терапия 12_B

1. ХСН обычно начинается с перегрузки желудочка или гибели клеток миокарда. Гибнущие миокардиальные клетки (сегментарно при инфаркте миокарда или диффузно – при кардиомиопатии) замещаются участками фиброза. В результате этого происходит перераспределение работы желудочка на оставшиеся кардиомиоциты, что приводит к их вторичной перегрузке. Естественной адаптационной реакцией сердца на избыточную нагрузку является развитие гипертрофии а затем – дилатации желудочка. Этот процесс получил название «ремоделирование (перестройка) желудочка».

Уже на самой ранней стадии заболевания сердца включаются компенсаторные механизмы для сохранения нормального сердечного выброса (СВ). При этом основную роль в их активизации играет гиперактивация локальных или тканевых нейрогормонов.

Все основные нейрогормональные системы можно разделить условно на вызывающие вазоконстрикцию, пролиферацию и антидиурез и противодействующие им вазодилатирующие, диуретические и антипролиферативные (тормозящие ремоделирование органов) системы. С одной стороны (условно негативной) находятся симпатико-адреналовая система (САС) и ее эффекторы (НА и адреналин) и РААС и ее эффекторы ангиотензин II (А II), а также эндотелин, вазопрессин. С другой стороны им противостоят система натрийуретических пептидов, брадикинин (БК), оксид азота (NO) и некоторые другие. У здорового человека весы находятся в равновесии. Именно нарушение равновесия в активности нейрогормональных систем и является одним из важнейших звеньев патогенеза ХСН. «Запущенный» механизм гиперактивации нейрогормонов является необратимым патофизиологическим процессом.

Предположительно, именно повышение локального синтеза гормонов приводит к активации провоспалительных цитокинов и протоонкогенов. Эти субстанции стимулируют развитие гипертрофии кардиомиоцитов и поражение их мембран, причем важную роль в изменениях миокарда играет воспалительный компонент. Эти сдвиги имеют несколько последствий: возникает электрическая нестабильность живых кардиомиоцитов, стимулируется развитие гибернации миокарда, резко активизируется апоптоз (процесс программируемой гибели кардиомиоцитов). Повышение локального синтеза альдостерона приводит к активации фибробластов и избыточной продукции межклеточного коллагенового матрикса. Это меняет свойства миокарда: он становится ригидным, жестким, в результате чего нарушается расслабление левого желудочка в диастолу (диастолическая дисфункция), снижается сократительная функция (систолическая дисфункция).

Уже на начальных стадиях ХСН повышается секреция натрийуретических пептидов, которые противодействуют задержке натрия и воды в организме, чрезмерной вазоконстрикции и росту пред- и постнагрузки. По мере прогрессирования ХСН их концентрация в крови быстро нарастает, однако выраженность положительных эффектов (в том числе натрийуретического, мочегонного) постепенно ослабевает, развивается относительная недостаточность системы натрийуретических пептидов.

Вследствие гиперактивации САС и РААС развивается выраженная дисфункция эндотелия со снижением продукции вазодилатирующих и усилением синтеза вазоконстрикторных веществ.

Постепенно уменьшается зона нормально сокращающегося миокарда, нарастают дилатация полостей сердца и истончение стенок. Важно помнить, что однотипные изменения миокарда регистрируются у всех больных с ХСН вне зависимости от причин, вызвавших ее.

Изменения в органах-мишенях имеют двоякий характер:

1) застой и недостаточное кровоснабжение из-за изменений сердца;

2) локальное ремоделирование в связи с хронической гиперактивацией нейрогормонов.

Поэтому устранение лишь одной из этих причин (даже пересадка сердца) не позволит вернуть больного в состояние здоровья. Потребуется обязательное воздействие на хронически гиперактивированные локальные нейрогормональные системы.

Генетические аспекты развития ХСН

Список заболеваний и патологических состояний с генетическим компонентом включает фактически все состояния, с которыми сталкивается практическая медицина. Американское Общество Генетики Человека сформулировало мнение по поводу отсутствия четких границ между генетическими и негенетическими расстройствами: «Очень скоро станет невозможно обсуждать медицинские и генетические тесты как отдельные категории». Для ХСН на данный момент обсуждается ряд генетических особенностей, которые участвуют в патогенезе этого клинического синдрома.

