Коагулопатии

• геморрагический синдром в результате первичного нарушения коагуляционного механизма гемостаза (плазменных ферментных систем: свертывающей, противосвертывающей, фибринолитической).

По происхождению: наследственные и приобретенные

Механизмы развития коагулопатий:

• дефицит прокоагулянтов;

• избыток антикоагулянтов;

• активация фибринолиза.

Избыток антикоагулянтов:

• избыточное введение гепарина;

• избыточное образование гепарина (лейкозы, коллагенозы).

Активация фибринолиза:

• избыточное образование тканевых активаторов плазминогена (ТАП);

• нарушение разрушения ТАП (патология печени);

• дефицит ингибиторов ТАП (патология печени);

• наследственный дефицит ₂–антиплазмина.

Дефицит прокоагулянтов:

1. Наследственный дефицит прокоагулянтов
Наследственный дефицит любого фактора свертывания крови может стать причиной возникновения геморрагического синдрома, за исключением XIIфактора. Дефицит VIIIфактора Дефицит IXфактора Дефицит XIфактора		гемофилия А (80-85%), рецессивный тип наследования, сцепленный с полом гемофилия В(15-18%), рецессивный тип наследования, сцепленный с полом гемофилия С (очень редко), аутосомно-рецессивный тип наследования гематомный тип кровоточивости, гемартрозы. увеличено время свертывания крови, время кровотечения в норме
2. Приобретенный дефицит прокоагулянтов
дефицит витамина К (нарушение карбоксилирования II,VII,IX,Xфакторов) печеночная недостаточность образование антител к прокоагулянтам	у новорожденных; при нарушении поступления желчи в кишечник; при длительном применении антикоагулянтов непрямого действия; при дисбактериозе. нарушение синтеза II,V,VII,IX,X,XI,XIIфакторов свертывания

Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия)

наследственный дефект синтеза фактора Виллебранда (синтезируется в эндотелии сосудов и является составной частью VIIIплазменного фактора)

¯

нарушение тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного механизмов гемостаза

¯

геморрагии кожи и слизистых

МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ДЛЯ ПРАКТИЧЕСКИХ ЗАНЯТИЙ

Тема № 1.«АНЕМИИ» (3 час)

Цели занятия:

Формирование знаний этиологии и патогенеза анемического синдрома, практических навыков анализа гемограмм, лейкограмм, совершенствование коммуникативных навыков работы в группе

Задачи обучения:

• Сформировать знания по этиологии и патогенезу анемий, лейкоцитозов и лейкопений

• Сформировать практические навыки анализа гемограмм больных с различными видами анемий а также интерпретации изменений лейкоцитарной формулы при лейкоцитозах и лейкоцитопениях

• Совершенствовать коммуникативные компетенции при работе в группе

Основные вопросы темы:

1. Анемии, определение, качественные изменения эритроцитов при анемиях. Принципы классификации анемий.

2. Этиология и патогенез постгеморрагических анемий.

3. Гемолитические анемии, этиология, патогенез внутри и внесосудистого гемолиза эритроцитов, изменения в периферической крови при наследственных и приобретенных гемолитических анемиях.

4. Патогенез анемий при дефиците железа, витамина В₁₂ и фолиевой кислоты.

5. Апластические анемии, этиология, патогенез нарушения кроветворения и клинических проявлений.

6. Особенности возникновения анемий у детей раннего возраста и подростков

7. Лейкоцитоз, определение, классификация. Характеристика отдельных видов лейкоцитозов. Изменения в лейкоцитарной формуле при нейтрофильном лейкоцитозе. Понятие о нейтрофильном ядерном сдвиге влево. Виды ядерного сдвига влево.

8. Лейкоцитопении, определение, классификация, патогенез. Понятие об агранулоцитозе (гранулоцитопении), причины возникновения, значение для организма

Методы обучения и преподавания:

Дискуссия по вопросам темы, работа в малых группах: анализ гемограмм, тестирование