Невро - опухоли ГМ

------

ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА

------

Антуан Луи впервые удалил внутричерепную парасагиттальную менингиому в 1770.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПО ЛОКАЛИЗАЦИИ:

1. П О О Т Н О Ш Е Н И Ю К В Е Щ Е С Т В У Г М :

—Интрацеребральные

—Экстрацеребральные

—Интравентрикулярные

2. П О О Т Н О Ш Е Н И Ю К Н А М Е Т У М О З Ж Е Ч К А :

—Супратенториальные (в полушариях и желудочках, начальных отделах сильвиева водопровода)

—Субтенториальные (опухоли слухового нерва, каудальных отделов ствола)

3. О Т Н О С И Т Е Л Ь Н О М О З Г О В О Й Т О П О Г Р А Ф И И :

—Лобной

—Височной

—Теменной

—Затылочной долей

—Мозжечка и др.

СУПРА— И СУБТЕНТОРИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ:

1. С У П Р А Т Е Н Т О Р И А Л Ь Н Ы Е — опухоли полушарий ГМ, боковых и 3 желудочка, гипофиза, шишковидной железы, передней и средней черепной ямки; 2. С У Б Т Е Н Т О Р И А Л Ь Н Ы Е — опухоли мозжечка, ствола ГМ, мостомозжечкового угла, 4 желудочка, блюменбахова ската.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ОПУХОЛЕЙ ГМ:

17 случаев на 100000 населения ежегодно у детей 1 место (более 80% интрацеребральные, 70% субтенториальные, чаще червя мозжечка), у взрослых 65% супратенториальные, 50% интрацеребральные.

ПО ПРОИСХОЖДЕНИЮ:

1. П Е Р В И Ч Н Ы Е (растут с мозга и мозговых придатков — оболочки мозга, гипофиз, шишковидная железа, сосудистые интравентрикулярные сплетенья и т.д.);

2. В Т О Р И Ч Н Ы Е (метастазы рака — легких, желудка, меланомы, рака ЩЖ, молочной железы и др.)

ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ПЕРВИЧНЫХ ЦЕРЕБРАЛЬНЫХ ОПУХОЛЕЙ:

—Нейроэктодермальные (глиомы, медуллобластомы, эпендимомы, хориоидпапилломы, невриномы)

—Менингососудистые

—Опухоли гипофиза

—Гетеротопические или дизонтогенетические

—Врастающие в полость черепа (хондромы, яремного гломуса)

—Инфекционные гранулы (гумма, паразитарные заболевания)

— Бидермальные (исходят из двух зародышевых листков)

ОПУХОЛИ ГМ:

—Доброкачественные

—Злокачественные

П О Х А Р А К Т Е Р У Р О С Т А :

—Диффузный

—Узловой

ПРИНЦИПЫ КЛАССИФИКАЦИИ ГЛИОМ ПО ВОЗ:

Г Л И О М Ы (62% — “самая большая проблема нейроонкологии”) — это опухоли, исходящие из клеток глии (астроциты, олигодендроциты, эпендимоциты). считают целесообразным с хирургической точки зрения, а также с учетом: частоты обнаружения, гетерогенности клеточного состава, выживаемости, относить к глиомам опухоли из двух видов клеток глии — астроцитов и олигодендроцитов.

Первичных раков ГМ не бывает!!!

ТЕОРЕТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ ГЛИОМ:

Правило потока информации в биологических системах (Ф. Крик) ДНК—РНК— белок.

В частности: ауторедупликация ДНК, транскрипция, процессинг, сплайсинг РНК, трансляция, прессинг белка и и обратная транскрипция. Функциональные типы генов: ординарные, специальных синтезов, регуляторные, стрессорные, гомеозисные и протоонкогены. Повреждения генов апоптоза при глиомах носят характер выпадения. Происходит “накопление” мутационных изменений в геноме клеточной линии.

Иммунологические особенности течения глиом.

