7.18.6. Неспецифический аортоартериит и облитерирующий тромбангиит

Неспецифический аортоартериит (ар­териит Такаясу, синдром дуги аорты) и облитерирующий тромбангиит (бо­лезнь Винивартера — Бюргера) (см. разделы 7.2 и 5.8).

7.18.7. Гигантоклеточный артериит

Гигантоклеточный артериит (грануле-матозный артериит, мезартериит, тем­поральный артериит, височный арте­риит, болезнь Хортона — Магата — Брауна) — гранулематозный артери­ит аорты и ее ветвей, преимущест­венно экстракраниальных ветвей сонной артерии с частым поражени­ем височной артерии. Заболевание, как правило, развивается у пациен­тов старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией.

Морфологическая картина гиганто-клеточного артериита впервые была представлена Gilmor (1941). Автор обратил внимание на сходство гига-нтоклеточного артериита с височ­ным артериитом, описанным Horton и Magrath в середине 30-х годов. К середине 40-х годов было показано, что при гигантоклеточном артериите в патологический процесс могут вов­лекаться не только артерии, отходя­щие от наружной сонной артерии, но и практически любые артериальные сегменты среднего калибра [Сооке et

al., 1946]. Russel (1959) выделил три основные группы клинических сим­птомов заболевания: головные боли, нарушения зрения и системные про­явления. Указанный факт послужил основанием считать гигантоклеточ­ный артериит генерализованным васкулитом, при котором поражение височных артерий — только одна из возможных локализаций патологи­ческого процесса.

Важной клинической особеннос­тью гигантоклеточного артериита яв­ляется ревматическая полимиалгия ("сенильная ревматическая подагра"). Ревматическая полимиалгия — кли­нический синдром, развивающийся у лиц пожилого и старческого воз­раста, характеризуется болями и ско­ванностью в плечевом и тазовом по­ясе, резким увеличением СОЭ.

В литературе достаточно широко об­суждается вопрос о том, являются ли ги­гантоклеточный артериит и ревматичес­кая полимиалгия разными патологичес­кими состояниями или последние мож­но считать признаком одной и той же болезни. Показано, что у больных рев­матической полимиалгией наблюдаются сходные с гигантоклеточным артерии­том изменения, в частности, в височных артериях (атрофия, кальциноз, воспали­тельная инфильтрация). На основании этих факторов считают, что ревматичес­кая полимиалгия — проявление субкли-нически текущего гигантоклеточного артериита.

Гигантоклеточным артериитом страдают исключительно люди белой расы. Частота заболевания составля­ет 0,5—23,3 на 100 тыс. населения старше 50 лет. В Северной Европе и Америке болезнь встречается чаще, чем в южных регионах земного шара. Женщины болеют несколько чаще, чем мужчины (соотношение 3:1).

Попытки установления опреде­ленных этиологических агентов за­болевания не принесли ожидаемых результатов. Так, не отмечено увели­чения титров антител к широко рас­пространенным инфекциям, вклю­чая вирусы гриппа А и В, герпеса, ко-

380

ри, краснухи, энтеровирусы и др. По данным популяционных исследова­ний, различные инфекции примерно в 3 раза чаще встречаются у больных гигантоклеточным артериитом, чем у здоровых лиц.

О роли наследственных факторов свидетельствуют данные о семейных случаях заболевания, а также сущес­твенные различия в частоте его встречаемости в различных этничес­ких группах.

При морфологическом исследова­нии височных и других артерий у больных гигантоклеточным артерии­том выделяют три основных типа из­менений.

▲ Гранулематозный артериит с на­личием гигантских многоядерных кле­ток (классический тип гистологичес­ких изменений) характеризуется пре­имущественным поражением сред­ней оболочки артерии и наличием клеточных инфильтратов, состоя­щих из мононуклеаров (лимфоциты, плазмоциты, макрофаги), а также со­держащих гигантские многоядерные клетки. Отмечаются деструкция и фрагментация внутренней эласти­ческой мембраны. Часто наблюдают­ся утолщение и фиброз интимы, на­личие клеточных инфильтратов в ней; нередки пристеночно располо­женные тромбы.

▲ Негранулематозный мононуклеар-тный панартериит. Гигантские мно­гоядерные клетки не обнаруживают­ся, а клеточный инфильтрат пред­ставлен как мононуклеарами, так и нейтрофилами, при преобладании первых. Фибриноидный некроз, как правило, отсутствует. Артерия выгля­дит утолщенной, отмечается значи­тельная пролиферация фибробластов.

▲ Последствия артериита — изме­нения, характеризующиеся фиброзом интимы и средней оболочки артерии с отдельными фокусами лимфоцитов или гистиоцитов или совсем без кле­точных реакций. Этот тип измене­ний наблюдается у больных, которых в течение длительного времени лечи­ли кортикостероидами.

