Гемотология

ГОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский

университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации»

Кафедра детских болезней с курсом ПО

Борисова М.В., Ильенкова Н.А.

МЕДИЦИНСКИЕ ПРОТОКОЛЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ БОЛЕЗНЕЙ КРОВИ У ДЕТЕЙ

методические рекомендации для студентов, обучающихся по специальности 060103 – «Педиатрия»

Красноярск

2010

Борисова, М.В. Медицинские протоколы диагностики и лечения болезней крови у детей: метод. рекомендации для студ. обучающихся по спец. 060103

– «Педиатрия» / М.В.Борисова, Н.А.Ильенкова. – Красноярск: типография КрасГМУ, 2010. – 34 с.

Разработанные медицинские протоколы являются унифицированной программой, призванной обеспечить необходимый уровень лечебнодиагностической помощи детям и регламентировать работу стационарного и поликлинического звена.

Каждый протокол включает шифр заболевания в соответствии с МКБ10, определение заболевания, перечень обязательных и дополнительных исследований, характеристику лечебных мероприятий и продолжительность стационарного лечения.

Рецензенты: д.м.н., профессор кафедры детских болезней №3, РГМУ, Ключников С.О.

ведущий специалист Московского НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ и СР РФ, д.м.н., Сипягина А.Е.

Утверждено к печати ЦКМС (протокол № 4 от 16.12.09 г.)

КрасГМУ

2010

2

	СОДЕРЖАНИЕ
Введение.....................................................................................................................	4
Железодефицитная анемия.......................................................................................	5
Мегалобластная анемия..........................................................................................	10
Иммунная тромбоцитопения..................................................................................	15
Острый лейкоз.........................................................................................................	20
Приложение.............................................................................................................	24
Список литературы.................................................................................................	34

3

ВВЕДЕНИЕ

Болезни системы крови у детей несомненно остаются одной из актуальных проблем современной педиатрии.

Предварительный диагноз заболевания основывается на данных анамнеза и физикального обследования больного, а окончательный – на результатах лабораторного и инструментального исследований, объем которых обычно определяется лечащим врачом. Правильный выбор и проведение их является одной из трудных для врача задач. Одним из важнейших направлений в организации реабилитации детей с патологией системы крови является создание наиболее оптимальных протоколов диагностики и лечения.

Медицинские протоколы разработаны по актуальным заболеваниям в детской онко-гематологии. Они включают: наименование заболевания, шифр по МКБ-10, определение, перечень и кратность диагностических исследований, лечебные мероприятия, сроки лечения в стационаре и в амбулаторно-поликлинических условиях и требования к результатам лечения.

Протоколы определяют гарантированный перечень диагностических, лечебных и профилактических назначений, подлежащих выполнению в стационаре, амбулаторно-поликлинических условиях и на дому.

Протоколы вводятся с целью унификации требований лечебнодиагностической помощи и стандартизации ее объемов.

Следование разработанным протоколам позволит обеспечить современный уровень диагностики и лечения заболеваний органов пищеварения у детей, а так же проводить сопоставимый анализ данной патологии с другими учреждениями.

Медицинские протоколы – это нормативы, которые могут пересматриваться и перерабатываться в соответствии с новой информацией, накопленным положительным опытом.

4

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Д50 Железодефицитная анемия Д50.0 Хроническая постгеморрагическая анемия

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ (ЖДА) – приобретённое заболевание из группы дефицитных анемий, в генезе которого лежит дефицит железа из-за нарушения его поступления, усвоения или повышенных потерь; микроцитарная, гипохромная, норморегенераторная, основными клиническими проявлениями которой являются наличие сидеропенического и анемического синдромов.

