ВАСКУЛИТЫ

	тестов.
14. Нарушение	Сладж-феномен по данным бульбарной микроскопии, и/или
реологии крови	увеличение степени и скорости агрегации тромбоцитов, и/или
	эритроцитов по агрегатограмме, и/или гиперкоагуляция по
	данным стандартизированных тестов.
15. Терапия ГК	Проведение терапии ГК и/или цитостатиками, в том числе и
и/или	поддерживающими дозами.
цитостатиками

Лабораторные критерии имеют важное значение для определения степени активности воспаления в сосудах. При этом учитывают острофазовые показатели (С-реактивный белок, серомукоид), СОЭ, иммунные комплексы, АНЦА, иммуноглобулины А и Е, криоглобулины (при криоглобулинемиии), антитела к мембранным фосфолипидам (антитела к кардиолипину) и др.

При оценке активности васкулита принимают во внимание только признаки, обусловленные васкулитом на момент осмотра, а также появившиеся или прогрессирующие в течение последнего месяца до обследования больного.

В литературе имеется описание ряда диагностических систем, позволяющих оценивать активность системных васкулитов в баллах. Одна из таких систем предложена группой английских ученых исследователей (R.A. Luqmani et al., 1994).

Таблица 12. Оценка активности васкулитов в баллах (Birminghem Vasculits Activity Score – BVAS) (R. A. Luqmani et. Al., 1994)

ПРОЯВЛЕНИЯ	БАЛЛ
1. Системные проявления
Нет	0
Слабость	1
Миалгии	1
Артралгии/артрит	1
Лихорадка (< 38,5°С)	1
Лихорадка (> 38,5°С)	2
Потеря массы тела (< 2кг)	2
Потеря массы тела (> 2 кг)	3
Максимально возможная сумма баллов	3
2. Кожные покровы
Нет	0
Инфаркт	2
Пурпура	2

31

Другой васкулит кожи	2
Язвы	4
Гангрена	6
Множественная гангрена пальцев	6
Максимально возможная сумма баллов	6
3. Слизистые оболочки/глаза
Нет язвы полости рта	0
Язвы полости рта	1
Язвы гениталий	1
Конъюнктивит	1
Эписклерит/склерит	2
Увеит	6
Отек сетчатки	6
Геморрагии сетчатки	6
Максимально возможная сумма баллов	6
4. ЛОР-органы
Нет	0
Выделения из носа или затруднение носового дыхания	2
Синусит	2
Носовое кровотечение	4
Корочки	4
Выделения из ушей	4
Средний отит	4
Вновь возникшая глухота	6
Охриплость голоса/ларингит	2
Стеноз гортани	6
Максимально возможная сумма баллов	6
5. Легкие
Нет	0
Одышка и затруднение дыхания	2
Узелки или фиброз	2
Плевральный выпот/плеврит	4
Инфильтрат	4
Кровохарканье	4
Легочное кровотечение	6
Максимально возможная сумма баллов	6
6. Сердечно-сосудистая система
Нет	0
Шумы	2
Вновь возникшее отсутствие пульса	4
Аортальная недостаточность	4
Перикардит	4
Вновь возникший инфаркт миокарда	6
Недостаточность кровообращения, кардиомиопатия	6
Максимально возможная сумма баллов	6
7.Желудочно-кишечный тракт
Нет	0

32

Боль в животе	3
Кровавая диарея	6
Перфорация желчного пузыря	9
Инфаркт кишечника	9
Панкреатит	9
Максимально возможная сумма баллов	9
8. Почки
Нет	0
Артериальная гипертензия (диастолическое АД > 90 мм.рт.ст.)	4
Протеинурия ( > 1 г или > 0,2 г/сутки)	4
Гематурия (> 1 эр. В п/зрения или >1000 эр./мл)	8
Креатинин 125-249 мкмоль/л	8
Креатинин 250-499 мкмоль/л	10
Креатинин > 500 мкмоль/л	12
Повышение креатинина на 10%	12
Максимально возможная сумма баллов	12
9. Нервная система
Нет	0
Органические нарушения, деменция	3
Судороги	9
Инсульт	9
Поражение спинного мозга	9
Периферическая нейропатия	6
Множественный двигательный мононеврит	9
Максимально возможная сумма баллов	9
Общая максимально возможная сумма баллов	63

R. A. Luqmani и соавт. рассматривают все клинические и лабораторные проявления системных васкулитов, разделив их на 9 групп в зависимости от локализации поражения или вовлечения определенной системы органов. В соответствии с клиническим значением каждому признаку присвоен определенный балл. Объективные признаки, отражающие поражение определенного органа или системы, имеют больший удельный вес, чем субъективные (артралгии, миалгии, слабость). В каждой группе установлена максимально возможная сумма баллов, которая в целом по всем системам составляет 63 (общий индекс).