Морфологические изменения в аор­те и крупных артериях при гиганто-клеточном артериите аналогичны выявляемым в височных артериях.

Выделяют четыре основных кли­нических варианта гигантоклеточно-го артериита [Norborg et al., 1995]:

Вариант 1 — с краниальными сим­птомами.

Вариант 2 — с ревматической по-лимиалгией.

Вариант 3-е краниальными сим­птомами и ревматической полими-алгией.

Вариант 4 — с лихорадкой и дру­гими общевоспалительными прояв­лениями без локализованных симп­томов.

Общевоспалительные симптомы включают в себя субфебрильную ли­хорадку, которая в течение длитель­ного времени может быть единствен­ным проявлением заболевания. Из других симптомов следует отметить проливные поты, общую слабость, анорексию, депрессию, резкое поху­дание. Нередко заболевание начина­ется остро.

Сосудистые расстройства зависят от локализации воспалительного про­цесса в артериальном русле. При по­ражении височной артерии больных беспокоят интенсивные и постоян­ные головные боли. При поражении затылочной артерии головная боль проецируется в затылочную область. При осмотре можно выявить набуха­ние и отечность височных артерий, ослабление пульсации при пальпа­ции, а также наличие плотных узел­ков в артерии. Описаны случаи не­кроза кожи волосистой части головы.

Симптомы вовлечения верхнече­люстной артерии проявляются в виде болей в нижней челюсти при жева­нии или разговоре, беспричинной зубной боли или перемежающейся хромоты языка (при локализации процесса в артериях языка). Возмож­но развитие гангрены языка. При по­ражении мелких ветвей наружной сонной артерии отмечаются отек ли­ца, нарушение глотания и слуха.

381

Патологические изменения в арте­риях, кровоснабжающих глаз и глаз­ные мышцы, могут привести к нару­шению зрения, нередко необратимо­му. Поражение глазничной артерии ведет к развитию ишемической оп­тической нейропатии. Весьма харак­терны преходящее нарушение зре­ния (amavrosis fugax) и диплопия. Развитие слепоты является самым грозным осложнением гигантокле-точного артериита.

При гигантоклеточном артериите поражаются также грудной отдел аор­ты, крупные артерии, отходящие от него. Описаны случаи синдрома дуги аорты, недостаточности аортального клапана, аневризмы аорты, инфарк­та миокарда, инсультов, симптомов ишемии конечностей.

У отдельных больных наблюдают­ся неврологические расстройства в виде множественного полиневрита, полинейропатии, нейропатии череп­ных нервов, нейроотологических на­рушений (головокружение, синдром Меньера), потери слуха. Полагают, что указанные расстройства связаны с поражением позвоночных артерий. Существуют клинические наблюде­ния гигантоклеточного артериита со­судов матки и придатков. Особого внимания заслуживают признаки рев­матической полимиалгии, которые могут возникать одновременно с со­судистыми симптомами или присо­единяться к ним через определенный период времени. Они характеризу­ются выраженными двусторонними, симметричными болями и скован­ностью в мышцах плечевого и тазо­вого пояса, области шеи. Среди дру­гих "ревматических" проявлений об­ращает на себя внимание поражение голеностопных и лучезапястных сус­тавов.

Самым важным лабораторным тестом является значительное изме­нение в крови показателей воспале­ния — СОЭ и С-реактивного белка. Примерно у половины пациентов вы­является повышение щелочной фос-

фатазы, а у 15 % больных — транс-аминаз.

Гигантоклеточный артериит дол­жен исключаться у всех больных старше 50 лет с выраженными голов­ными болями, нарушением зрения, симптомами ревматической полими­алгии, значительным увеличением СОЭ и С-реактивного белка, анеми­ей. Дифференцировать гигантокле­точный артериит следует с первич­ным системным амилоидозом и ау­тоиммунным тиреоидитом.

Ранее считалось, что биопсия ви­сочной артерии является основным методом диагностики гигантоклеточ­ного артериита. Однако отрицатель­ные результаты морфологического ис­следования не позволяют исключить его диагноз. Гистологические при­знаки, характерные для гигантокле­точного артериита, наиболее часто имеют место у больных с отсутстви­ем клинических признаков пораже­ния височной артерии. Однако у них выявлялись умеренно ускоренная СОЭ и симптомы синовинта.

В целом при гигантоклеточном ар­териите прогноз для жизни больных благоприятный. Смертность при этом заболевании практически такая же, как и в общей популяции. Однако существует реальная опасность раз­вития различных осложнений забо­левания и в первую очередь пораже­ние артерий глаз, приводящее к час­тичной или полной потере зрения. У ряда больных может возрастать риск венозных и артериальных тром­бозов.