Критерии диагностики: Сидеропенический синдром – изменения кожи:

сухость, появление маленьких пигментных пятен типа «кофе с молоком»; изменения слизистых оболочек: ангулярный стоматит, глоссит, атрофический гастрит, эзофагит; диспептические изменения со стороны ЖКТ; изменения волос: ломкость и выпадение вплоть до гнёздной алопеции; изменения ногтей: ломкость, слоистость, поперечная исчерченность, койлонихии; изменение обоняния: пристрастие к резким запахам-краски, лаки, ацетон и т.д.; извращение вкуса: пристрастие к глине, мелу, сырому мясу и т.д.; боли в икроножных мышцах; непроизвольные мочеиспускания при кашле, смехе, иногда недержание мочи за счёт гипотонии мышц и снижения тонуса сфинктера мочевого пузыря. Анемический синдром – бледность кожи и видимых слизистых оболочек; снижение аппетита; шум в ушах; мелькание мушек перед глазами; быстрая утомляемость, снижение работоспособности и качества жизни; раздражительность, снижение когнитивных функций; головокружения, обмороки; одышка; физикальные изменения со стороны сердца (расширение границ, приглушенность тонов,

тахикардия, систолический шум). Общий анализ крови, выполненный ручным методом: снижение показателей Hb<110г/л; снижение ЦП<0.85; изменение размеров эритроцитов (микроцитоз), формы (пойкилоцитоз), гипохромия; нормальное содержание ретикулоцитов. Общий анализ крови,

5

выполненный на автоматическом анализаторе: снижение среднего обьёма эритроцита (MCV)<80 фл; снижение среднего содержания Hb в эритроците (MCH)<27 пг; снижение средней концентрации Hb в эритроците (MCHC)<32 г/л; повышение показателя степени анизоцитоза (RDW)>14%. Биохимические анализы крови: снижение концентрации сывороточного железа (СЖ) <12.5 мкмоль/л; повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови (ОЖСС) >69 мкмоль\л; -снижение коэффициента насыщения трансферрина железом (НТЖ) <17%; -снижение уровня сывороточного ферритина (СФ) <12 нг/мл.

Степени тяжести анемии

I степень (лёгкая) Hb 110-90 г/л до 6 лет, 120-90г/л старше 6 лет II степень (средняя) Hb 90-70 г/л

III степень (тяжелая) Hb<70 г/л

ОБСЛЕДОВАНИЕ И ЛЕЧЕНИЕ

1.ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

•Клинический анализ крови с подсчетом ретикулоцитов

•Цветной показатель, гематокрит (Ht) – повторить через 7-10 дней на фоне терапии препаратами железа

•Биохимические показатели крови (сывороточное железо, общая железосвязывающая способность сыворотки, ферритин сыворотки

2.ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

•MCV, MCH, MCHC, RDW, растворимые трансферриновые рецепторы (рТФР)

•Билирубин и фракции

•Свободный гемоглобин

•Кал ня я/глистов, копрология

•Кал на скрытую кровь

3.ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

•Не требуются

6

4.ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

•ФГС

•Колоноскопия

5.ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ

•Не требуются

6.ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ

•Гастроэнтеролог

•Хирург

•Оториноларинголог

•Гинеколог

7.ЛЕЧЕБНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ

1.Диета (продукты обогащенные железом) (приложение 1)

2.Препараты железа (табл. 1.1, 1.2)

Принципы назначения препаратов железа:

•Предпочтительнее препараты для перорального приёма

•Доза препаратов рассчитывается конкретному больному с учётом: степени тяжести анемии, массы тела больного, терапевтического плана лечения

•Дозы препаратов железа на основе гидроксид - полимальтозного комплекса (ГПК) трёхвалентного железа (Мальтофер, Феррум Лек, Фенюльс) для перорального приёма в любом возрасте составляют 5 мг/кг.

•Терапевтические дозы солевых препаратов меньше в связи с опасностью передозировки и наличием множества побочных эффектов:

-Дети до 3 лет-3 мг/кг/сут

-Дети старше 3 лет-40-60 мг/сут

-Подростки-до 120 мг/сут.

•Суточная доза препаратов железа после нормализации показателей гемоглобина составляет 1/2 терапевтической дозы.

•Длительность лечения:

-I (легкая) – 2-3 мес.

-II (средняя) – 4 мес.

7

-III (тяжелая) – 6 мес.

•Препараты железа для парентерального введения (Феррум Лек для в/м введения амп. 100 мг.; Мальтофер для в/м введения амп. 100мг.; Венофер для в/винъекцийамп. 40 мг., 100 мг.).

