17-02-2015_17-02-33 / ссылка 2 Клинические симптомы и синдромы в нефрологии

Диффергломнеглонцированерулярнойрулярнойгематурии
прнаосновводитсяхарактерныхдлянии						опредезаболеваниянного
симптомоврезультатовобследования					.Внеясныхслучаяхнеобходимо
исследоватьфоэритроцитовмучевомсадке.Нализначительного
чисбо( 70лизменеаееэритроцитов%)указыванихгломнх ерулярное
происхождение.Дляэт			оголучшеиспользоватьф			азово-контрастную
микроскопиюил		иопытныйнефролможетраспприпомощигзнать
светомикроскувогоеличениемв раз.Сохр400па						анениесвежих
эритроцитовнегло( гематурияерулярная					)	характернодляурологических
заболеваний.Притуб		еркулмочсистемывойзе				гем,какправило,турия
сочлетаетсяйкоцитуриейнеба(					ктериальной)незначительной
протеинуриповторный.Вдинглавнуюрольиграмикпоиске т
микпосевахмочибактер,результатыинструмсследований, нтальных
наличиеперв	ичноочаинфекции.гао				Впрактикедетскогонефролога
встречаетсягематурия,связаннаянаследственнойпатологиейбазальной
мембраныклубочкаколлагена(				IV)Ди. нагслнеоз,фритадственного
семейнойдоброкгемставипрчесэлектротуриисявеннойно						-
микроскопическомисследованиибазальноймемклубраныптчкате
почтакже, г нетическимиисследов.Схемапоэтапногониями
диагнопоистичекого		каалгоритмисследованийпри				ематурии
представлены	риложениях3,			4.
Лейкоцитурия – главныйпоказате					бактериальнойинфекциимочевой
системыИМС)Абактериальная(. лейкоциможетвстприечатьсяурия
интерстициальныхнеф.Пнеобходимостиритах						можнодифференцировать
различныелейкоцитынейт(хаприофилыактерны						бактериальном,
эозинофилы - приинтерстици				альномнефрите		).
Цилиндрурия.		Внормемогутбытьединичныегиалиновыецилиндры,
образующиесявканаизбеТаммальцахка					-Хорсфалла.Ихколичествоможет
возплихрасотарадочных,стоянияхфизьнагпческойузке
патологии.Налзерничистыхе				клеточныхлейкоцитарные( ,эритроцитарные)
						11

цилиндрсвидетельствуетпоражениипочекгломерулонефрит(,
пие)При.лонефритюпус		-нефхамритеактереночевсналичиемадой
разныхклетокцилиндртеле(« »осадок)Прикопический.нефротическомв
синдроменахо		дятжиросодержащиецили,притяжеломнарушениидры
функциипочек		– восковидныецилиндры.
		НЕФРОТИЧЕСКИЙСИНДРОМ
НефротичсиндромНС()встрприразныхзаболеванияхчаетсяскийпочек.
Это – одинизбольшефрологических«» ,имеетндромоввесьма
серьезныйпрогнозивстречаетсяпериодановорожденностидопожилого
возраста.
Симптомокомплексвключаетсебя:
• отекираспростр( ,вплотьдоанас) аркиненные
• протеинуриюмассивну,выше3,5г			/с,удетейвыше50мг/к/с
• гипопротеинемиюменее(/л40),гипоал			ьбуминмене( г/30емию	л),
	гипер-ά2глобулинемию
• гиперхолестеринемиюгиперлипидемию( )
ПричиныНС		приняторазделятьнапервичн	почечныевторичные
(табл.	2).
	ЧастотапричинНСулиразличногочаетсяцвозраста,также
разныхсти проживанйонах			ия.УдетейНСчащевсеговозникает
вследствгломерулонГН)( иниизме,ауальфорнениымиямита
взрослых – нафонемембранознойнефрилифокальнопатии				-сегментарного
гломерулосклероза.Удетейраннеговозраставст ечаетсяожденный
нефротическийсин		дром,причинкоторявлямутациягоейгоновтся
подоцитарныхбелков.ОтекиприНСмягкие,тестоватые.			Удетейсначалаони
локализвоколобласти.Частоглазнваныихошпрзабочноинимаютчной
проявлениеаллергическойреакции.			Отекираспвсемространяются	телу,
харнакжидкоститерновплебрюшнойвраниепо,вльостях

областимошонки.

