13.12.2. Классификация лимфедемы

На основании распространения зо­ны деформации и динамики, прояв­ления отека мы выделяем четыре степени и три периода лимфедемы с характерными для каждых из них клиническими признаками. Такое разделение удобно в практической работе, так как сразу ориентирует хирурга об объеме и тяжести пора­жения.

Классификация лимфедемы

Клинические формы:

I. Первичная лимфедема

1. Врожденная простая.

2. Врожденная семейно-на-следственная.

3. Первичная (ранняя или позд­няя форма).

2. Вторичная

3. Степени лимфедемы I, II, III, IV.

2. Стадии лимфодинамических нару­шений.

1. Компенсации.

2. Субкомпенсации.

3. Декомпенсации.

V. Типы течения лимфедемы

1. Стабильный.

2. Медленно прогрессирующий.

3. Бурно прогрессирующий.

Условно в клиническом течении лимфедемы прослеживаются три пе­риода: латентный, период ранних и поздних проявлений заболевания, ко­торым свойственны определенные признаки. Основными из них являют­ся локализация отека, его постоянс­тво, размер отека, наличие функцио­нальных и трофических нарушений.

На основании этих признаков вы­делены четыре степени тяжести за­болевания.

При I степени лимфедемы отек локализуется только на тыле стопы у основания пальцев. После отдыха, в холодное время года он исчезает. В жаркое время, после статических нагрузок появляется. Разница в ок­ружности конечности не превышает 0,5—1,5 см (латентный период).

Заболевание II степени: отек ста­новится постоянным, увеличивается разница в окружности, отек распро­страняется на вышележащие сегмен­ты конечности (голеностопный сус­тав, голень).

Лимфедема III степени характери­зуется распространением отечной деформации на всю конечность, бо­лее выраженными становятся грубые кожно-подкожные складки, нараста­ет разница в окружности до 10—20 см и более.

Прогрессирование процесса (IV

степень) приводит к появлению на фоне выраженной деформации функ­циональных нарушениий в конеч­ности, трофических изменений на коже, развитию лимфатических сви­щей. Наступают общие изменения в организме.

1. Стабильный тип: после появле­ ния первых признаков лимфедемы процесс локализуется в том или ином сегменте конечности и не рас­ пространяется на вышележащие от­ делы.

2. Медленно прогрессирующий тип: постепенное, в течение ряда лет распространение процесса на выше­ лежащие сегменты конечности.

3. Бурно прогрессирующий тип: заболевание начинается с небольшо­ го отека на тыле стопы (I—II сте­ пень), в течение короткого проме­ жутка времени (до года) развивается выраженная деформация конечнос­ ти — лимфедема III—IV степени.

Характер течения заболевания мо­жет в силу различных факторов ме­няться, особенно большое и неблаго­приятное влияние оказывают физи­ческие нагрузки, травмы, инфекци­онные осложнения, простудные за­болевания, беременности.

13.12.3. Лимфедема и рожа

Особое место в клиническом тече­нии лимфедемы занимают воспали­тельные процессы, в частности ро­жистое воспаление.

До недавнего времени рожа счита­лась одной из основных причин раз­вития лимфедемы. Так, по данным А.А.Трошкова (1958), из 183 больных у 94 % начало заболевания было свя­зано с перенесенным рожистым вос­палением. П.М.Медведев (1967) сооб­щил о 30 % больных (из 376 человек), причиной заболевания у которых считалось рожистое воспаление.

Многие больные связывают нача­ло заболевания лимфедемой с перене­сенным рожистым воспалением ниж­них конечностей. Мы не наблюдали подобной закономерности. Тщатель-

54 - 4886

849

ный опрос больных лимфедемой, их родственников позволил установить, что у большинства из них незначи­тельный отек на стопе, голени отме­чался до первой вспышки рожистого воспаления, однако отек был не­большим и мало беспокоил больных. Они не придавали этому особого значения и за медицинской помо­щью не обращались.

Первая же вспышка рожистого воспаления, после которой наступа­ло ускорение развития лимфедемы, запечатлелась в памяти больных и многими принималась за первопричи­ну заболевания. Чаще всего подоб­ные вспышки начинаются внезапно. У больного на фоне относительного здоровья повышается температура тела до 38—40 °С, возникают озно­бы, слабость, головная боль, иногда наблюдаются тошнота, рвота.

Местно возникает яркая эритема кожных покровов и голени, реже на бедре. Эритема имеет характерные неровные границы в виде "географи­ческой карты", кожа в этих местах болезненна, отечность ее усиливает­ся. Увеличивается болезненность ре­гионарных лимфатических узлов при пальпации.

Отмечается усиление отечности всей больной конечности. При свое­временно начатом лечении антибио­тиками, сульфаниламидными пре­паратами, ультрафиолетовым облу­чением обычно удается купировать приступ рожистого воспаления в те­чение 3—4 дней. При отсутствии ле­чения вспышка воспаления может продолжаться несколько недель, принять хроническое, вялое течение.

Вспышки рожистых воспалений возникают с различной частотой, причем как частота, так и тяжесть ро­жистых воспалений связаны с фор­мой и степенью заболевания.

Имеются больные, у которых ро­жистые воспаления случаются до 12 раз в год и повторяются с порази­тельно одинаковыми интервалами.

Любая форма лимфедемы может осложниться вспышкой воспаления.

Патофизиологически это объясняет­ся тем, что при нарушении лимфоот-тока в тканях скапливаются микро­организмы, которые на фоне застоя крупномолекулярных соединений (протеины, жиры) периодически ак­тивизируются. Важное значение при этом играют нарушения метаболиз­ма, патологическое угнетение мест­ного и общего иммунитета.

У большинства больных рожистое воспаление нижних конечностей воз­никает на фоне врожденного недораз­вития лимфатической системы ко­нечности. При дистальной лимфо-графии установлено, что чаще (у 42,5 % больных) наблюдается первич­ная гипоплазия лимфатических сосу­дов и лимфатических узлов.

Первое рожистое воспаление не обязательно развивается на фоне вы­раженной лимфедемы, оно может появиться в латентной фазе заболе­вания или же при начальных его про­явлениях.

Установлено, что рожистые воспа­ления чаще возникают у больных, недостаточно внимательно относя­щихся к проведению профилактичес­ких мероприятий. В подобных случа­ях даже незначительные изменения на коже в виде мелких царапин, по­резов и трещин могут привести к вспышке рожистых воспалений. Не­редко причиной частых вспышек ро­жистых воспалений являются гриб­ковые поражения ногтевых пласти­нок, кожи стоп.

Следует отметить, что каждая но­вая вспышка рожистого воспаления вызывает ухудшение лимфооттока в связи с прогрессированием воспали­тельных и склеротических измене­ний в лимфатических сосудах, лим­фатических узлах и подкожной клет­чатке пораженной конечности.

Как правило, вспышки рожистых воспалений не проходят бесследно для больных, каждый новый приступ в той или иной мере способствует прогрессированию заболевания. Мы наблюдали больных, у которых дли­тельное стабильное течение лимфеде-

850

мы внезапно изменялось и после не­скольких рожистых воспалений лим-федема конечности начинала быстро прогрессировать. При этом интен­сивно увеличивался объем больной конечности, появлялись патологи­ческие изменения на коже. Деком­пенсация лимфооттока в течение не­скольких месяцев приводила к инва-лидизации больных.