Клиническая картина

1. кровоизлияния в крупные суставы конечностей, глубокие подкожные, межмышечные и в/м гематомы, обильные и длительные кровотечения при травмах.

2. реже забрюшинные гематомы, кровоизлияния в органы брюшной полости, желудочно-кишечные кровотечения, внутричерепные геморрагии.

Осложнения:

• появление в крови больных в высоких титрах иммунных ингибиторов ф. VIII

• вторичный ревматоидный синдром

• тромбоцитопения

• вирусы гепатита А, В, С, а также лимфотропными вирусами, в частности, вызывающими синдром приобретенного иммунодефицита.

Диагноз.

1. гематомный тип кровоточивости с поражением опорно-двигательного аппарата,

2. упорные поздние кровотечения после травм и хирургических вмешательств.

3. ПТВ – парциальное тромбопластиновое время с кефалином.

4. АКТ

5. ВСК

6. Определение концентрации антигемофильного глобулина А, В.

7. Проба Дьюка – нормальная (т.к. количество тромбоцитов – N)

Терапия.

• применяется свежая, теплая кровь

• антигемофильная плазма в равных объемах примерно в 3-4 раза более эффективнее, чем трансфузии свежей крови

• наиболее эффективны при гемофилии криопреципитат и фирменные концентраты ф. VIII.

Неспецифические методы лечения Г.

• хлорид кальция, викасол, желатин – абсолютно безопасны

• местно -АКК или ПАМБА

• преднизолонотерапия с дозы 1-2 мг/кг, особенно при почечных кровотечениях

• лечебный плазмаферез.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (геморрагический иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шенлейна-Геноха) — это иммунокомплексное заболевание, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов.

Этиология. Геморрагический васкулит возникает после перенесенной вирусной или бактериальной инфекции, прививок, холодовых воздействий, вследствие аллергических реакций на лекарства и пищевые продукты, при паразитарных инвазиях.

Клиническая картина. Синдромы:

1. Кожный - мелкоточечные геморрагические высыпания на коже конечностей, ягодиц и туловища; симметричные.

2. Суставной - боли в крупных суставах (чаше голеностопных, коленных), ограничение их подвижности

3. Абдоминальный - боли в животе постоянного или схваткообразного характера, проходящие самостоятельно за 2-3 дня.

4. Почечный (по типу острого или хронического гломерулонефрита)

Дополнительные методы исследования.

В периферической крови наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Число тромбоцитов не изменено. При биохимическом исследовании может быть повышение уровня α₂- и β-глобулинов крови, фибриногена, увеличение циркулирующих иммунокомплексов.

Мочевой синдром характеризуется протеинурией (иногда массивной), микро- или макрогематурией, цилиндрурией.

Симптомы щипка и жгута при геморрагическом васкулите обычно положительны. Длительность кровотечения и время свертывания крови существенно не меняются.

Критерии диагностики. Диагноз заболевания основывается на наличии характерных геморрагических высыпаний васкулитно-пурпурного типа, артралгий, абдоминального и почечного синдромов, повышенной ломкости капилляров (положительных проб щипка и жгута), отсутствии выраженных изменений в системе гемостаза.

4