12

Таблица2 . Причинынефротическогосиндрома

ПричиныНС

Первичнпочечные

•НСсминиизменеальниямиыми

• Мембранознаянефр опатия

• Фокально-сегментагломерулосклерозный

• Мембрано-пролиферативныйГН

•ВрожденныйНС

Вторичные

•Системныезаболеванияединительной ткани

•Системныеваскулитыкриоглобулинемия,

•Амилоидозпочек

•Опухолилимфома( ,карциномадр)

•Побочныедейств иялекарствпрепараты( золота,пеницилам,к )птоприлн

•Сахарныйдиабет

•Инфекционныеболезни:инфекционный эндокардит,шунт«» - нефрит,гепатитВ С,малярия,ВИЧинфекция

•СиндромАльпорта

•Употреблениегероина

Некоторыеособенности
Дети		Взрослые
часто		редко
редко		часто
Впо следниегоды	часторастает	у всех

Вразвитыхстраначастотауменьшается

Враннемвозрасте, финскийтиппервых месяцев

•приСКВ

•болезниШенлейн - Геноха

чаще,чемудетей

Чащеуподросткови взрослых

У взрослыхотекиобычнозамечаютнанижконпри(ечностяхих		ходьбе)или
вобластипоясницы	(впос)О. притеНСлик	развиваювследствиеся
массивнпотерибелкмочсниженонкотвййдавленияческого		я.
Гиповолемия своюочередьвызываетактивациюренин		-ангиотензин-
альдосиРААСсте()изадержкуновойсолимыводы,избытоккоторых
усилотекир( свает	. 2).

13

Потерябелкасмочой

(протеинурия)

↓

Гипопротеинемия

↓

Уменьшениеонкотическогодавплазмыения

↓

отеки

(транскапиллярныйвыходж плазмыдкости

интерстиций)

↓

относительуменьшениеобъемаплазмыое

↓

уменьшекровоснабженияпочк

↓

		усилениеРААС
		↓
		задержкасолейиводы
		↓
		отеки
Рисунок2.	Патогенезнефротическогосиндрома
ОднизпрНСимзнаков		является	гиперлипидемия,обусловленная
потерей смочойбелков.Отмечаетсясклонностьгиперкоагуляции,иногда
способразвититромбозовствос.ДиагнозуприюНСдовобычнощаяставят
порезультатамгистологиисследованиябиоптатовпочек. ского
Исключениемявляетс		яГНсминиизменеальниямиыми	удетей	и
диабетическаянефропати.УбольныхНСмогутразвитьсясерьезные
осложнен:инфекц,гиповолемнефкяи,росотизическийрая
почечнаянедосОПН(),мозгат,тратексосудовчн.мбозысть

14

НЕФРИТИЧЕСКИЙ( ОСТРЫЙНЕФРИТИЧЕСКИЙ) СИНДРОМ

Симптомокомплекс	«острогонефритическогосиндрома»ОНС) (
характеризуется:
• Гема( туриейкро	-,микрогематурией)

•Протеинуриейумеренной( )

•Отекамичаще(умеренными)

•Артериальгипертензиейой

• Быстрымсниженскоростиклубочковойфильтрациием						азотемией
Нарядус		поклныминико		-лабораторнымкомплексом		унекоторых
больных могутбыть			только отдельегопризнаки,напримеребольшиеые
отекиподглазамимочевойсиндром.Отекигипертензиямогутбыть
невыикратковременаженныпризнакамиболезни.ПричОНСнаыми
являютсяинфекцииострыйпостстрептококковый( ГН,другие
постинфекцГН)Необходимо. дифферестемнымион ыецировать
заболеваниямиСКВ(,системные, кулиты					индромГу )пасчера	(табл .
3).
Таблица3	. Причинынефритическогосиндрома
Первичные ГН			•	ПостстрептококковыйГН
			•	ДругиепостинфекционныеГН
			•	Ig A нефропатия
			•	Мембрано-пролиферативныйГН
			•	ОчаговыйнекротизирующийГН
			•	БыстропрогрессирующийГНполулуниями
			•	АнтиБМКГН
			•	Наследственныйнефрит
Системныезаболевания			•	СКВ
			•	Полиартериит
			•	Бактериальныйэндока	рдит
			•	БолШезньнлейн	-Геноха

Острый

тубулоинтерстициальный

нефрит

15

	Патогенезглавныхсимптомов		– отекагипертензии	, связано
активациейренин		-ангиотензин-альдосистемыроновой		изадержкойсоли
водырис(	.3).