Мутации в хромосомах 1,6,9р,10р,11р,13q,14,17p,18,19p,22q являются ключевым моментом возникновения и прогрессии глиом. Врожденные генетические аберрации увеличивают эту вероятность.

Носительство онкогенных вирусов (ВЭБ, папилломы человека 16 и 18 типов, ВИЧ и др.)

Роль дисфункции половых гормонов

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ:

Некоторое время опухоли имеют бессимптомное течение.

Постепенно нарастающие проявления ВЧГ (внутричерепная гипертензия) Постепенно прогрессирующая очаговая неврологическая симптоматика:

—симптомы неврологического дефицита (парезы, афазия, гипестезия, апраксии и др.)

—симптомы раздражения коры (джексоновские эпилептические припадки)

ОПУХОЛЕВЫЙ РОСТ МОЖЕТ ИМЕТЬ ТРИ ТИПА ТЕЧЕНИЯ:

—Опухолеподобное (постепенное нарастание симптоматики)

—Инсультоподобное (перитуморозное или интратуморозное кровоизлияние)

—Воспалительное течения (разрыв кисты)

Поменялся типаж человеческой жизни (например, появление новых

заболеваний и экологическая обстановка), что способствует изменению клиники и течения опухолей.

ИНТРАВЕНТРИКУЛЯРНЫЕ ОПУХОЛИ — симптомы ВЧГ занимают первое место, симптомы неврологического дефицита появляются позже. Характерными признаками являются синдром Брунса и вынужденное положение головы. С И Н Д Р О М Б Р У Н С А характеризуется головной болью, системным головокружением и рвотой при движениях головы. Он возникает вследствие нарушения ликворооттока и объясняет вынужденное положение головы.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ — симптоматика развивается в течение нескольких лет, при злокачественных — нарастает в течение нескольких месяцев или недель.

ОПУХОЛИ ХОРИОДАЛЬНОГО СПЛЕТЕНИЯ (2-4%): имеют интравентрикулярную локализацию, узловой рост и обильное кровоснабжение; доброкачественная — хориоидпапиллома, злокачественная

— хориоидкарцинома.

ОПУХОЛИ ШИШКОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ: менее 1%, имеют узловой рост или смешанный, часто прорастают в 3 желудочек, доброкачественные — пинеалома, злокачественная — пинеобластома, клинические проявления связаны с давлением опухоли на четверохолмие.

МЕНИНГИОМЫ: 28%, имеют узловой рост и четкие границы с мозговой тканью, экстрацеребральный рост и обильное кровоснабжение, широкий матрикс и растут из твердой мозговой оболочки, доброкачественные —

менингиомы, злокачественные — менингосаркомы

МЕ Н И Н Г И О М Ы П Ч Я : ольфакторные менингиомы; ожносторонняя аносмия, психические нарушения (лобная психика), симптом Форстера—Кеннеди.

МЕ Н И Н Г И О М Ы С Ч Я : симптоматика зависит от локализации опухоли; менингиомы наружных отделов и средних отделов малого крыла, большого крыла основной кости — гетеролатеральная гетеронимная венеквадрантная анопсия. Менингиомы медиальных отделов малого крыла основной кости — сдавливают глазодвигательный и зрительный нервы (диплопия при взгляде в противоположную сторону, атрофия зрительного нерва на стороне опухоли).

ОПУХОЛИ ГИПОФИЗА: узловой рост и четкие границы с мозговой тканью, относятся к базальным опухолям и располагаются в полости турецкого седла под его мембраной, постепенно растягиваю ее, растут из передней части гипофиза; доброкачественная — аденома, злокачественная —

аденокарцинома.

