Белковые дистрофии- внеклеточные (стромально-сосудистые) дислротеинозы-амилоидоз

Это ~ нарушения белкового обмена в межклеточном веществе. Сущность их заключается в патологическом синтезе белков клетками мезенхимального происхождения, в дезорганизации (распаде) основ­ного вещества и волокнистых структур с повышением сосудисто-тканевой проницаемости и накоплением в межклеточном веществе соединитель­ной ткани белков крови и лимфы, а также продуктов метаболизма. Эти процессы могут быть местными ил и распространенными. К ним отно­сятся мукоидное набухание, фибриноидное набухание (фибриноид), гиалиноз и амилоидоз.

Амилоидоз (амилоидная дистрофия) характеризу­ется патологическим синтезом своеобразного фибриллярного белка в клетках ретикулоэндотелиальной системы с после­дующим образованием амилоида — сложного гликопротеидаВ связи с прочностью химических связей амилоид устойчив к действию кислот, щелочей, ферментов, противостоит гниению. Амилоидные массы дают ШИК-положительную реак­цию. Химический состав амилоида может быть различен.

Причины системного амилоидоза: воспалительные, нагноительные, некротические процессы любого происхождения и интоксикации. В этих случаях амилоидоз развивается как осложне­ние болезни, вызванное распадом тканевого белка. Ге­нетический амилоидоз представляет собой наследственную энзимо-патию или аномалию (мутацию) в генетическом аппарате клеток РЭС.

Причины местного амилоидоза: хронические воспалительные процессы с застоем крови и лимфы.

Патогенез амилоидоза сложный.

По теории диспротеиноза амилоид возникает на основе нарушенного белкового синтеза с появлением в крови парапротеинов или параглобулинови развитием диспротеине-мии и гипергамма-глобулинемии. Эти продукты белковой фракции плазмы крови, выделяясь через эндотелиальный барьер вступают в соеди­нение с кислыми гликозоаминогликанами, которые освобождаются и обра­зуют амилоид.

По теории аутоиммунитета в образовании амилоида имеют измененная реактивность организма и аутоиммунные процессы.. Возможно, что нарушения реакций в иммунной системе, связанные с избытком антигена и недостатком антител, приводят к появлению в крови специфических для тканевых белков преципитинов и фикса­ции белкового комплекса в местах образования антител. Механизм же развития идиопатического, генетиче­ского и старческого амилоидоза она не объясняет.

Теория клеточного локального генеза рассматри­вает амилоид как продукт белкового синтеза клетками мезенхималь-ной системы с извращенным метаболизмом. Она подтверждается избирательностью поражения этой сис­темы и внутриклеточным образованием фибрилл преамилоида клетками мезенхимальной природы.

Выдвигается новая мутационная теория амилоидоза. По этой теории мутирующиеся клетки не распознаются иммунокомпетен-тной системой и не элиминиру­ются, т.к амилоидные фиб­риллы являются слабыми антигенами. Появляю­щаяся реакция резорбции амило­ида в самом начале его образования бывает недостаточной и быстро подавля­ется. Возникают иммунологиче­ская толерантность организма к амилоиду и необратимое развитие амилоидоза.

Гистологические и макроскопические измене­ния зависят от причины образования, отношения к различным со­единительнотканным клеткам и локализации амилоида.

При общем типичном амилоидозе, амилоид выпадает по.ходу ретику­лярных волокон сосудистых и железистых мембран и в периретику-лярные пространства паренхиматозных органов (периретикулярный или паренхиматозный амилоидоз). Поражаются печень, селезенка, почки, надпочечники. В соединительнотканных клетках накапливаются преамилоидные фибриллы, исчезают рибо­сомы, гипертрофируются митохондрии а также комплекс Гольджи.

Накопление амилоида в ткани сопровождается атрофией и ги­белью паренхиматозных элементов органа.

Амилоидоз печени характеризуется образованием амилоида в вокруг синусоидном пространстве между звездча­тыми ретикулоэндотелиоцитами и печеночными клетками По мере накопления амилоидного вещества печень увеличи­вается в размере, приобретает бледно-коричневый цвет, более плот­ную, а у лошадей дряблую консистенцию..

Амилоидоз селезенки проявляется в двух формах: фолликулярной и диффузной, В первом случае амилоид откладывается в ретикуляр­ную ткань фолликулов, начиная с их периферии. Ретикулярная и лимфоидная ткани фолликулов атрофируются и замещаются ами­лоидными массами. Во втором случае амилоид выпадает более или менее равномерно по всей рети­кулярной строме органа и под эндотелием синусов. При диффузном амилоидозе селезенка увеличена в размере, плотной консистенции,

В почках амилоид откладывается в первую очередь в мезангиуме и за эндотелием капиллярных петель и артериол клубочков, а также в ретикулярной строме коркового и мозгового веществ, в стенках арте­риол и мелких артерий, реже в базальном слое под эпителием каналь­цев. Почечные клубочки постепенно атрофируются, эпителий ка­нальцев, кроме того, подвергается зернистой и гиалиново-капельной дистрофии.

9