В зависимости от клинической активности васкулита предлагается выделять следующие фазы заболевания:

•полная ремиссия — отсутствие признаков активности (общий счет О — 1 балл) и необходимости в терапии при нормальном уровне СРБ.

•частичная ремиссия — уменьшение на фоне лечения общей суммы баллов на 50% от первоначальной.

33

•неактивная фаза — пациенты считаются “неактивными”, если у них наблюдается полная ремиссия, которая не требует поддерживающей терапии.

•“большое” обострение — вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов или систем (легких, почек, ЦНС, сердечно-сосудистой системы). При этом отмечается увеличение общей суммы на 6 и более баллов и требуется назначение адекватной терапии (глюкокортикоидов, цитостатиков, внутривенного иммуноглобулина, плазмафереза).

•“малое” обострение — возврат заболевания с увеличением общей суммы с 0

— 1 до 5 баллов.

Гринштейн Ю.И.(2001) выделяет три степени активности системных васкулитов, васкулитные кризы, частичную и полную ремиссию. Это отражено в следующей таблице.

Таблица 13.

Общая характеристика степени активности системных васкулитов (СВ)

Степень	Клинические критерии	Лабораторные критерии
активности	активности	активности
васкулита
Активность I	Характерна для хронического	СОЭ не более 25-З0 мм/ч,
степени	течения СВ. Умеренные поражения	умеренное повышение
	кожных покровов, суставов,	остро-фазовых показателей
	внутренних органов без нарушения	(С-реактивный белок,
	функции.	серомукоид и др.), умеренно
		повышен титр АНЦА,
		иммунных комплексов,
		криоглобулинов.
Активность II	Свойственна как хроническому, так	СОЭ более 30 мм/ч,
степени	и подострому течению СВ.	значительное повышение
	Характеризуется обратимым	остро-фазовых показателей,
	поражением жизненноважных	титра АНЦА, иммунных
	органов (глаз, легких, почек, сердца,	комплексов,
	центральной нервной системы,	криоглобулинов.
	конечностей и др.) без развития
	терминальных нарушений функции.
Активность Ш	Характерна для острого и подострого	СОЭ более 45-50 мм/ч,
степени	течения СВ. Тяжелое, зачастую	высокие острофазовые
	быстропрогрессирующее течение СВ	показатели, анемия (Нв
	с обратимым и необратимым	менее 90-100 г/л), азотемия,
	поражением функции	высокий титр АНЦА,
	жизненноважных органов (глаз,	иммунных комплексов,
	центральной нервной системы,	криоглобулинов. Признаки
	легких, почек, сердца, желудочно-	антифосфолипидного
	кишечного тракта, ЛОР-органов и	синдрома или ДВС-
	др.).	синдрома.
Васкулитный криз	Является клиническим эквивалентом	Лабораторные показатели
	максимальной активности	соответствуют таковым при

34

	заболевания. Может развиться при	III степени активности.
	остром (реже подостром) течении
	СВ. Характеризуется
	«молниеносным»
	быстропрогрессирующим (т.е. в
	течение от нескольких дней до 2-3
	недель) развитием поражения
	жизненноважных органов как
	обратимого, так и необратимого
	характера. В зависимости от
	клинических предпочтений можно
	выделить почечный васкулитный
	криз с развитием уремии, требующей
	гемодиализа, легочный
	(быстропрогрессирующая
	деструкция легочной ткани с
	кровотечением), церебральный
	(цереброваскулит), кардиальный
	(тяжелый миокардит, коронариит,
	фатальная сердечная
	недостаточность), гематологический
	(катастрофический
	антифосфолипидный синдром, ДВС-
	синдром, гемолиз и др.).
Частичная	Частичное или близкое к полному	Понижение на 50 % СОЭ и
ремиссия	восстановление функции	острофазовых показателей.
	жизненноважных органов. Частичное	Достоверное понижение
	обратное развитие клинических	АНЦА, иммунных
	проявлений СВ.	комплексов,
		криоглобулинов.
Полная ремиссия	Отсутствие клинических признаков	Отсутствие лабораторных
	активности.	признаков активности.

Под васкулитными кризами следует понимать крайне высокую иммунноопосредованную активность заболевания с «молниеносным» в течении несколько дней или быстропрогрессирующим течением (в течении 2-3 недель). Васкулитные кризы приводят к грубым функциональным нарушениям жизненноважных органов с угрозой летального исхода.