1. У больных с тяжелой ХСН обнаружено две мутации гена β1-рецепторов, одна из которых сочеталась с улучшением 5-ти летней выживаемости. Это происходило потому, что нарушалась чувствительность таких измененных рецепторов к катехоламинам (состояние десенситизации). Предполагается, что феномен десенситизации является защитной реакцией на избыточное влияние катехоламинов.

2. У ряда больных имеется повышенная экспрессия генов белков, обеспечивающих перемещение кальция в кардиомиоцитах. Это вызывает перегрузку кардиомиоцитов ионами кальция, резко ослабевает рефосфорилирование АДФ и наступает истощение запасов креатинфосфата и АТФ. Кроме того, активируются фосфолипазы и протеазы, которые разрушают мембрану кардиомиоцитов и вызывают их гибель.

3. Уровень АПФ на 50 % находится под генетическим контролем. Идентифицирован полиморфизм гена АПФ (3 генетических варианта). Сейчас уже известно о высокой частоте встречаемости одного из вариантов гена АПФ у больных с ХСН различной этиологии.

4. Ген сосудистого рецептора I типа ангиотензина – II. Описано 16 типов полиморфизма этого гена. Установлено, что аллель С является фактором риска и прогрессирующего течения инфаркта миокарда, артериальной гипертензии и ХСН.

Практически на каждом этапе патогенза в настоящее время установлены и изучаются определенные генетические факторы. Они могут играть прямую роль в развитии повреждений, могут служить лишь маркерами, ассоциированными с риском неблагоприятного прогноза, либо могут выступать в обеих ролях.

IV. Характер поражения органов при ХСН.

Понятие право- и левожелудочковой недостаточности.

Большинство клинических проявлений ХСН развивается в результате избыточного накопления жидкости в системе одного или обоих кругов кровообращения. Эта жидкость собирается в части сосудистого русла, расположенной выше пораженной камеры сердца. Так, в случае перегрузки или слабости левого желудочка, в результате застоя крови в легких развиваются одышка и ортопноэ. Это состояние получило название «левожелудочковая сердечная недостаточность». Если же прежде всего страдает правый желудочек (правожелудочковая сердечная недостаточность), развиваются отеки, выявляется синдром застоя в печени, асцита.

Синдром гипертрофии и дилатации левого желудочка. Отмечается значительное смещение верхушечного толчка влево, иногда – влево и вниз, соответствующее смещению границ относительной сердечной тупости; верхушечный толчок – разлитой, неприподнимающий; увеличение площади абсолютной сердечной тупости; увеличение поперечного размера сердца; ослабление I тона и наличие III (иногда IV тона) на верхушке сердца; ЭКГ-признаки гипертрофии и перегрузки ЛЖ, Ro-логические признаки отчетливого увеличения ЛЖ (кардио-торакальный индекс > 50).

Синдром гипертрофии и дилатации правого желудочка. Прекардиальная пульсация (сердечный толчок); эпигастральная пульсация; увеличение поперечного размера сердца; увеличение абсолютной сердечной тупости; некоторое ослабление I тона, особенно над правым желудочком; III тон в зоне аускультации ПЖ; ЭКГ – и Ro-признаки гипертрофии ПЖ.

Синдром умеренной левожелудочковой СН. Одышка при физической нагрузке, быстрая утомляемость, сердцебиение; признаки синдрома гипертрофии и дилатации ЛЖ; акцент II тона на легочной артерии; уменьшение ударного и минутного объема сердца; признаки синдрома застоя в легких (притупление перкуторного звука над нижними отделами легких; ослабление голосового дрожания и бронхофонии, жесткое дыхание, могут отмечаться рассеянные сухие хрипы и влажные мелкопузырчатые незвучные хрипы над нижними отделами легких с обеих сторон).

Синдром выраженной левожелудочковой СН. Одышка при минимальной физической нагрузке и в покое; ортопноэ; тахикардия в покое; признаки синдрома гипертрофии и дилатации ЛЖ; акцент II тона на легочной артерии; признаки синдрома застоя в легких (притупление перкуторного звука над нижними отделами легких; ослабление голосового дрожания и бронхофонии, жесткое дыхание, много рассеянных сухих хрипов, влажные мелкопузырчатые незвучные хрипы над нижними отделами легких с обеих сторон).