Гломерулярноепов(реждоспаление)

Снижение

Активация

Протеинурия,

фильтрации

РААС

гематурия

(мочацвета«

мясныхпомоев»)

Олиганурия

Отеки

АГ

Азотемия

Рисунок3. Патогнефритическогонезсиндрома

Нафонеим ющегос

яхроничгломескогорулонефрита

поражение

клубпрмедленногрессичкп встепеннымнарастаниемпроует, еинурии

гема,аргипертеериальусниженфупочекойкцзииеми

(хроническаяболе

зньпочек1

-5ст).

БыстропрогрессируюшийГН

(БПГН)

– формазаболеванияклубочков

,

прикоторомотмечаетсябыстронарастающпочечнаянедостаточностья олигуриейвсочетании спротеингематурией, безпризнаковычно

нефротическогосиндрома.Мо рфологическимэквивалентомБПГНявляется экстракапилГНполулуния(«»вклубочкахв >50)убочковярный. %

Удетейимолодыхвзрослыхнаиболеечастойпричинойнефритического синдромаявляепостстрептокоилипостинфеяГН.При кционныйковый

хроническомтечениичащевсеговыявляется IgA нефропатия. IgA

нефропатия, начкакОНСможетвш,длительнопротекатьсьудетей

16

молодыхгематурипроте.Ночдлитрнуриейврз(10болеемяльное
лет)напервыйпланвыступаартериальгип наязия		сниж ениефункций
почеквплотьдотерминальнойпочечн		ойнедостаточностиХБП()5.
ЗаболечавствКазахстанеречаетсяоаниедругихстранахАзии.
Осложнения острогонефритическогосиндрома		- эклампсияострая
сердечнаянедостаточность,развивающиеся		вследствиебыстронарастающей
гипертензиизадержкинатрияводы.Нас ядуазотемиейехдящей		, на
фонеолиг	оанурииможетразвитьсятяжелаОПН,требующгемодиаялизного
лечения.
ПракважнотострыйличитькинефрсиндромотБПГНтический
полулуннужна(бпочкиопсияями),посколькуобъемтерапевтических
мероприятий ипрогн озприэтихсостоянияхразличен		.
	ГИПЕРТОНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
АртериальгипертеАГ)( нзияая		– стойкоеповышениеарт риального
давлениядо140/90мм.рт.ствыше,удетей		- 95-гоперцентилядляданного
полаивоз(риложеаста5)УровеньАДопред. : иеляется

•ОбщперсоимферсудисопроОПСС(ческим) тымивлением

•Объемомэкстрацеллюлярнойжидкости

•Величинойсердечноговыброса

ПочкииграютоснрольврегуляциивнуюАД.Бо			льшинствоболезней
почекперв(,прсистемныхзаболечные)сопровождаютсяАГ, аниях
терминальнойстадиихроническихболезнейпочек		(ХБПст5	адия) ее частота
достигает80	-100%. ОбъемциркулирующейкровиОЦК()преждевсегозависит
отколичестваэкскретируе		могопочкаминатрия.Персосудферистоеческое
сопротивлениеопределявазоконстрикциейарт.ПричиныАГтсяриол
мног.ПочкиприАГвовлечеобразны		нынетолькоприболезняхпочек	,нои
припервично	-кардиоваскулярных,эндокринны хдругихзаболеванияхтабл(.
4).
			17

Табл4Пр.артериальцачг ныпертензииудетей ой

Болезнипочек

Реноваскулярные

Паренхиматозные

Кардиоваскулярныезаболевания

Эндокринныезаболевания

Заболеванияце тральнойервной системы

Лекарственнпрепаратые

Эссенциальнаягипертензия

Стенозпочечныхартерий Трпочечартериймбоз/веных

Острыйгломерулонефрит Хроническийгломерулонефрит Хроническийпиелонефрит Рефлюкс-нефропатия Поликистозпочек Гипочекплазия