Клинико-лабораторные проявления васкулитного криза представляются весьма яркими и зависят от того, какие жизненноважные органы преимущественно вовлечены в патологический процесс. В связи с этим можно выделить следующие клинические варианты васкулитных кризов:

Почечный вариант васкулитного криза характеризуется развитием клиники быстропрогрессирующего гломерулонефрита с нарушением

35

функции почек. Возможно развитие терминальной уремии. Подобный вариант васкулитного криза характерен для АНЦА-ассоциированных васкулитов. Не исключен при других некротизирующих васкулитах (при вторичном васкулите у больных с системной красной волчанкой и т.д.).

Легочный вариант васкулитного криза характеризуется быстропрогрессирующим пневмонитом (капилляритом) с образованием полостей распада в легких и без таковых, но зачастую приводящий к фатальным легочным кровотечениям. Характерен для АНЦАассоциированных васкулитов (гранулематоза Вегенера, микроскопического полиартериита, синдрома Черджа—Стросса), некротизирующих васкулитов типа вторичного васкулита при системной красной волчанке. Очень редко наблюдается при иммунокомплексных васкулитах. Возможен при болезни Бехчета.

Кардиальный вариант васкулитного криза характеризуется развитием тяжелого коронариита с тромботической окклюзией основных ветвей левой и правой коронарной артерий, приводящей к клинике острого коронарного синдрома. При некротизирующих васкулитах возможны микроваскулярная стенокардия или миокардит с фатальной сердечной недостаточностью. Тяжелый миокардит, в основе которого лежит некроз стенки капилляров, артериол и артерий мелкого калибра, нередко развивается у больных с вторичным васкулитом при системной красной волчанке.

Церебральный вариант васкулитного криза характеризуется тяжелым поражением сосудов мозга и мозговых оболочек с высокой вероятностью летального исхода без лечения. Это может быть как тяжелый ишемический инсульт, обусловленный критическими стенозами и окклюзиями крупных и средних по калибру артерий, кровоснабжающих мозг (при гигантоклеточном темпоральном артериите и артериите Такаясу), так и цереброваскулит, вызванный поражением сосудов мелкого и среднего калибра при узелковом полиартериите, болезни Шенлейна— Геноха, криоглобулинемическом васкулите, болезни Бехчета, вторичном васкулите у больных с системной красной волчанкой и др.

Гематологический вариант васкулитного криз имеет многоликие клинические проявления, такие как угрожающие жизни цитопении, массивный гемолиз эритроцитов, катастрофический антифосфолипидный синдром, криоглобулинемия, ДВС - синдром. Подобный вариант васкулитного криза может развиться при некротизирующих первичных и вторичных васкулитах, а также при крайне тяжелом течении иммунокомплексных васкулитов.

Развивающийся васкулитный криз является ургентной ситуацией, требующей неотложной диагностики и очень активной терапии, включая комбинированную пульс-терапию стероидами и цитостатиками.

36

ОЦЕНКА СТЕПЕНИ ПОВРЕЖДЕНИЯ ОРГАНОВ ИЛИ ТКАНЕЙ (ИНДЕКСЫ ПОВРЕЖДЕНИЯ)

Для адекватного ведения больных с васкулитами наряду с оценкой активности заболевания необходимо определить степень повреждения органов и систем. В отличие от активности, которая контролируется соответствующими лекарственными препаратами, повреждение органов или тканей не поддается обратному развитию. Оценка повреждения органов или тканей имеет значение для прогнозирования исходов заболевания. Эти положения нашли свое отражение в индексе повреждения.

Признак считается присутствующим, если поражение наблюдается по крайней мере в течение З месяцев, не прогрессирует и не связано с активным воспалительным процессом в сосудах.

По сравнению с критериями активности в эту систему не внесены субъективные признаки, ранее относящиеся к системным воспалительным проявлениям (слабость, миалгии, артралгии и др.). В большинстве групп перечисленные признаки отражают степень регионарной, органной недостаточности кровообращения в результате склеротических, стенозирующих и других процессов в сосудистой стенке. В целом предложенная система оценки представляет собой суммарный счет по системам или органам, отражающий степень нарушения их функции, вызванную имевшим место ранее воспалительным процессом в сосудах и/или развившуюся на фоне лечения. Индекс является кумулятивным. В каждом конкретном случае он может оставаться на прежнем уровне или возрастать, но никогда не уменьшаться.

