- •6. В: Объясните механизм образования кефира из молока. Почему белки кефира лучше усваиваются детским организмом?
- •24. В: Почему для всех нозологических форм наследственной патологии дисахаридов характерны диарея, метеоризм? Механизмы их развития
- •75. В: как вы считаете, возникает ли дисбаланс в системе «пол-арз» у больных сд?. Обоснуйте.
- •Первая помощь при отравлении нитратами
24. В: Почему для всех нозологических форм наследственной патологии дисахаридов характерны диарея, метеоризм? Механизмы их развития
О: Непереносимости углеводов. хронической диарее, вызванной недостаточностью всасывания моносахаридов. дисахаридазной недостаточности, клиническом состоянии, возникающем под влиянием нарушений переваривания и всасывания дисахаридов. Дисахариды расщепляются до моносахаридов на мембране эпителиальных клеток тонкой кишки под влиянием энзимов мальтазы, сахаразы, лактазы. Пониженная активность дисахаридаз может быть врожденной или приобретенной. В клинике внутренних болезней приходится сталкиваться обычно с приобретенной дисахаридазной недостаточностью, развивающейся у взрослого человека под влиянием перенесенных болезней тонкой кишки.
Дисахаридазная недостаточность независимо от причины ее возникновения всегда сопровождается нарушением пристеночного пищеварения углеводов в тонкой кишке. Вследствие этого нерасщепившиеся дисахариды поступают в слепую кишку, где под влиянием бактерий молочнокислого брожения, гидролизуется с образованием молочной, уксусной и других органических кислот, углекислоты и водорода. Выраженное бактериальное брожение в просвете толстой кишки сопровождается образованием большого количества газов, что ведет в свою очередь к растяжению кишки. Перистальтика ее усиливается и часто становится слышной на расстоянии. Отхождение газов заметно увеличивается и всегда сопровождается уменьшением чувства желудочного дискомфорта. Из приведенного выше становится ясным происхождение главных клинических признаков дисахаридазной недостаточности: диареи, болей в животе и вздутия живота, сопровождающегося повышенным отхождением газов.
Изредка встречаются люди, которые не переносят грибов. Содержащийся в них дисахарид трпгалоза расщепляется в стенке тонкой кишки под влиянием энзима тригалазы до глюкозы. При пониженной активности этого энзима прием грибов, особенно молодых, содержащих большое количество тригалозы, вызывает резкое вздутие живота, водную диарею и коликообразные боли в животе. Клинические признаки появляются сразу же после еды и держатся в течение нескольких часов. Клиническая картина болезни легко воспроизводится сразу же после приема чистого ди-сахарида или молодых грибов. Как отмечалось, изолированная непереносимость молочного сахара представляет собой болезнь, которая широко распространена как среди детей, так и среди взрослых. Изолированная недостаточность других дисахаридаз встречается очень редко. Обычно ее обнаруживают одновременно с пониженной активностью лактазы. Терапевт сталкивается с дисахаридазной недостаточностью у больных, перенесших резекцию желудка, резекцию более или менее значительного участка тонкой кишки, особенно часто при гастроэнтеритах, пищевых отравлениях, лямблиозе, стронгилоидозе, бациллярной и амебной дизентерии, при болезни Крона и язвенном колите. Дисахаридазная недостаточность встречается иногда у больных без признаков какого-либо органического заболевания желудочно-кишечного тракта. Поэтому можно взять за правило проводить пробы с нагрузкой молочным сахаром у всех больных диареей и болями в животе невыясненного происхождения. Необходимо также помнить, что дисахаридазная недостаточность часто осложняет течение других болезней желудочно-кишечного тракта и что своевременное выявление ее может значительно повысить эффективность их терапии.
25 В: почему для большинства больных гликогенозами характерна гипогликемия?
О: см. 23.
27. В: Что такое стеаторея? Укажите вероятные причины ее развития.
О: Стеаторея – жирный стул. Возникает из-за нарушения переваривания липидов в кишечнике. Для полноценного переваривания этих соединений необходимы: липазы (расщепление жиров) , желчь (эмульгирование), поджелудочный сок( соержит пролипазы). Если нарушены поступления этих компонентов – нарушено и переваривание липидов.
28. В: Почему много ХС содержится в оболочках, окружающих нервные волокна?
О: Оболочка нервных волокон состоит из билипидного слоя с большим содержанием ХС. По волокнам проходит нервный импульс, который является электрическим током. А значит необходима надежная изоляция волокна, для предотвращения иррадиации ( проскока, распространения на другие волокна) нервного импульса. Роль изолятора и играет ХС, как гидрофобное соединение.