Синдром правожелудочковой СН. Отеки на ногах различной выраженности; синдром гипертрофии и дилатации ПЖ; увеличение ОЦК; признаки синдрома застойной печени (длительные, тупые боли в правом подреберье, связанные с растяжением печеночной капсулы; увеличение размеров печени, иногда – ее пульсация; болезненность ее при пальпации; поверхность – гладкая, консистенция плотно-эластическая, край закруглен, положительный симптом Плеша); увеличенное наполнение шейных вен, их пульсация.

Цели при лечении ХСН

Главная идея в современной тактике лечения больного с ХСН - это попытка начать терапию как можно раньше, на самых начальных стадиях болезни, чтобы достичь максимально возможного успеха и предотвратить прогрессирование процесса.

Сегодня ни один новый метод лечения не может быть принят, если не доказано его положительное (в крайнем случае нейтральное) влияние на выживаемость больных. Этот метод оценки эффективности и безопасности применяемых лекарственных средств и способов лечения получил название «медицина, основанная на доказательствах». Для получения подобных сведений необходимо проведение крупных (на тысячах больных) длительных многоцентровых и, как правило, многонациональных исследований, результаты которых и формируют представления о рациональном лечении ХСН.

Немедикаментознная терапия ХСН.

Больному должны быть созданы оптимальные физические и эмоциональные условия на работе и дома. Они зависят от стадии ХСН, характера труда, физической активности до развития заболевания, возраста, характера основного заболевания. Необходимо обеспечить нормальную продолжительность сна (не менее 8 – 10 часов в сутки), и состояние эмоционального комфорта. Назначаются столы 10 и 10а с ограничением воды и поваренной соли. Питание должно быть 5 – 6 разовым (с употреблением за один прием небольшого количества пищи). Различные варианты лечебного питания назначаются в зависимости от стадии заболевания.

Медикаментозная терапия ХСН.

1. Ингибиторы АПФ. Впервые появившиеся в клинической практике в середине 70-х годов ИАПФ (первым был каптоприл) остаются самым большим достижением в лечении сердечно-сосудистых заболеваний в последнюю четверть ХХ века. Препараты этого класса блокируют активность АПФ. В итоге нарушается образование А II и одновременно разрушается до неактивных пептидов БК (кинины).

А II является мощным вазоконстриктором, стимулятором пролиферации клеток и, кроме того, способствует активации других нейрогормональных систем, таких как альдостерон и катехоламины. Поэтому ИАПФ обладают вазодилатирующим, диуретическим, антитахикардитическим эффектами и позволяют уменьшать пролиферацию клеток в органах-мишенях.

ИАПФ оптимально восстанавливают нормальный баланс и равновесие различных нейрогормональных систем, участвующих в патогенезе ХСН. Таким образом, ИАПФ не только улучшают клиническое состояние больных с ХСН, но и замедляют (останавливают) прогрессирование болезни.

Положительное влияние ИАПФ на прогноз и выживаемость больных с ХСН проявляется уже в первые месяцы лечения.

. Диуретики (мочегонные средства)

Механизм задержки жидкости и образования отеков при ХСН

Одним из важнейших факторов, во многом определяющих клинические проявления ХСН, является задержка натрия и воды в организме. Устранение избыточного количества жидкости из организма - один из главных принципов терапии ХСН.

Положительные инотропные средства (сердечные гликозиды)

В реальной клинической практике из средств с положительным инотропным действием для длительного лечения ХСН сегодня применяются лишь сердечные гликозиды. Уникальность сердечных гликозидов состоит в наличии у них трех различных механизмов действия, которые в разных клинических ситуациях могут играть большую или меньшую роль, определяя суммарный эффект лечения. Дигоксин можно считать незаменимым средством для успешного лечения ХСН, протекающей на фоне мерцательной аритмии. Причем, чем больше исходная частота ритма, тем более выражено положительное действие гликозидов.

β-адреноблокаторы (БАБ).БАБ с полным правом могут быть рекомендованы к использованию в качестве основных средств лечения ХСН, дополнительно к ИАПФ, мочегонным и при необходимости сердечным гликозидам, у больных с любой тяжестью декомпенсации. Вышеперечисленные препараты имеют доказанную эффективность при лечении ХСН.