Таблица 14. Оценка степени повреждения органов и систем при васкулитах

(индекс повреждения) (A.R. Exley et al., 1997).

Критерий		Определение
1.	Костно-мышечная система.
1.	Выраженная атрофия или слабость	Выраженная атрофия или слабость мышц,
мышц.		наблюдаемая при осмотре врачом, не связанная
		с ОНМК.
2.	Деформирующий или эрозивный	Деформация суставов, исключая аваскулярный
артрит.		некроз, выявленная при осмотре врачом и
		подтвержденная рентгенологически.
3.	Остеопороз с переломами или	Остеопороз с переломами или снижение высоты
снижение высоты позвонков.		позвонков, развившийся на фоне васкулита и
		подтвержденный рентгенологически.
4.	Аваскулярный некроз костей	Аваскулярный некроз костей, развившийся на
		фоне васкулита и подтвержденный
		37

			рентгенологически.
5.	Остеомиелит		Остеомиелит, развившийся на фоне васкулита и
			подтвержденный рентгенологически.
2.		Кожные покровы
1.		Алопеция	Выраженное облысение (иногда со шрамами)
			кожи черепа, подтвержденное при клиническом
			осмотре.
2.		Язвы кожи	Открытые язвы кожи, исключая язвенные
			дефекты, обусловленные тромбозом вен
3.		Язвы полости рта	Повторные высыпания или стойкие язвы
			полости рта, требующие терапии.
3.		ЛОР – органы
1.	Потеря слуха		Любая потеря слуха, обусловленная
			поражением среднего уха или слухового нерва,
			подтвержденная на аудиметрии.
2.	Нарушение носового дыхания или		Затруднение при дыхании через нос (с гнойным
хронический насморк, или корочки			отделением или без него), а также образование
			корочек, обычно требующие промывания носа.
3.	Седловидная деформация носа или		Седловидная деформация носа, иногда с
перфорация носовой перегородки			перфорацией носовой перегородки.
4.	Хронический синусит или		Хронические гнойные выделения из носа с
разрушение костной ткани при			болями в области синусов и/или
рентгенографии			рентгенологические признаки синусита, иногда
			с разрушением кости.
5.	Стеноз гортани, не требующий		Стойкая охриплость голоса и/или стридор,
хирургической коррекции			подтвержденный с помощью эндоскопии и/или
			рентгенографии.
6.	Стеноз гортани, требующий		Стеноз гортани, подтвержденный хирургом-
хирургической коррекции			отоларингологом и требующий хирургической
			коррекции.
4.		Легкие
1.	Легочная гипертензия		Дилатация правого желудочка, подтвержденная
			ЭхоКГ.
2.	Фиброз легких / полости		Фиброз или полости в легких, подтвержденные
			при клиническом обследовании или с помощью
			рентгенографии.
3.	Инфаркт легкого		Инфаркт легкого, подтвержденный с помощью
			рентгенографии или сцинтиграфии.
4.	Фиброз плевры		Фиброз плевры, подтвержденный с помощью
			рентгенографии.
5.	Хроническая астма		Хроническая обратимая обструкция бронхов.
6.	Выраженная хроническая одышка		Значительное нарушение дыхания без тяжелых
			признаков поражения по данным
			рентгенографии или функциональных легочных
			тестов.
7.	Нарушение функциональных		Форсированный объем выдоха или
легочных тестов			форсированная жизненная емкость легких< 70%
			или коэффициент объема КСО <70%
5.		Сердечно-сосудистая система
1.	Стенокардия или аортокоронарное		Стенокардия в анамнезе, подтвержденная по
шунтирование			крайней мере данными ЭКГ