29. В: Имеется ли риск развития желчнокаменной болезни у лиц, страдающих атеросклерозом? Почему?
О: Желчнокаменная болезнь – патологическое состояние, связаннее с нарушением в обмене ХС. Для этого состояния характерен увеличенный синтез ХС, что обуславливает гиперхолестеролемию, дислипопротеинемию. Избыток ХС поступает в печень, фильтруется гепатоцитами и попадает в желчь, где присутствуют желчные кислоты. Если баланс между ХС и этими кислотами нарушится в пользу ХС ( а это гидрофобное, нерастворимое соединение), то возможно его осаждение в виде песка, а также камней.
32. В: Прочитайте анализ желудочного содержимого: общая кислотность- 20 ЕД ( в норме 40-60 ЕД), сводная HCl – 1 ЕД ( в норме 20-40 ЕД), реакция Уфельмана «+». Предположительный диагноз, ответ обоснуйте.
О: По анализу видно, что у пациента явный недостаток HCl ( гипохлоргидрия). Развивается такое состояние на фоне заболевания – в данном случае это гипоацидный гастрит. В подтверждение этому есть положительная реакция на молочную кислоту, т.е происходит брожение углеводов в желудке, т.е снижено содержание соляной кислоты. При этом пациент чувствует тяжесть в желудке, отрыжка, из-за выделения СО2, гниение белков – гнилостный запах изо рта.
34. В: Возможен ли синтез неизмененного белка при повреждении одного из кодогенов ДНК?
О: одно из свойств генетического кода – вырожденность, что заключается в кодировании одной аминокислоты несколькими кодонами ( от 3 до 6). Это означает, что при нарушении одного кодогена возможна экспрессия другого – и как следствие синтез неизмененного белка.
35. В: Почему для болезни Хартнупа характерны симптомы пеллагры? Назовите причину заболевания, его основные клинические признаки.
О:
36. В: Антикодон тРНК состоит из А-Г-У. Назовите компоненты соответствующего кодогена ДНК.
О: Антикодон тРНК комплементарен кодону иРНК, а он в свою очередь комплементарен кодогену ДНК.
37. В: В каких полинуклеотидах присутствуют минорные основания, а в каких нет? Почему?
О: Минорные основания – химические модифицированные пуриновые и пиримидиновые соединения. Они не служат источником информации, а их основная функция - защита НК от действия нуклеаз, т.к. они не комплементарны этим ферментам. Минорные основания присутствуют в ДНК ( интроны – неинформативные участки), тРНК. Не содержат такие основания : иРНК – т.к. это чисто информативная НК.
38. В: Больной 30 лет, страдает наследственным митохондриальным заболеванием – атаксией Фридрейха. Насколько вероятно развитие этой патологии у его детей?
О: атаксия Фридрейха - наследственное митохондриальное заболевание, характеризующиеся нарушением походки, координации движений. Обусловлено наличием мутации в ДНК митохондрий. У ДНК митохондрий особый тип наследования – материнский, т.е при образовании зиготы, зародышу передаются митохондрии матери, находящиеся в яйцеклетке. Митохондрии же в сперматозоидах находятся в хвостике для обеспечения движения. Поэтому наследственные митоходриальные заболевания от отца не передадутся.
39. В: Почему при гиповитаминозе не всегда помогает введение per os соответствующего витамина?
О:
40. Почему волк всегда будет бегать за зайцем? Ответ поясните, используя знания метаболизма витаминов.
О:
41. В: Почему в терапии лейкозов используют антивитамины фолиевой кислоты (Вс)?
О:
Лейкоз- злокачественное заболевание кроветворной системы, характеризующееся увеличением лейкоцитов. Фолиевая кислота переносит одноуглеродные фрагменты. В тканях человека витамин Вс восстанавливается в ТГФК. Она нужна для образования тимидинфосфата (ТДФ) - специфического звена ДНК для синтеза пуриновых нуклеотидов. Эти процессы имеют значение в растущих клетках, в том числе в опухолях. Поэтому, употребление фолиевой кислоты при лейкозах вызывает их прогресс. С лечебной целью нужно использовать антивитамины фолатов.
42. В: Какие витамины участвуют в синтезе ВЖК?
О:
43. В: Младенец родился в гипоксии. Какие витамины для коррекции биоэнергетики клеток и усиления биоэнергетических процессов вы рекомендуете?