3. Прогрессирование ХГН после воздействия различных начальных факторов (индукции) определяется достаточно стереотипными процессами, постепенно ведущими к склерозу: пролиферацией мезангиальных клеток, накоплением мезангиального матрикса, поражением сосудистой стенки, в первую очередь эндотелия и базальной мембраны капилляров, а также вовлечением канальцев и интерстициальной ткани. В этих процессах принимают участие иммунные (1 – 3) и неиммунные (4-11) механизмы:

1) Персистирование этиологического фактора. Это приводит к постоянному поступлению АГ. Особенно наглядно проявляется этот механизм при вторичном ГН (длительная ремиссия ГН при удалении пораженного клапана или массивная антибактериальная терапия при инфекционном эндокардите, паранеопластического нефрита при удалении опухоли и т.д.). К сожалению, этот фактор известен лишь у 1/10 больных с первичным ХГН.

2) Недостаточность (неэффективность) системного и местного фагоцитоза. Способствует персистированию отложений ИК в почках и прогрессированию клубочкового повреждения, с развитием местного хронического воспаления. По мере нарастания активности нефрита – ухудшается способность циркулирующих клеток к фагоцитозу.

3) Особенности иммунного ответа (сила и характер). Т-лимфоциты, сенсибилизированные к АГ, локализованным в клубочке (компоненты БМ или АГ в составе иммунных комплексов) привлекают в клубочек циркулирующие клетки воспаления и активируют их. Происходит выделение БАВ, которые повреждают БМ, повышают сосудистую проницаемость и создают условия для реализации местной иммунной реакции. Кроме того, выделяются факторы роста, стимулирующие пролиферацию клеток мезангия и синтез компонентов мезангиального матрикса. Выход АГ в кровь ведет к формированию ИК в циркуляции с последующим отложением их на базальной мембране и активацией системы комплемента, нейтрофилов, макрофагов. При переходе повреждения в хроническую фазу подчеркивается роль генетической неполноценности Т-клеточного звена иммунитета. Лимфоциты (преимущественно ранние недифференцированные лимфоидные предшественники с маркерным ферментом – TdT – клетки) способны участвовать в процессах репарации и физиологической регенерации клубочков. Предполагается, что TdT – клетки замедляют процессы склерозирования, поддерживают регенерацию базальной мембраны клубочков и ее антигенный состав. При недостаточном поступлении в почку этих клеток нарушается физиологическая регенерация базальной мембраны капилляров клубочков.

4) Внутриклубочковая гипертензия. Вследствие потери функционирующей почечной массы возникает гипертрофия и гиперфункция сохранившихся почечных клубочков. Это сопровождается нарушением внутрипочечной гемодинамики – внутриклубочковой гипертензией и геперфильтрацией, что обеспечивает усиление перфузии уцелевших нефронов. Также происходит активация системы РААС (это приводит к спазму эфферентных артериол и повышению давления в клубочках). Повышение давления внутри клубочков способствует пролиферации мезангиальных клеток и гиперпродукции мезангиального матрикса.

5) Системная артериальная гипертензия. Ведет к сужению просвета приносящей артерии и артериолы, что ведет к уменьшению почечного кровотока. Усугубляет внутриклубочковую гипертензию и ишемию почек, стимулируя фиброгенез.

6) Липидные сдвиги. Происходит увеличение атерогенных фракций холестерина, коэффициента атерогенности; отложение липидов в почечных структурах, увеличение мезангиального матрикса (ЛПНП могут захватываться мезангиоцитами, подвергаться в них окислению и оказывать выраженное токсическое действие на почки).

7) Активация перекисного окисления липидов (ПОЛ). ХГН сопровождается накоплением продуктов ПОЛ как в плазме, так и в мембранах эритроцитов, а также снижением активности антиоксидантных ферментов. Способствует деструкции цитомембран.

8) Коагуляционные механизмы. Локальная внутрисосудистая коагуляция крови с образованием микротромбов в капиллярах клубочков и отложением в них фибрина. Ведущую роль в развитии внутрисосудистой гемокоагуляции играет повреждение эндотелия иммунными комплексами, цитокинами, медиаторами воспаления и т.д. В результате образуются микроагрегаты тромбоцитов, формируются депозиты фибрина, стимулируется синтез соединительной ткани. Некоторые авторы считают этот фактор самым важным критерием неблагоприятного прогноза и прогрессирования ХГН.

9) Стойкая протеинурия. Медиаторы, выделяемые воспалительными клетками, а также образование свободных радикалов при воспалении, увеличивают размер пор БМ клубочка. Это делает БМ проницаемой для макромолекул (в т.ч. белков). Проникая через БМ, они откладываются в мезангии, стимулируя его расширение, пролиферацию мезангиальных клеток и гиперпродукцию мезангиального матрикса.