Гемолитико-уремическийсиндром ОпухольВиль мса Гидронефроз Системнаякраснаяволчанка Почечныйтрансплантат

Коарктацияаорты БолезньТаортоартериит(каясу)

Феохромоцитома

Нейробластома

Гипертиреоидизм Врожденнгипернадплочечниковазия Первичныйгиперальдостеронизм

СиндромКушинэндо( гаенный или экзогенный)

Повнутричерепноеышенноедавление

Симпатомиметики Оральныеконтрацептивы Кортикостероиды Рекомбинантныйэритропоэтин

	Патогенез гипертензии
Задержканатрияводы.	Нарфупочекнкциишение	соснижениемСКФ
ведеткуменьшениювыд	елениянатрияводы.Вследствиеэтого
увеличиваетсяОЦК,такжеповышаетсясодержаннатриясосудиест		ой
		18

стенке набуханипрессорнымувеличчувствк влияниятельностием
ангиотензинакатех.ХарактсобламиновтакойАГер остьая			–
утяжелениеп	ослепотреблениясолиназываютсолечувствительной(
гипе)П. ртензией	избыткенатриявазоконстрикция	можетбытьвследствие	м
нарушениятранспортакальция	, сопряженноготранспортнатрия.Таким м
образ,накопнатриякамвсолентенкеьцсудистойпря			иводит к
повышениюОПСС.Этотмеханизм	сведущрольюгипейргидратации		,

гиперпосердвышолевыбросаиемосновноечногонияииеетзначение

развиАГприосГНтромииерстадииХБПинальной.

Активацияпрессистем. орных

АГприболезняхпочекможе

быть

обусбоактивациейловленаьше:

•Ренин-ангиотензин-альдосистемыроновой

•Симпатико-адреналовойсистемы

•Эндотелинов

Секрецияренина		стимулируетсяпаденидавленияарт риальной
системепочек,гиповолемией,д натрияфицпище, том					приемом
мочегонныхсредс.Этомеханизмиграетрольвпристенозепочечных
артерий,когдапорпоч,гдеослабленженнаякров,пр дуцируетченьток
большоеколичренина,последующейизбыточнойствопродукцией
ангиотензина II,стимулирующеговазоконстрикциюсекрец,				июальдостерона
иудеворжаннизмег.Однакотрияобъемфильтрафракциионной
экскрециянатрия		высокиепоэтомупациентанаблюдаольшется
гиповолемичсостояние.ТакуюАГназываютсол,ренинрезистентнойское						-
зависимой.	Активностьренинаповыш		енаурядабольныхсхрон		ическими
болезпочек.Ренямиин		-зависимуюгипертензиюнаблюдатакже т			участи
больныхвтермистадиипочечнойедостатчностиальн.Пр йведение
гемодутакиализах		больныхплохоснижаетАД.Ренин			-зависимая
гиперротс ензиякает		означительнымповышениемПСС.Уразличных
больныхмогутприсутствоватьра		зныепатогенетическиефа		кторыА	Г (рис.	4).
						19

Аангиотензиног			Ангиотензин I			Ангиотензин II				Альдостерон

Гипоперфузиянефрона

Стенозпочечных арт,первичнаяий

болезньпочек, высокорениновая эссенциальнаяАГ

Вазоконстрикция

Задержка Na

Ренин

Остраяхроническаяболезнь

почек

Терминальнаяпочечная недостаточность

Низкорениновая эссенциальнаяАГ.

Рисунок4.	РользадержкинатрияводыРААСпатогартенезериальной
гипертензии (поК.А.О’Каллагхан, 2009)
Увеличениеактс вностимпато			-адреналовсистемысвязаной
повышениемобркатехзованияфе( ламиновхром			оцилиих) томазадержкой
принарушеэкскреторнойфупочекХПНкции)(Такжеусловиях.
задержкинатрияповы			шаетвлияниепрескатехсорн.Приоеламинов
заболеванияхпочекдействиесимпато			-адреналовойсистемысопровождается
повышениемОПССувеличсердвыброса. чногонием
ВразвитииАГучаствуютгормэндотелияэндотелиальнаяны(
дисфункция)Активация. сос			удосуживающихмедиаторовэндотелин(
тромбоксан)		превалируютнадсосудорасширяющими( оксид, стациклин
азота).

20