О: на схеме под цифрами в кружочках – биоэнергетические процессы. Каждый из них в своих реакциях использует ферменты, у которых есть коферменты. Этими коферментами и выступают витамины (они перечислены под цифрами со скобками)
44. В: Какие витамины и почему можно рекомендовать в терапии анемий?
О:
45. В: Какие витамины и почему можно рекомендовать в терапии нервных болезней?
О:
-витамин В1 (анейрин, антиневритный, тиамин)
У детей младшего возроста он синтезируется, а у взрослых – поступает с пищей. Депонируется и активируется в печени, миокарде и почках. В1--------> (кокарбоксилаза) ТДФ -------> ГМ -->ТДФ--> (ТДФ-АТФ-фосфотрансфераза)ТТФ. ТТФ является специфическим макроэргом нервной такни. При его недостаточном поступлении с пищей развивается болезнь бери-бери. Её симптомы: утомляемость, раздражительность, депрессия, сонилвость, расстройства памяти и концентрации внимания. Сут. Потребность – 1,0-1,5мг. Источники: мука грубого помола, отруби, неочищенный рис, гречиха, овсянка, бобовые
-витами В6 (адермин, пиридоксаль, пиридоксамин)
Частично синтезируется микрофлорой кишечника, активация в печени путем фосфорилирования с образованием фосфопиридоксамина и фосфопиридоксаля. Фосфопиридоксаль служить коферментом в реакциях декарбоксилирования, где образуются нейромедиаторы: глутамат--> (глутаматдекарбоксилаза) ГАМК, СО2; серин -->( сериндекарбоксилаза, ↑СО2)этаноламин-->холин-->АХ. Также служат коферментами ферментов генеза азотистых оснований, в том числе сфингозина – компонента сфинголипидов нервной ткани. При недостатке – повреждения в нервной системе. У младенцев при гиповитаминозе – пугливость, беспокойство. Сут. Потребность- 1-2мг, источники: печень, почки, кетовая икра, злаки, дрожжи, яйца.
-витамин С (аскорбиновая кислота) и витамин Р (биофлаваноиды)
Витамин С является участником ОВР в синтезе кортикостероидов, ↑ стрессоустойчивости. Также является АО прямого действия. Витамин Р способствует сохранению и экономному расходования витамина С. Поэтому, при гиповитаминозе – поражения центральной и вегетативной НС.Сут. потребность вит. С – 30-60мг, источники: продукты растительного происхождения, отвары хвои, настои листьев смородины и малины. Сут. Потребность вит. Р – 50-75мг, источники – зеленый и байховый чай, цитрусовые, сливы, брусника, клюква, чеснок, хвоя, слоэ, шиповник.
-витамин В12 (кобаламин)
Для его всасывание необходим внутренний фактор Кастла, который предохраняет его от действия микрофлоры и обеспечивает абсорбцию. Транспортируется в комплексе с транскобаламином в печень. Активная форма витамина – матилкобаламин, служит коферментом метилтрансфераз в реакциях образования нейромедиаторов. Этаноламин-->(+СН3)холин-->АХ; НА-->(+СН3)адреналин. Сут потребность – 2-5-мкг, источники – продукты животного происхождения.
-витамин РР (В5, ниацин, никотиновая кислота и её амид)
Депонируется в гепатоцитах. НАД+,НАД+Ф – коферменты пируватдекарбоксилазы. ПВК -->ацетилКоА-->АХ
-витамин И3 (пантатеновая кислота)
При её недостатке нарушение функций ЦНС,т.к. поисходит повреждение метаболизма биогенных аминов (замедление синтеза АХ).
46. В: Может ли развиться гипервитаминоз после неадекватных приемов растительных продуктов? Ответ поясните.
О:
47. В: Почему терапия препаратами D2 и D3 иногда не приводит к купированию симптомов рахита? Ответ обоснуйте.
О:
Описаны Д-резистентный рахит I и II типов. Причиной развития второго недуга является нечуствительность клеток действию кальцитриола из-за отсутствия рецепторов. Клиника: деформации скелета, долихоцефалический череп, О-образные колени, карликовость, низко нависшие надбровные дуги.
48.: В: Почему при недостатке витамина В6 могут развиться симптомы пеллагры?
О: Пеллагра – экзогенный гиповитаминоз витамина РР. Витамин РР образуется в кинурениновом цикле, т.е. из триптофана под действием фосфопиридоксаля – активная форма витамина В6. Через ряд реакций образуется кинуренин, а из последнего НАДФ+ и НАД+ - т.е. витамин РР)
49.В: Активные формы каких витаминов представлены нуклеотидами? Ответ обоснуйте
О:
50. В: Для большинства заболеваний характерна деструкция клеточных мембран. Поясните, какой процесс при этом интенсифицируется? Предложите способ коррекции развившихся нарушений витаминами. Ответ обоснуйте.