38

2.	Инфаркт миокарда	Инфаркт миокарда в анамнезе, подтвержденный
		по крайней мере данными ЭКГ и
		биохимическими тестами.
3.	Повторный инфаркт миокарда	Развитие инфаркта миокарда по крайней мере
		через 3 мес. после первого эпизода.
4.	Кардиомиопатия	Хроническая дисфункция желудочков,
		подтвержденная клинически и данными
		дополнительных методов исследования.
5.	Поражение клапанов сердца	Выраженный систолический или
		диастолический шум, подтвержденный
		данными дополнительных методов
		исследования.
6.	Перикардит более 3 месяцев или	Экссудативный или констриктивный
перикардиотомия		перикардит в течение по крайней мере 3мес.
7.	Гипертензия (диастолическое АД	Повышение диастолического АД более 95 мм
более 95 мм рт.ст.) или прием		рт.ст. или необходимость приема
гипотензивных препаратов		гипотензивных препаратов.
6.	Почки
1.	Уменьшение клубочковой	Уменьшение клубочковой фильтрации более
фильтрации более чем на 50 %		чем на 50%, подтвержденное данными любых
		дополнительных методов исследования.
2.	Протеинурия более 0,5 г в сутки	Протеинурия более 0,5 г в сутки,
		подтвержденная данными любых
		дополнительных методов исследования.
3.	Терминальная стадия ХПН	Необратимое нарушение функции почек в
		течение более трех месяцев.
7.	Желудочно-кишечный тракт
1.	Инфаркт кишечника	Инфаркт кишечника или резекция ниже 12-
		перстной кишки. Инфаркт или резекция
		желчного пузыря, печени или селезенки на фоне
		васкулита.
2.	Мезентериальная	Мезентериальная недостаточность/панкреатит,
недостаточность/панкреатит		подтвержденные на ангиографии или по
		данным биохимических тестов.
3.	Хронический перитонит	Типичные боли в животе и раздражение
		брюшины при клиническом осмотре.
4.	Сужение пищевода или операция на	Сужение пищевода, подтвержденное при
верхнем отделе ЖКТ		эндоскопии или рентгенографии; операции на
		верхнем отделе ЖКТ.
8.	Периферические сосуды
1.	Отсутствие пульса на	Отсутствие пульса на периферических артериях
периферических артериях одной		одной конечности, определяемое при
конечности.		обследовании.
2.	Повторные эпизоды: отсутствие	Появление клинически определяемого
пульса на периферических артериях		отсутствия пульса на периферических артериях
конечностей		одной конечности через 3 месяца после первого
		эпизода.
3.	Стеноз крупных сосудов	Стеноз сонных артерий или артерий почек,
		подтвержденный на ангиографии или
		допплерографии.
4.	Перемежающаяся хромота (более	Перемежающаяся хромота конечностей более
трех месяцев)		трех месяцев.

39

5.	Осложненные тромбозы вен	Тромбоз вен со стойким отеком, язвами или
		клиническими признаками венозной
		недостаточности.
6.	Атрофия мягких тканей ногтевых	Атрофия мягких тканей ногтевых фаланг
фаланг		пальцев, развившаяся на фоне васкулита.
7.	Повторные эпизоды: атрофия	Повторные эпизоды: атрофия мягких тканей
мягких тканей ногтевых фаланг		ногтевых фаланг на фоне васкулита.
	9. Глаза
1.	Катаракта	Катаракта, подтвержденная при
		офтальмологическом обследовании. Выпадение
		полей зрения. Слепота.
2.	Изменение сосудов сетчатки или	Любые изменения сосудов сетчатки,
атрофия зрительного нерва		подтвержденные при офтальмологическом
		обследовании.
3.	Атрофия зрительного нерва	Атрофия зрительного нерва, подтвержденная
		при офтальмологическом обследовании.
4.	Нарушение зрения или диплопия	Ограничение подвижности глазных яблок, не
		связанное с парезом нервов, снижение зрения,
		диплопия или сужение полей зрения.
5.	Слепота	Полная потеря зрения на один глаз.
6.	Потеря зрения на второй глаз	Полная потеря зрения на второй глаз,
		развившаяся через 3 мес. после потери зрения
		другим глазом.
7.	Разрушение стенок глазницы	Разрушение стенок глазницы, подтвержденное
		на рентгенографии или компьютерной
		томографии.
	10. Нервная система
1.	Нарушение интеллекта	Снижение памяти, затруднение счета,
		нарушение концентрации внимания,
		затруднение при разговорной речи, письме,
		подтвержденные клиническими или
		специальными тестами.
2.	Большие психозы	Нарушение способности к нормальной
		активности в результате психических
		расстройств. Выраженные нарушения
		восприятия действительности: слуховые и
		зрительные галлюцинации, дезориентация,
		дезорганизация, разорванность мышления,
		кататонический ступор и др.
3.	Судороги, требующие лечения	Пароксизмальные нарушения электрической
		активности мозга, проявляющиеся
		клоническими или тоническими судорогами, а
		также поведенческими нарушениями, не
		проходящими на фоне терапии в течение более
		трех месяцев.
4.	Цереброваскулярные нарушения.	Очаговые изменения в виде парезов, слабости
		или других проявлений, возникшие на фоне
		инсульта.
5.	Повторные цереброваскулярные	Развитие повторных цереброваскулярных
нарушения		нарушений через три месяца от момента
		первого эпизода.
6.	Периферическая нейропатия	Периферическая двигательная или

40