•Показания к парентеральному введению препаратов железа

-Синдром нарушенного всасывания, неспецифический язвенный колит, хронический энтероколит, наличие язвенной болезни или операций на ЖКТ (даже в анамнезе)

-Тяжёлая форма ЖДА (около 3% пациентов)

-Непереносимость оральных препаратов железа

-Необходимость быстрого насыщения организма железом

•Формула расчета общего дефицита железа в организме

ОДЖ (мг)=0.24 х Масса тела больного (кг) х (Hb норма г/л- Hb больного г/л) + Депо железа (мг)

где, 0.24 – коэффициент Депо железа у пациентов с массой тела:

-менее 35 кг-15 мг/кг, целевой Hb 130 г/л

-более 35 кг-500 мг, целевой Hb 150 г/л.

•Расчет количества ампул для введения = ОДЖ : содержание железа в 1 ампуле.

•Инъекции проводятся 2-3 раза в неделю.

8.ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

•Тяжелая анемия, которая требует терапии препаратами железа для парентерального введения

•Проведениезаместительнойтерапиитрансфузиямиэритроцитарноймассы.

9.ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ СТАЦИОНАРНОГО ЛЕЧЕНИЯ

•6-12 дней.

10.ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ АМБУЛАТОРНОГО ЛЕЧЕНИЯ

•От 3-х до 6 месяцев (в зависимости от степени тяжести).

8

11.КРИТЕРИИ ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ

•Появление ретикулоцитарной реакции (повышение количества ретикулоцитов на 1-2% от исходного уровня) на 7-10 день от начала терапиипрепаратамижелеза.

•Начало повышения Hb после 4 недель терапии препаратами железа или повышениеHb на10 г/лиHt на3% поотношениюкисходномууровню.

•Преодоление тканевой сидеропении и восстановление запасов железа в организме, определяемое по уровню сывороточного ферритина (СФ) через 3-6 месяцевотначалалечения(взависимостиоттяжестианемии).

12.ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

•От 3 до 6 месяцев

•Цветной показатель, гематокрит (Ht), сывороточное железо – контроль 1 раз в мес. (в период проведения терапии)

13.ПРОГНОЗ

•Благоприятный

9

МЕГАЛОБЛАСТНАЯ АНЕМИЯ

Д51 Витамин В12-дефицитная анемия

Д52 Фолиево-дефицитная анемия

Д53.1 Другие мегалобластные анемии

МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ – это гетерогенная по этиологии группа анемий, в основе патогенеза которых лежит нарушение синтеза ДНК; основными лабораторными проявлениями являются мегалобластоидный эритропоэз и макроцитоз в периферической крови. Могут наблюдаться морфологические, функциональные, биохимические изменения других гемопоэтических элементов, клеток различных тканей, органов и систем.

Критерии диагностики: Клинические: анемический синдром, признаки поражения ЖКТ, неврологическая симптоматика (только при анемии В12дефицитной). Общий анализ крови: снижение показателей Hb<110г/л; изменение размеров эритроцитов (макроцитоз), формы (пойкилоцитоз), тельца Жолли, кольца Кебота; нормальное или сниженное содержание ретикулоцитов; увеличение среднего обьёма эритроцита (MCV) до 95-110 фл. при лёгкой и умеренной анемии, до 110-150 фл. - при тяжелой; -снижение количества лейкоцитов (до 1,5*10/9/л), гиперсегментация ядер

нейтрофилов (пять и более сегментов); тромбоцитопения (до 50,0*10/9/л) с

наличием гигантских форм. Исследование пунктата костного мозга:

признаки мегалобластоидного типа кроветворения. Биохимические анализы крови: снижение концентрации витамина В12 в сыворотке крови ниже 100 пг/мл (при норме 200-500 пг/мл) ; фолиевой кислоты в сыворотке крови менее 3 пг/мл (при норме 5-6 пг/мл) и эритроцитах-менее 70 пг/мл (норма 74-640

пг/мл). Положительный терапевтический тест: коррекция гематологических, биохимических и неврологических изменений на фоне терапии цианокобаламином в дозе 0,2 мг/кг/сут. подкожно или малыми дозами фолиевой кислоты 0,5 мг/сут. перорально в течение 2-3 дней.

10