О: Любая клеточная мембрана состоит из билипидного слоя липидов и белков. Деструкция клеточных мембран обусловлена СРО ( свободно радикальными процессами). Чаще из них интенсифицируется ПОЛ – субстратом для которого и являются липиды мембраны. Этот процесс происходит под действием активных форм кислорода (АФК). Этот процесс можно корректировать витаминами – антиоксидантами. АО из витаминов являются - E,A,C,P. они в своей молекуле содержат сопряженную систему с обобществленными электронами, и такая структура способна связаться с радикалом, перераспределив электронную плотность равномерно по всей системе, сохраняя стабильность(ловушка радикалов)
51. В: У пациента поставлен диагноз гепатита. Подумайте, в обмене каких витаминов у него могут развиться нарушения.
О: Роль печени в обмене витаминов.
1. Соли жёлчных кислот - ответственны за всасывание липовитаминов (А, Д, Е, К, F).
2.Все жирорастворимые и многие из гидровитаминов (В12, фолиевая кислота, В1, В6, РР и др.) способны депонироваться в печени.
3.Особая роль этого органа заключается в том, что в нём происходит активация витаминов:
а) фолиевая кислота с помощью витамина С восстанавливается в тетрагидрофолиевую кислоту (ТГФК);
б) витамины В1 и В6 фосфорилируются в тиаминдифосфат и пиридоксальфосфат соответственно;
в) часть каротинов преобразуется в витамин А под влиянием каротиндиоксигеназы;
г) витамин Д подвергается первому гидроксилированию на пути получения гормона кальцитриола;
д) окислившийся витамин С восстанавливается в аскорбиновую кислоту;
е) витамины РР, В2, пантотеновая кислота включаются в соответствующие нуклеотиды (НАД+, НАД+Ф, ФМН, ФАД, КоА-SH);
ж) витамин К окисляется, чтобы в виде своего пероксида служить коферментом в созревании (посттрансляционной модификации) белковых факторов свёртывания крови.
4.В печени синтезируются белки, выполняющие транспортные функции по отношению к витаминам. Например, ретинолсвязывающий белок (его содержание уменьшается при опухолях), витамин Е-связывающий белок и т.д.
5.Часть витаминов, в первую очередь жирорастворимых, а также продуктов их преобразований выделяется из организма в составе жёлчи.
52. В: Исходя из биологических эффектов витамина В6, объясните механизм развития наследственных пиридоксин-зависимых судорог и пиридоксин-зависимых анемий.
О:
53. В: Какие витамины и почему можно рекомендовать в терапии кожных заболеваний?
О:
54. В: Гипервитаминозы каких витаминов могут усложниться образованием камней в почках? Почему?
О: Камни в почках – это нерастворимые соли. Соли эти состоят из анионов и катионов. Катионы – Ca2+ , анионы – оксалаты. За обмен кальция отвечает витамин D. Оксалаты – это конечный продукт распада витамина С. Следовательно к камням в почкам могут привести гипервитаминозы витаминов D и С.
55. В: Как вы думаете избыток каких гормонов способствует гипергликемии? Ответ обоснуйте.
О: Гипергликемия – это повышение уровня глюкозы в крови выше нормы (5,5 ммоль/л). Эндокринопатии – наиболее частая причина гипергликемии. Избыток гипергликемизирующих факторов:
глюкагон: напр, гиперплазия альфа-клеток островков Лангерганса, стимулирует ГНГ и гликогенолиз;
ГКС: напр., гипертрофия или опухоль коры надпочечников, б. Иценко-Кушинга, активируют ГНГ и ингибируют активность гексокиназы.
Катехоламины: напр., феохромоцитома – за счет активации гликогенолиза.
56. Где может локализоваться опухоль при развитии тиротоксикоза? Почему?
О: Тиротоксикоз – патологическое состояние, характеризующееся избыточным действием тироидных гормонов. Состояние обусловлено избыточным синтезом гормонов – тиролиберин, ТТГ, тироидные гормоны. А значит опухоль может локализоваться в гипоталамусе (синтезирует либерины), в нейрогипофизе (синтез ТТГ), в щитовидной железе (зоб).
57. В: При патологии каких отделов эндокринной системы нарушается рост организма? Объясните возможные механизмы.
