом

• По этиологии

Анемии при хронических воспалениях:

При инфекциях:

туберкулёз

бактериальный эндокардит

бронхоэктатическая болезнь

абсцесс лёгкого

бруцеллёз

пиелонефрит

остеомиелит

микозы

При коллагенозах:

системная красная волчанка

ревматоидный артрит

узелковый полиартериит

болезнь Хортона

Мегалобластные анемии:

Пернициозная анемия

Гемолитический миокардит

Дифференциальная диагностика

I. Дефицит железа — широко распространенное состояние. В США 90% случаев наблюдается у женщин. Вслед за менструальной кровопотерей, вторая ведущая причина дефицита железа у взрослых — кровопотеря через желудочно-кишечный тракт; для выявления источника кровопоте-ри либо скрыто протекающих опухолевых процессов проводят рентгено­графическое и эндоскопическое исследования. Снижение всасывания железа (при целиакии, постгастрэктомическом синдроме) или повыше­ние потребности в железе (во время беременности, лактации, в грудном возрасте) тоже могут приводить к дефициту железа

 II. Мегапобластные анемии — это сборная группа заболеваний, характе­ризующихся изменениями морфологии клеток костного мозга и других быстро делящихся клеток вследствие нарушения синтеза ДНК. Более 90% случаев обусловлены дефицитом фолиевой кислоты и витамина 812, остальные вызваны приемом лекарственных средств, таких как содер­жащие серу препараты, метотрексат и гидроксимоч евина. Распространен­ность лекарственной мегалобластной анемии возрастает. 

III. Анемия при хронических заболеваниях. У больных с воспалительными процессами, опухолями, аутоиммунными нарушениями и хроническими инфекциями часто бывает анемия; обычно она развивается через нес­колько месяцев болезни. В основе анемии лежит нарушение мобилизации запасов железа, низкий уровень эритропоэтина или снижение продол­жительности жизни эритроцитов.

 

IV. Анемия при хронической почечной недостаточности обусловлена глав­ным образом снижением продукции эритропоэтина. Дополнительный вклад вносят такие факторы, как недостаточное питание, кровопотеря, гемолиз и «уремические токсины».

V. Талассемии относятся к наследственным заболеваниям и характеризуют­ся снижением синтеза либо а-, либо Р-цепей молекулы гемоглобина. Заболевание чаще всего встречается у выходцев из Средиземноморья, Индии, Ближнего Востока, Китая и Юго-Восточной Азии. При (3-талас-семии снижается продукция (3-цепей глобина, тогда как синтез а-цепей остается нормальным. Избыток а-цепей формирует нерастворимые тетра-меры в эритроцитах, что вызывает повреждение их клеточной мембраны, неэффективный эритропоэз и гемолитическую анемию. При 01-талас-семии образующиеся из (3-цепей тетрамеры более растворимы, что объя­сняет и более легкое течение этой формы заболевания.

VI. Рефракторная анемия обычно связана с миелодиспластическими син­дромами или миелофиброзом. Проявления болезни варьируют от умерен­ных изменений в периферической крови, протекающих бессимптомно, до тяжелой панцитопении. Анемия может характеризоваться нараста­ющим угнетением кроветворения; возможна трансформация в острый лейкоз. 

VII. Сидеробластная анемия — гетерогенная группа заболеваний, характе­ризующихся нарушенным метаболизмом железа в клетках зритроидного ряда. Сидеробластная анемия бывает приобретенной или наследствен­ной. Приобретенная форма может быть вызвана лекарственными сред­ствами (изониазид, хлорамфеникол, химиотерапевтические средства, ал­коголь), интоксикацией свинцом, эндокринными или воспалительными заболеваниями. Приобретенная идиопатическая форма (рефракторная Сидеробластная анемия) — один из миелодиспластических синдромов.

Лечение 

направлено на причину гемолиза. В некоторых случаях необходимы меры против самого гемолиза: назначение глюко-кортикоидов и спленэктомия.

• железосодержащего продукта

• витамины

• вазопрессоры

• антагонисты H2

• глюкокортикоиды