10) Избыточное отложение кальция. Кальций играет важную роль в изменении внутрипочечной и клубочковой гемодинамики, так как определяет ответ гладкомышечных и мезангиальных клеток на вазоконстрикторы и вазодилататоры, регулирует напряжение клубочковой стенки, действуя в основном на уровне афферентной артериолы.

11) Тубулоинтерстициальный склероз. Активированные эпителиальные клетки почечных канальцев продуцируют вещества, способствующие повреждению почечного интерстиция и развитию фиброза (ангиотензин – II, эндотелин, факторы роста фибробластов).

Перечисленные механизмы прогрессирования способствуют развитию длительного воспалительного процесса, текущего волнообразно, с периодами обострений и ремиссий, что приводит в конечном итоге к склерозу, гиалинозу, запустеванию клубочков и развитию хронической почечной недостаточности.

Лечение ХГН. Принципы:

1. Режим

2. Лечебное питание

3. Этиологическое

4. Патогенетическое

5. Симптоматическое

6. Лечение осложнений

7. Диспансеризация

Режим: следует избегать переохлаждения, чрезмерного физического или психоэмоционального напряжения, профессиональных вредностей. При присоединении простудных заболеваний, обострении хронической очаговой инфекции – освобождение от работы, постельный режим, адекватное лечение. При обострении ХГН – госпитализация в нефрологическое или терапевтическое отделение с соблюдением постельного режима до улучшения общего состояния, исчезновения экстраренальных симптомов.

Лечебное питание. Зависит от клинической формы заболевания и наличия или отсутствия ХПН. Преимущественно – молочно-растительная диета, с ограничением соли; при упорной артериальной гипертензии можно рекомендовать разгрузочные дни (фруктово-рисовые, картофельные, овощные). Возможно положительное влияние раннего (до выявления признаков ХПН) ограничения в диете белка.

Этиологическое лечение. К сожалению, возможно только у небольшого числа больных. Показано при постстрептококковом нефрите; в редких случаях ХГН с установленной этиологией. При доказанной роли стрептококковой инфекции в развитии ОГН следует провести лечение пенициллином (500,000 ЕД каждые 4 часа в течение 10 – 14 дней). Можно использовать полусинтетические пенициллины (оксациллин, ампиокс 0,5 г 4 р/день).

Патогенетическое лечение. Для подавления иммунологической активности используются иммуносупрессоры: глюкокортикоиды, цитостатики и циклоспорин А.

- Глюкокортикоиды (ГК), обладающие иммунодепрессивным и противовоспалительным действием, в течение нескольких десятилетий остаются основным средством патогенетической терапии нефритов. Чаще применяются внутрь – преднизолон в высоких (1 – 2 мг/кг в день) или умеренно высоких (0,6 – 0,8 мг/кг в день) дозах, ежедневно в 2-3 приема или однократно утром, длительно (4-6 мес) с последующим медленным снижением. Возможен альтернирующий режим, когда больной принимает через день однократно утром двойную суточную дозу. При высокой активности почечного воспаления показано проведение пульс-терапии – внутривенное введение сверхвысоких доз (0,8 – 1,2 г) метилпреднизолона или преднизолона.

- Цитостатики. Чаще используются алкилирующие соединения – циклофосфамид (в дозе 1,5 – 2 мг/кг в день); антиметаболит азатиоприн (100 – 200 мг/сут), однако он менее эффективен. Эффект развивается в течение 2 – 3 мес, в этот период важно контролировать число лейкоцитов в периферической крови, для выявления возможных побочных эффектов. Также могут применяться в форме пульс-терапии.

- Циклоспорин А, селективный иммунодепрессант. Начальная доза 3-5 мг/кг в день. Показан при частом рецидивировании или резистентности к стероидам ХГН с нефротическим синдромом. Наиболее серьезные осложнения – АГ и нефротоксичность.

- Комбинированная терапия. При тяжелых формах ХГН - мембранозной, пролиферативно-мембранозной, а также при экстракапиллярном нефрите рекомендуется так называемая четырехкомпонентная терапия, состоящая из комбинации цитостатика, антикоагулянта, антиагреганта и преднизолона в упомянутых выше дозах. Лечение продолжается в оптимальных дозах 6-8 недель и более. Этот комплекс патогенетических средств особенно эффективен при нефротически-гипертонической форме ХГН: положительный терапевтический эффект наблюдается примерно у половины больных. Лечение становится более успешным при включении больших доз преднизолона (60-100 мг/сут) в течение 6-8 недель с последующим постепенным снижением и отменой его. Раннее назначение данной терапии позволяет в ряде случаев экстракапиллярного нефрита добиться частичной ремиссии, существенного повышения функции почек и ликвидации почечной недостаточности.