Классификация аденом гипофиза:

1. П О О Т Н О Ш Е Н И Ю К К Р А С И Т Е Л Я М

—Хромофобная

—Эозинофильная

—Базофильная

2. П О Г О Р М О Н А Л Ь Н О Й А К Т И В Н О С Т И

—Гормонпродуцирующие (эозинофильная — гормон роста, базофильная — АКТГ, пролактинома)

—Не продуцирующая гормоны — хромофобная

Клиническая картина:

Т Р И А Д А Г И Р Ш А

1.Гормональные нарушения

2.Разрушение турецкого седла

3.Битемпоральная гемианопсия

ПРОЛАКТИНОМА: это микроаденомы, продуцирующие пролактин, встречаются исключительно у женщин, не нуждаются в хирургическом лечении, проявляют себя нарушениями фертильного цикла и невозможностью беременности, диагностика содержания пролактина в крови и МРТ, лечение — агонисты дофаминовых рецепторов, например, бромкриптин (парлодел).

НЕВРИНОМА VIII НЕРВА: 5%, экстрацеребральная, растет из нервной оболочки (невролеммы), второе название — шваннома, локализуется в мостомозжечковом углу (образован задней поверхностью пирамиды височной кости, полушарием мозжечка и варолиевым мостом), растет из внутреннего слухового прохода.

ОПУХОЛИ НЕИЗВЕСТНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ (гемангиома,

гемангиобластома): сосудистые внутримозговые опухоли, имеют обильное кровоснабжение, структура опухоли — расширенные капилляры и кавернозные полости.

КИСТЫ:

— Э П И Д Е Р М А Л Ь Н А Я киста (холестеатома) содержит измененные пластинки эпидермиса.

— Д Е Р М О И Д Н А Я киста (тератома) содержит секрет сальных желез, волосы, рудименты зубов.

— К О Л Л О И Д Н А Я киста располагается только в 3 желудочке.

Кисты имеют очень медленный рост (несколько десятков лет) и проявляют себя а 20-50 и позже лет. По происхождению это врожденные опухоли, являются вариантом дизэмбриогенетического развития.

ВТОРИЧНЫЕ ОПУХОЛИ (МЕТАСТАЗЫ РАКА): метастазы рака встречаются значительно чаще первичных опухолей (4:1); часто метастазы в ГМ являются первыми проявлениями заболевания; имеют стремительное течение; картина заболевания может развиваться в течение нескольких дней; метастазы могут быть единичными и множественными; хирургическому лечению подлежат только единичные.

ФАЛЬКС—МЕНИНГИОМА: имеет узловой рост с четкими границами между опухолью и мозгом, матрикс опухоли — доброкачественная (перитуморозный отек отсутствует).

Выживаемость при глиомах составляет 25 лет. В настоящее время история болезни хранится 25 лет. Так что больные могут и сто лет прожить.

ВОЗМОЖНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ:

—Хирургическое

—Облучение

—Химиотерапия

—Комбинированное

Л У Ч Е В А Я Т Е Р А П И Я :

—Традиционная рентгенотерапия

—Стереотаксис (локальное введение р/а веществ в труднодоступные опухоли)

—Стереотаксическая радиотерапия (целенаправленный пучок лучей, полученный на циклотроне)

—Гамма—нож

Х И М И О Т Е Р А П И Я : препараты нитрозомочевины (ломустин, нидран, темодан, мюстофоран, др.)

РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ ОПУХОЛЕЙ ГМ:

РА Д И К А Л Ь Н О Е У Д А Л Е Н И Е опухоли возможно при экстрацеребральных

доброкачественных опухолях (менингиома, невринома 8 нерва, аденома гипофиза). Как правило, исходом является выздоровление.

О П Е Р А Ц И Я Ц И Т О Р Е Д У К Ц И И (субтотальное, парциальное удаление) производят при злокачественных опухолях, имеющих диффузный рост (например, глиобластома). В этих случаях неминуемо возникает продолженный рост опухоли. Лечение комбинированное. Такой подход позволяет продлить жизнь только на 1-5 лет. Т.о. проблема злокачественного роста является биологической, а не хирургической проблемой.