О: Поражения гипофиза. СТГ опосредует свое действие через рецепторы или через соматомедины. Основной эффект – усиление продольного роста длинных трубчатых костей за счет пролиферации хондроцитов. При поражении гипоталамуса -> нарушение выделения соматолиберина и соматостатина -> нарушение роста. При нарушении гипоталамуса, аденогипофиза и семенников. Образование дегидротестостерона нарушается нарушает рост, т.к. он обладает анаболическим эффектом – обеспечивает рост костей в длину. Поэтому при блокировании синтеза андрогенов – евнухзм, человек имеет высокий рост и непропорционально длинные конечности.
58. В: Что опаснее: поражение коркового или мозгового слоя надпочечников? Почему?
О:
59. В: Избыток каких гормонов способствует ожирению. Ответ обоснуйте.
О: Ожирение-накопление НЖ в липоцитах, причиной может быть постоянное переедание, нарушение гормональной регуляции ЛО.
Ожирению способствует избыток инсулина, повышение ГКС, повышение глюкозы в крови, выброс АКТГ, кортиколиберин, ГКС, протеолиз (ГНГ, гликогенолиз)
60. В: Почему у беременных могут грубеть черты лица? Ответ обоснуйте, учитывая механизм влияния соответствующих гормонов на обменные процессы.
О:
61 В: При нарушении каких отделов эндокринной системы могут появляться вторичные половые признаки противоположного пола? Ответ поясните.
О:
62. В: Пациент, страдающий болезнью Грейвса (гипертирозом), предъявляет жалобы на чувство жара. Поясните, почему?
О:
63. Почему аутоиммунные поражения щитовидной железы (болезнь Грейвса и зоб Хашимото) имеют противоположные патохимические и клинические признаки? Ответ обоснуйте.
О: Потому что болезнь Грейвса- это гипертироз ( тиротоксикоз), а зоб Хашимото – гипотироз
64. В: Докажите с помощью соответствующей схемы почему, почему злоупотребление легкоусвояемыми углеводами способствует ожирению.
О:
-
активирование глюкозы – фермент ГЕКСОКИНАЗА
-
гликолиз
-
окислительное декарбоксилирование ПВК - мультиферментный ПВКдегидрогиназный комплекс.
-
фермент ПВК-КАРБОКСИЛАЗА
-
фермент ЦИТРАТСИНТАЗА
-
фермент АТФ-ЦИТРАТЛИАЗА
-
фермент ГЛИЦЕРОФОСФАТДЕГИДРОГЕНАЗА
65. В: Постройте схему синтеза аспартата из глюкозы.
О:
66. В: Приведите схемы превращения аланина и аспартата в глюкозу. Укажите, какой из этих путей корче?
О:
Короче путь преобразования асп в глюкозу.
67. В: Может ли глицерин служить источником пентоз в организме? Ответ поясните схемой.
О:
Да, может.
68. В: С помощью каких преобразований из глицерола можно получить ХС? Изобразите схему.
О:
69.В: В организм введена меченая аспарагиновая кислота. Через три месяца ее меченые атомы обнаружены в составе гликогена. Какой путь в обменных процессах прошла аминокислота?
О:
70. В: Покажите схематически, как получить ХС из глюкозы?
О:
71. В: Покажите соответствующей схемой, как можно получить желчные кислоты из глицерола?
О:
72. В: Каким образом можно синтезировать аспартат из глицерола? Ответ обоснуйте схемой.
О:
73.В: каким образом можно синтезировать УДФ-глюкуроновую кислоту из глицерола? Ответ обоснуйте схемой.
О:
74. В: как вы считаете, наблюдается ли нарушения в ЦТК у пациентов, страдающих СД? Ответ обоснуйте.
О: СД - группа метаболических заболеваний, ключевым синдромом которых является состояние хронической гипергликемии, вызванной относительным или абсолютным дефицитом инсулина вследствие генетических или экзогенных факторов. В норме инсулин увеличивает проницаемость клеток-мишеней для глюкозы, аминокислот, ВЖК. При недостатке этого гормона глюкоза не попадает в клетки мишени, следовательно угнетаются процессы гликогеногенеза, гликолиза, ПФП. В крови регистрируется гипергликемия. Глюкоза крови реакционно способна даже без ферментов, т.е. связывается с различными соединениями. В том числе и с гемоглобином эритроцитов. Гликозилированный гемоглобин обладает большим сродством к О2 и не отдает его -> состояние гипоксии. Т.к. ЦТК это аэробный процесс – то он угнетается.