Лабораторно-инструментальная диагностика вторичных хореических гиперкинезов.
|
Этиология |
Наиболее информативные методы обследования |
|
малая хорея
|
Клинический анализ крови (лейкоцитоз, ускорение СОЭ), ЭЭГ, МРТ |
|
постинсультная
|
МРТ |
|
воспалительная (бактериальный энцефалит) |
Исследование ликвора |
|
метаболическая (печеночная недостаточность) |
Определение трансаминаз печени, УЗИ |
Задание выполняется внеаудиторно, время выполнения - 5 мин.
-
Решите ситуационные задачи 1 и 2
Задача1. При неврологическом обследовании девочки 11 лет выявлено повышение мышечного тонуса по пластическому типу в конечностях, больше в левой ноге, нарушение статики и походки. Генерализованный дистонический гиперкинез: вращательный штопорообразный - туловища, шеи с поворотом головы влево и назад, нижних конечностей с подошвенным сгибанием пальцев и ротацией стопы внутрь, верхних конечностей – сгибание кистей в кулак и приведение большого пальца. Наблюдаются усиление гиперкинеза в вертикальном положении, эмоциональном напряжении и попытке целенаправленного движения. Исчезновение симптомов во сне и при определенных жестах. Поражения черепно-мозговых нервов, пирамидной, мозжечковой и сенсорной систем не выявлено. Высшие корковые функции сохранены. Больна с 8 лет, когда при ходьбе появилась неловкость в левой ноге, в последующем присоединилось усиление сокращения мышц и неправильная установка стопы. Через год наблюдалось вовлечение мышц рук и шеи, через 2 года – мышц туловища. В семье подобных случаев заболевания не было.
1.Поставить топический диагноз
2.Предположить нозологический диагноз
3.Назначить необходимое дополнительное обследование
4.Предложить схему лечения.
Ответ: Малая хорея, поражение стриарного отдела. ММРТ, ЭЭГ. Лечение – бициллин-5, препараты вальпроевой кислоты, клопазепам, нейролептики, иммуноглобулины.
Задача 2. Больная 25 лет жалуется на насильственный поворот головы влево, болезненное напряжение мышц шеи. Больна в течение 2 лет, ни с чем начало заболевания связать не может. Неврологический осмотр: гипертрофия правой кивательной (грудино-ключично-сосцевидной) мышцы, насильственный поворот головы влево. Больная может кратковременно фиксировать голову в правильном положении при прикосновении к щеке. Других симптомов поражения нервной системы не выявлено.
1. Поставить топический диагноз
2.Предположить нозологический диагноз
3.Назначить необходимое дополнительное обследование
4.Предложить схему лечения
Ответ: Фокальная дистония. ДНК-тестирование. Локальное введение ботекса, антихолинергические средства, нейролептики, бензодиазепины, антиконвульсанты.
Задание выполняется аудиторно, время выполнения - 15 мин.
5. Заполните таблица №6 . Таблица №6
|
Критерии |
Дофа - зависимая торсионная дистония |
Аритмогиперкинетическая форма Болезни Вильсона - Коновалова |
|
Возраст начала болезни |
5-20 лет |
10-35лет |
|
Семейный анамнез |
Аутосомно-доминантное |
Аутосомно-рецессивное |
|
В клинике сочетание дистонического гиперкинеза и ригидности |
+ |
+ |
|
Симптомы поражения пирамидной, мозжечковой систем |
- |
+ |
|
Психические нарушения |
- |
+ |
|
Поражение печени |
- |
+ |
|
Очаговые изменения при МРТ (КТ) головного мозга |
- |
+ |
|
Нарушение обмена меди |
- |
+ |
|
Кольца Кайзера-Флейшера |
- |
+ |
|
Патогенетическое лечение |
Малые дозы леводопы |
Диеты, слабые тиоловые препараты |
Задание выполняется аудиторно, время выполнения - 10 мин.