- В настоящее время обсуждаются схемы ведения больных с ХГН с применением ежемесячных курсов пульс-терапии (метилпреднизолоном или комбинацией метилпреднизолона с цитостатиками), что может оказать положительный эффект на прогноз.

- Плазмаферез как один из методов экстракорпорального очищения крови (в том числе от иммунных комплексов) проводится по общепринятой методике и заключается в удалении плазмы крови (за один сеанс до 1,5-2,0 л) и замене ее свежей (свежезамороженной) донорской плазмой либо альбумином. Всего проводится 3-5 сеансов плазмафереза с интервалом 1-2 раза в неделю.

- ВИГ (внутривенный иммуноглобулин G) является препаратом нормального иммуноглобулина, полученного из пула не менее чем 5000 доноров, основные механизмы действия сводятся к ингибированию синтеза антител и влиянию на синтез цитокинов. Наиболее эффективен препарат при цитопениях. Применение ВИГ способствует элиминации фиксированных в почках IgG и С-3

Патогенетическая неиммунная нефропротективная терапия.

- Ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов к ангиотензину 2. Применение ингибиторов АПФ и (при наличии противопоказаний к их назначению) блокаторов рецепторов к ангиотензину-II. В настоящее время доказано их положительное влияние на уменьшение протеинурии, гиперфильтрации жидкости; нефропротективное действие – в том числе при нормальных показателях артериального давления. Клинические исследования показали, что ингибиторы АПФ могут существенно уменьшить темпы развития азотемии. Следовательно, эти препараты должны войти в обязательную схему лечения больных ХГН.

- Лечение гепарином: показано при нефротической форме ХГН (наличие внутрисосудистой коагуляции с отложением фибрина в почечных клубочках); развитие острой почечной недостаточности при ОГН; ДВС – синдром в гиперкоагуляционной фазе. Суточная доза гепатина – 25,000 – 30,000 ЕД (по 5,000 – 10,000 ЕД каждые 4-6 часов).

- Лечение антиагрегантами: показания – любой вариант ОГН, кроме гематурического. Применяют курантил (дипиридамол) 50 – 75 мг 6 – 12 месяцев; трентал 0,2 – 0,3 г/сут (в 3 приема).

- Гиполипидемические препараты, в первую очередь статины.

Симптоматическое лечение.

- Лечение артериальной гипертензии. Используются мочегонные и гипотензивные средства. Как и при гипертонической болезни, гипотензивные средства в поддерживающих дозах принимают в течение многих месяцев и лет. При отсутствии эффекта их необходимее менять либо использовать в других сочетаниях.

- Лечение нефротических отеков. Назначение салуретиков (фуросемид). При отсутствии эффекта от салуретиков, что не так уж редко наблюдается у больных с нефротическими отеками, в целях повышения онкотического давления крови назначают внутривенно капельно 3-4 дня подряд реополиглюкин, неокомпенсан или гемодез по 200-500 мл ежедневно в течение 4-5 дней; маннитол по 200-400 мл. Что касается внутривенного введения 100-200 мл 10 % раствора альбумина, то диуретический эффект его незначительный и кратковременный. Мочегонный эффект диуретиков усиливается на фоне глюкокортикостероидной терапии и гепарина.

- Больным с гематурической формой ХГН назначают аскорбиновую кислоту, рутин, аскорутин, при выраженной гематурии - викасол, дицинон, аминокапроновую кислоту. При необходимости рекомендуют антигистаминные препараты (димедрол, супрастин, пипольфен, тавегил и др.), седативные средства, сердечные гликозиды.

3. Увеличение в несколько раз количества МГ-консультаций

Специалисты по медицинской генетике будут включаться в клиническое ведение многих больных и семей.

Резко увеличится доля мед. генетики в образовании врачей почти всех специальностей.

Внедрение достижений медицинской генетики в работу первичного звена (врачи общей практики и т.п.)

Появление должностей МГ- консультанта для взрослых и для детей.

Вакцины от СПИДа, малярии и туберкулеза